Гіперостоз називають надмірне розростання кісткової тканини, яка сама по собі залишається незмінною. Захворювання може розвиватися як самостійний процес, але частіше є проявом інших нозологій.
Причин виникнення гіперостозу може бути безліч. Тому навіть при уявній простоті і відсутності будь-яких небезпечних наслідків патологія вимагає посилених діагностичних заходів. Клінічна картина теж може бути дуже різною, так як залежить від основного захворювання, на тлі якого і виник гиперостоз.
Єдиного методу лікування немає - воно, як і діагностика, залежить від хвороби, що провокує розвиток гіперостозу.
Гіперстоз кісток: що це таке?
Гіперостоз характеризується надмірним розростанням кісткової тканини і збільшенням її маси на одиницю об'єму. У деяких випадках клініцисти розглядають гиперостоз не як патологічний стан, а як прояв компенсаторного механізму - так, тканину кісток нижніх кінцівок може розростатися при підвищеному навантаженні на них (виробничої, спортивної і так далі).
Все гіперостози діляться на:
- локальні (місцеві) - кісткова тканина розростається в якійсь одній кістки (це може бути якийсь невеликий її фрагмент, з-за чого виявити гиперостоз буде важко);
- генералізовані (поширені) - вони мають системний характер, при цьому розростання кісткових тканин спостерігається в різних структурах організму.
Гіперостоз сам по собі не є небезпечним станом для пацієнта - надлишок кісткової тканини не заважає, тим більше, це не онкологічне розростання тканин. Але такі зміни можуть вказувати на будь-які патологічні зміни в організмі, для ліквідації яких потрібно серйозне лікування.
Так як основна патологія, на тлі якої виник гиперостоз, може зачіпати різні органи і тканини, курирування пацієнтів з описуваної патологією займається цілий ряд медичних фахівців - це онкологи, фтизіатри, ендокринологи, пульмонологи, гастроентерологи, венерологи, травматологи-ортопеди, ревматологи. Пацієнту складно визначити, до якого лікаря звертатися, тому рекомендується спочатку йти на прийом до терапевта, а лікар після обстеження визначить, до якого вузького спеціаліста треба буде направити хворого.
Причини і розвиток патології
Гіперостоз розвивається через посиленого розмноження остеоцитів - клітин кісткової тканини.
Найбільш частими причинами виникнення цієї патології є:
- фізичні навантаження на певний сегмент верхньої або нижньої кінцівки;
- онкологічні патології злоякісного характеру;
- системні хвороби;
- генетичні порушення;
- радіаційне ураження;
- інтоксикації;
- хронічні інфекції;
- ендокринні збої;
- гнійні захворювання кісток (остеомієліт)
і деякі інші.
Посилене навантаження на кістку, яка може привести до розвитку гіперостозу, найчастіше спостерігається в таких випадках, як:
- ампутація кінцівки;
- інтенсивні заняття певними видами спорту.
Причини деяких генералізованих гіперостозу відомі не завжди. До таких патологій відносяться:
- кортикальний дитячий гиперостоз (синдром Каффа-Сільвермен) - розвивається у дітей молодшого віку;
- кортикальний генералізований гиперостоз - спадкова патологія, її клінічні прояви спостерігаються в період статевого дозрівання;
- хвороба Камураті-Енгельманна;
- синдром Марі-Бамбергера.
Найчастіше при гиперостоз страждають трубчасті кістки - ті, у яких є порожнина. При цьому кісткова тканина стає більш щільною і "огрубілою".
Розвиток гіперостозу може протікати у вигляді двох варіантів, які залежать від основного захворювання, що спровокував виникнення гіперостозу.
При першому варіанті відзначається ураження практично всіх елементів кісткової тканини. Відбувається наступне:
- окістя (тонка сполучнотканинна плівка, що покриває кістку), губчаста і кіркова речовина стають більш щільними і товстими;
- зростає кількість незрілих клітинних елементів;
- архітектоніка (тканинне будова) кістки змінюється;
- спостерігаються вогнища атрофії (недорозвинення) в кістковому мозку, його заміняють осередки кісткового розростання або сполучної тканини.
При другому варіанті наголошується обмежений поразка:
- розростається губчаста речовина кістки;
- в ньому утворюються осередки склерозу (при цьому розростається сполучна тканина).
Симптоми гіперстоза кісток
Найбільш частими загальними проявами гіперостозу незалежно від локалізації є:
- надлишок кісткової тканини;
- деформація кінцівок;
- болю в кістках і суглобах.
Нерідко місцева симптоматика може бути не настільки виражена, як загальна - прояви порушень загального стану організму залежать від патології, яка спровокувала розвиток гіперостозу. З найбільш часто зустрічаються це:
- вегетативні розлади (зміна кольору шкіри, підвищене потовиділення);
- погіршення загального самопочуття, яке проявляється незрозумілою слабкістю і млявістю
та інші.
Клінічна картина гіперостозу, що виникли при різних патологіях, може кардинально відрізнятися. Варіанти, які зустрічаються найбільш часто, будуть описані нижче. Їх назви спочатку можуть нічого не говорити пацієнтам, але описані ознаки зустрічаються нерідко і при появі повинні наштовхнути пацієнта на думку про наявність у нього гіперостозу.
діагностика
Поставити діагноз гіперостозу на підставі одних лише скарг пацієнта складно, навіть при наявному досвіді лікаря. Нерідко ознаки гіперостозу "губляться" за ознаками спровокувала його патології. Діагностика такої патології також має значення, тому як без усунення причини гиперостоз буде і далі "процвітати". В діагностиці застосовуються всі можливі методи обстеження - фізикальні, інструментальні, лабораторні.
При проведенні фізикального обстеження необхідно оцінювати:
- при огляді - можливе випинання тканин кісткових структур, зокрема, в місцях, де м'які тканини покривають їх тонким шаром, наявність деформацій;
- при пальпації (промацуванні) - потовщення кісткових тканин, болючість.
Також слід перевірити функціональну активність суглобів - пасивну (пацієнт розслабляє кінцівку, лікар бере її в руки і робить прості рухи в суглобі) та активну.
Найбільш інформативними є такі інструментальні методи дослідження, як:
- рентгенографія черепа - при фронтальному гиперостоз в області лобової кістки і турецького сідла визначаються кісткові розростання, а також потовщення внутрішньої пластики лобової кістки;
- рентгенологічне дослідження хребта, верхніх і нижніх кінцівок, кісток тазу - можуть визначатися як поодинокі кісткові розростання, так і у вигляді вогнищ, "розкиданих" по всій кістковій структурі;
- комп'ютерна томографія кісткових структур (КТ) - комп'ютерні зрізи допоможуть не тільки виявити розростання, а й оцінити стан кісткової тканини (зокрема, її щільність і структурні зміни, якщо такі є).
Інші інструментальні методи дослідження застосовуються, щоб виявити патології, що спровокували розвиток гіперостозу. це:
- електрокардіографія (ЕКГ);
- оглядова рентгенографія органів черевної порожнини;
- ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД)
і багато інших.
Лабораторні методи дослідження, які можуть бути необхідними при виявленні описуваної патології, це:
- загальний аналіз крові - дозволить провести диференціальну діагностику деяких різновидів гіперостозу, по проявах схожих на запальні або онкологічні захворювання. Про запалення будуть сигналізувати підвищену кількість лейкоцитів і ШОЕ, про онкопатології - істотне підвищення ШОЕ;
- загальний аналіз сечі - його зміни дозволять запідозрити патологію нирок, яка могла привести до розвитку гіперостозу;
- цукор крові - дозволить запідозрити порушення з боку ендокринного апарату підшлункової залози, здатні спровокувати розвиток описуваної патології;
- дослідження гормонального фону - при гиперостоз нерідко визначається підвищена кількість гормонів кори надниркових залоз, адренокортикотропіну і соматостатину
і ряд інших.
Зверніть увагуДля звуження спектра діагностичних методів спершу необхідна консультація суміжних спеціалістів, які поставлять попередній діагноз хвороби, що спровокувала розвиток гіперостозу, і для його підтвердження призначать відповідні методи діагностики.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику проводять між різними видами гіперостозу, а також із запальним або онкологічним ураженням кістки.
ускладнення
Найбільш часто спостерігається ускладненням гіперостозу є тугоподвижность певного суглоба, а в запущених випадках - повне порушення його рухової функції (хворий не може зробити згинальні і розгинальні руху).
принципи лікування
Лікування гіперостозу полягає в лікуванні основного захворювання, яке його викликало. Спільними призначеннями є:
- раціональне харчування - при цьому може знадобитися консультація дієтолога, щоб за допомогою дієти скорегувати обмін мінералів і солей;
- зниження навантажень на певні кісткові структури - для цього може знадобитися зміна трудової діяльності (так, гиперостоз може розвинутися у вантажників, які переносять вантажі на спині);
- корекція гормонального фону при виниклих клімактеричних зміни у жінок;
- регулярна рухова активність.
Залежно від проявів може бути призначено симптоматичне лікування:
- гіпотензивні засоби при підвищенні артеріального тиску;
- корекція рівня цукру в крові
і так далі.
профілактика
Єдиної специфічної профілактики гіперостозу немає, так як причин його розвитку дуже багато. Спільними рекомендаціями є:
- регулювання водно-сольового балансу в організмі;
- збалансоване харчування - дієтолог проконсультує, слід коригувати прийом їжі, що містить мінеральні сполуки;
- корекція хронічних захворювань - в першу чергу, тих, які призводять до кисневого голодування і порушення гормонального балансу;
- здоровий спосіб в цілому - відмова від шкідливих звичок, дотримання режиму праці, відпочинку, сну.
прогноз
Прогноз при гиперостоз в цілому сприятливий. Кісткові розростання не завдають якихось немислимих ускладнень, здатних кардинально вплинути на якість життя пацієнта або викликати критичні ускладнення. Увагу слід концентрувати на прогнозі тих патологій, які викликали розвиток гіперостозу - прогноз може бути дуже різним, від сприятливого до складного.
Синдром Марі-Бамбергера
Синдром Марі-Бамбергера ще називають системним осифікуючий періостоз або гіпертрофічною остеоартропатіей. Це надмірне розростання кісткової тканини, яке проявляється у вигляді множинних вогнищ в різних кістках.
Гіперостоз при даному синдромі формується вдруге - це своєрідна реакція кісткової тканини на зміну кислотно-лужного балансу і хронічну нестачу кисню.
Вони часто зустрічаються при таких захворюваннях і патологічних станах, як:
- злоякісні новоутворення - як правило, це пухлини легенів і плеври;
- хронічні хвороби легенів - найчастіше це пневмоконіоз (розростання сполучної тканини в легенях через тривале вдихання пилу), туберкульоз (ураження мікобактеріями туберкульозу), хронічна пневмонія (запальний процес в паренхімі легенів), хронічний обструктивний бронхіт (запалення слизової, що вистилає бронхи) і деякі інші;
- патології шлунка і кишечника - гіперацидний гастрит (запалення слизової шлунка з підвищеною кислотністю), виразкова хвороба 12-палої кишки;
- хвороби нирок - сечокам'яна хвороба та інші;
- ураження печінки - в основному, це цирози (заміщення паренхіми печінки сполучною тканиною);
- вроджені вади серця - сформувалися під час внутрішньоутробного розвитку анатомічні вади серця, його клапанів і великих судин;
- деякі інфекційні захворювання - ехінококоз (ураження ехінокок) та інші.
При розвитку даного синдрому кісткові розростання найчастіше спостерігаються в:
- передпліччях;
- гомілках;
- плеснових кістках;
- п'ясткових кістках.
Характерною є симетричність поразки - якщо кісткові "горбки" з'явилися на одній стопі, то їх можна виявить і на інший.
Крім кісткових розростань, спостерігаються такі ознаки:
- болю в кістках і суглобах;
- вегетативні розлади;
- ознаки артритів. Особливістю є деяка стертість їх клініки;
- потовщення фаланг пальців - симптом "барабанних паличок";
- специфічна опуклість нігтів - симптом "годинних стекол";
- в деяких випадках - збільшення носа і потовщення шкіри в області чола.
Вегетативні порушення проявляються у вигляді:
- чергуються почервоніння і блідості шкіри;
- підвищеної пітливості.
Артрити найчастіше зачіпають пястнофаланговие, ліктьові, гомілковостопні, променезап'ясткові і колінні суглоби.
Інформативним інструментальним методом дослідження, що підтверджує розвиток синдрому, є рентгенографія гомілок і передпліч - на знімках визначається симетричне потовщення діафізів (центральних відділів кістки) через утворення гладких кісткових нашарувань, які потім стають більш щільними.
Лікування симптоматичне - для зменшення болю в період загострення застосовуються нестероїдні протизапальні препарати.
Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля, гіперстоз лобової кістки
Інша назва захворювання - фронтальний гиперостоз. Ця патологія розвивається у жінок клімактеричного і постклімактеричного віку. Вважається, що гиперостоз в даному випадку провокують гормональні зміни. Але чому і як змінений гормональний фон призводить до надмірного розростання кісткової тканини, поки що достеменно не відомо.
Головними проявами синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля є:
- потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки;
- ожиріння - надлишкову вагу за рахунок відкладання жиру в різних частинах тіла (в основному на животі та стегнах);
- поява чоловічих статевих ознак - в першу чергу, це зростання волосся за чоловічим типом (на грудях, сідницях і так далі).
Патологія розвивається поступово, початкові прояви можуть настати вже після того, як сам період клімактеричних змін пройшов. Симптоми можуть бути:
- ранні;
- пізні.
Спочатку жінки скаржаться на появу таких ознак, як:
- головні болі;
- дратівливість;
- безсоння.
Характеристики головного болю:
- по локалізації - в області чола і потилиці;
- по поширенню - іррадіації як такої не спостерігається, але при тривалому нападі може хворіти вся голова;
- за характером - стискають;
- за інтенсивністю - виражені, наполегливі;
- по виникненню - з'являються одночасно з появою інших ознак патології, практично відразу стають постійними, від зміни положення голови не змінюються.
Дратівливість і безсоння виникають через постійні головні болі.
У більш пізньому періоді розвиваються такі ознаки, як:
- збільшення маси тіла аж до ожиріння;
- посилений ріст волосся на обличчі і в деяких локаціях на тулуб.
Також проявами даної патології можуть бути:
- коливання артеріального тиску з тенденцією до підвищення;
- постійні напади серцебиття;
- задишка.
На тлі таких змін можуть розвиватися розлади психоемоційного характеру, можливе виникнення депресії.
Зверніть увагуКорекція гормонального фону у таких жінок допоможе послабити прояви синдрому.
Синдром Каффа-Сільвермен
Патологія має ще одну назву - інфантильний кортикальний гиперостоз.
Точні причини розвитку не з'ясовані, але є теорія, що в розвитку захворювання грають роль чинники:
- генетичні;
- вірусні;
- гормональні (порушення гормонального балансу).
Особливістю такої патології є те, що вона спостерігається тільки у грудних дітей.
Початок клінічної картини дуже схоже на початок будь-якого інфекційного захворювання. При цьому:
- підвищується температура;
- погіршується апетит, а далі може і зовсім зникнути;
- дитина стає неспокійною.
Через деякий час розвиваються такі ознаки:
- на обличчі і кінцівках формуються вогнища щільною припухлості тканин без ознак запалення, різко болючі при обмацуванні;
- місяцеподібне обличчя - ознака розвивається через припухлості м'яких тканин в області нижньої щелепи.
Для підтвердження цієї патології застосовуються такі методи діагностики:
- рентгенографія ключиць, коротких і довгих трубчастих кісток, нижньої щелепи - в цих локаціях виявляються наростання кісткової тканини. Губчаста речовина кісток склерозірованнимі. На знімку відзначається дугоподібне викривлення кісток гомілки;
- загальний аналіз крові - наголошується підвищення кількості лейкоцитів і ШОЕ.
Якщо діагноз підтверджується, обмежуються тільки общеукрепляющей терапією, так як протягом декількох місяців усі ознаки зникають безслідно самі по собі.
Хвороба Камураті-Енгельманна
Патологію ще називають системним діафізарних вродженим гіперостоз. Назва відображає сутність хвороби - при ній кісткові розростання спостерігаються по всій довжині трубчастих кісток. Захворювання є генетично зумовленим.
Особливість патології полягає в тому, що кісткова тканина вибірково розростається в таких кістках, як:
- великогомілкової;
- плечові;
- стегнові.
Інші кістки уражаються рідко.
Хвороба нерідко ніяк не проявляється і часто виявляється випадково - при проведенні рентгенографії кісткових структур по якомусь іншому приводу. Симптоми, які можуть розвиватися в ряді випадків, це:
- тугоподвижность суглобів - руки і ноги у пацієнтів згинаються в суглобах з утрудненням, як руки і ноги у нових ляльок;
- зменшення обсягу м'язів.
Лікування загальнозміцнюючий, за допомогою лікувальної фізкультури розробляють суглоби для кращого виконання ними функцій.
Кортикальний генералізований гиперостоз
Це патологія, яка має спадковий характер. Вона проявляється при досягненні підліткового періоду.
Основними проявами кортикального генералізованого гіперостозу є:
- ознаки ураження лицьового нерва - асиметрія особи, слабкість мімічних м'язів, погіршення смакових відчуттів та інші;
- екзофтальм - витрішкуватість;
- порушення зору;
- погіршення слуху;
- потовщення ключиць;
- збільшення в розмірах підборіддя.
При проведенні рентгенологічного обстеження у таких пацієнтів виявляють гіперостози, а також остеофіти - кісткові вирости.
Лікування симптоматичне - для поліпшення зору підбирають окуляри і так далі.
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант