Гиперпаратиреоз - це ендокринна патологія, що характеризується гіперфункцією паращитовидних залоз. При цьому порушення в них синтезується підвищену кількість паратгормона. Надлишок цього біологічно активної речовини призводить до гіперкальціємії і патологічних змін з боку кісткової тканини і нирок.
У жінок (особливо вікової групи від 25 до 50 років) дана ендокринопатія діагностується майже втричі частіше, ніж у пацієнтів чоловічої статі. Можливо субклінічний перебіг гиперпаратиреоза. Основні форми патології - це вісцеропатіческая, кісткова та змішана. В окремих випадках розвивається гострий стан, що отримало назву "гіперкальціємічний криз". При постановці діагнозу вирішальне значення має лабораторне визначення рівня паратгормону, Р + і Са + в крові.
різновиди гиперпаратиреоза
Ця ендокринопатія буває первинної, вторинної та третинної.
У клінічній практиці прийнято виділяти 3 види первинного гіперпаратиреозу:
- субклінічний;
- клінічний (підрозділяється на кілька типів згідно переважного ураження органів і тканин);
- гострий.
При субклінічному гиперпаратиреозе патологічні зміни виявляються лише в ході лабораторної діагностики.
Клінічна різновид включає кісткову (Паратиреоїдного остеодистрофія), (ниркову або шлунково-кишкову) і змішану форму.
при паратиреоїдного остеодистрофії змінюється структура кісткової тканини. Для даної форми гіперпаратиреозу характерні остеопороз і патологічні переломи, які протягом тривалого часу зростаються.
На фоні вісцеропатіческой ниркової форми нерідко діагностується сечокам'яна хвороба. Вона протікає важко і супроводжується періодичними епізодами ниркової коліки. У міру прогресування процесу з'являється ниркова недостатність.
Шлунково-кишкова форма стає причиною холециститу, панкреатиту, а також пептичних виразок.
Якщо має місце змішана форма, то паралельно розвиваються остеопороз і патології внутрішніх органів.
Чому виникає ця патологія?
Причини первинного гіперпаратиреозу:
- аденоми залози (одиночні або множинні);
- дифузна гіперплазія;
- злоякісне новоутворення з гормональною активністю (дуже рідко).
Зверніть увагу:приблизно у кожного десятого хворого гиперпаратиреоз розвивається паралельно з гормональними пухлинами, локалізованими поза паращитовидних залоз.
Первинна форма ендокринопатії може бути генетично обумовлена. Спадковий гиперпаратиреоз поєднується іншими патологіями залоз внутрішньої секреції.
Механізм розвитку вторинної різновиди патологічного стану - компенсаторний. Секреція паратгормону підвищується у відповідь на тривалу гіпокальціємію і порушення кальцієвого-фосфорного обміну, характерних для гіповітамінозу D, ХНН та синдрому мальабсорбції.
Третинна різновид обумовлена формуванням незалежно діючої аденоми парщітовідной залози. Вона виникає на тлі тривалого перебігу вторинного гіперпаратиреозу за відсутності адекватної терапії.
Зверніть увагу: внекоторих випадках діагностується така патологія, як псевдогіперпаратіреоз. Він з'являється на тлі ракових пухлин різної локалізації. Деякі злоякісні утворення здатні синтезувати речовину, схожу з паратгормоном.
Механізм патологічного процесу
Основним проявом патології паращитовидних залоз стає надлишок парагормона. Під його впливом з кісткової тканини вимиваються іони фосфору і кальцію. Їх рівень у крові відповідно зростає. Високий рівень Са + в плазмі сприяє збільшенню діурезу і появи м'язової слабкості.
Активна екскреція солей кальцію з сечею призводить до формування конкрементів (каменів) та відкладення цих мінеральних елементів в паренхиматозной тканини нирок. Таким чином, розвиваються уролітіаз і нефролітіаз.
Гіперкальціємія негативно впливає на судинні стінки, підвищуючи їх опір току крові. Наслідком даного процесу стає артеріальна гіпертензія (підвищення артеріального тиску).
симптоми гіперпаратиреозу
У деяких випадках ця ендокринопатія протікає без будь-яких клінічних проявів, і виявляється зовсім випадково в ході лабораторної діагностики.
Ранні симптоми гіперпаратиреозу:
- слабкість м'язів;
- висока стомлюваність навіть при незначному фізичному навантаженні;
- проблеми при ходьбі ( "перевалюється" хода);
- емоційна нестабільність;
- невмотивоване почуття тривоги;
- депресія;
- погіршення здатності до запам'ятовування.
Зверніть увагу:на тлі тривалого перебігу патології шкірні покриви пацієнта набувають землисто-сірий відтінок. У хворих похилого та старечого віку не виключено розвиток важких розладів психіки.
Досить часто у пацієнтів паралельно розвиваються сечокам'яна івиразкова хвороба, а також остеопороз, що супроводжується, зокрема, викривленням трубчастих кісток нижніх кінцівок. При запущеному гиперпаратиреозе патологічні переломи можуть виникати при звичайних рухах. Поразка кісткової тканини щелеп призводить до патологічної рухливості і втрати здорових зубів. Хворі нерідко скаржаться на болі в різних кістках і хребетному стовпі. Переломи не супроводжуються інтенсивним больовим синдромом, але дуже довго зростаються; досить часто при цьому формуються т. н. несправжні суглоби. В області суглобів кінцівок утворюються відкладення-кальцинати. В ході обстеження в області шиї зазвичай пальпується утворення значних розмірів - аденома паращитовидної залози.
Зверніть увагу:патологія нерідко супроводжується різними деформаціями скелета. можуть діагностуватисяплоскостопість, викривлення хребта і зменшення росту.
Клінічні прояви вісцеропатіческой форми неспецифічні, і наростають поступово.
Часті симптоми:
- нудота;
- біль у шлунку (болі в області шлунка);
- зниження апетиту;
- блювота;
- підвищене газоутворення в кишечнику;
- швидке і значне зниження ваги.
В ході обстеження у хворих виявляються холецистит, панкреатит і пептичні виразки.
Пацієнти скаржаться на постійну болісну спрагу. Добовий діурез помітно зростає, а в ході лабораторних досліджень виявляється зниження щільності сечі. Для пізніх стадій гиперпаратиреоза характерні нефрокальциноз і ниркова недостатність, що супроводжується отруєнням організму токсинами (уремією).
Відкладення кальцію в стінках кровоносних судин призводять до зниження їх еластичності і склерозування. Як наслідок, знижується трофіка тканин. Поразка судин серця нерідко стає причиною нападів стенокардії.
Солі кальцію можуть відкладатися в рогівці і кон'юнктиві. Ознакою даного процесу є т. Н. "Синдром червоного ока" (почервоніння склери з появою крововиливів).
Гіперкальціємічний криз розглядається як одне з найбільш важких ускладнень патології паращитовидних залоз. Він являє серйозну загрозу для життя хворого.
Фактори ризику розвитку криза:
- тривале перебування на постільному режимі;
- безконтрольний прийом препаратів кальцію;
- гіпервітаміноз по вітаміну D.
Ускладнення також може бути обумовлено тривалим прийомом тіазиднихдіуретиків, які зменшують виведення кальцію з сечею.
Для гіперкальціеміческого криза характерно різке початок із загостренням всіх раніше проявлялися симптомів.
важливо:летальність при кризі становить понад 30%!
Ознаки гострого стану:
- гіпертермія (39 -40 ° С);
- блювота;
- інтенсивний больовий синдром з локалізацією в епігастральній ділянці;
- сонливість;
- виражена слабкість;
- дегідратація (зневоднення);
- сплутаність свідомості;
- кома.
Найбільш серйозними проблемами в даній ситуації стають міопатія діафрагми і міжреберних м'язів, кровотечі, тромбози і можливий набряк легенів. Нерідко розвивається перфорація наявних виразок шлунка і дванадцятипалої кишки.
Зверніть увагу:криз виникає при підвищенні рівня кальцію в крові до 3,5-5 ммоль / л (верхня межа норми - 2,5 ммоль / л).
діагностика
Оскільки у первинній форми гіперпаратиреозу немає специфічних проявів, діагностика представляє певні складності.
Для виявлення ендокринопатії потрібне проведенняаналізу сечі. При патології в ній виявляється підвищений рівень фосфору і кальцію. Відносна щільність знижена, часто виявляється білок, а в осаді присутні циліндри (гіалінові і зернисті).
Кров досліджується на рівень вмісту кальцію, фосфору, лужної фосфатази і паратгормона. Са і фосфатаза підвищені, а Р - знижений. Важливий діагностичний критерій - це сироваткова концентрація паратгрмона 5-8 нг / мл (межі норми - 0,15-1 нг / мл).
Паратіреоаденоми при типової локалізації виявляються в ході ультразвукового сканування. Додатково пацієнта направляють на рентгенодіагностику, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію і сцинтиграфію.
На рентгенівських знімках помітний остеопороз і інші патологічні зміни кісткової тканини.
Зверніть увагу:вельми інформативним апаратним методом діагностики є денситометрія. Це різновид рентгенографії, яка необхідна для оцінки мінеральної щільності кісток.
Рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною (солі барію) дозволяє виявити виразки слизових оболонок органів шлунково-кишкового тракту.
За допомогою комп'ютерної томографії виявляються конкременти в нирках і сечовивідних шляхах.
При підозрі на вторинний гіперпаратиреоз основним завданням діагноста стає виявлення основної патології.
Як лікують гиперпаратиреоз?
Терапія даної ендокринопатії повинна бути комплексною. Вона має на увазі оперативне втручання і фармакотерапію.
В ході операції, яка є "золотим стандартом" лікування, проводять резекцію пухлини, а при гіперплазії - залоз цілком. В даний час розроблені малоінвазивні техніки видалення патологічно змінених тканин за допомогою ендоскопічних апаратів.
Гіперкальціємічний криз - це безумовне показання для екстреного хірургічного втручання. У передопераційному періоді вживаються заходи щодо зниження рівня гіперкальціємії. Вони включають в / в введення фізрозчину і рясне пиття. Якщо немає ознак ниркової недостатності, паралельно призначаються сечогінні (Лазикс) і 5% р-р глюкози. Показано також введення кальцитрин (при постійному моніторингу рівня кальцію в сироватці). Паралельно проводиться гормональна терапія (пацієнту з кризом вводять глюкокортикоїди).
важливо:якщо при нирковій формі ендокринопатії своєчасно не проведено операцію, пацієнти гинуть від прогресуючої ниркової недостатності і виснаження.
Якщо була діагностована ракова пухлина, то після її видалення проводиться курс радіотерапії. Паралельно з опроміненням призначається перспективний протипухлинний препарат плікаміцін.
Зверніть увагу:оскільки після операції у хворих, як правило, істотно падає зміст Са в плазмі, для його кращого засвоєння призначається вітамін D. У деяких ситуаціях може бути показано в / в введення солей кальцію.
При ранній діагностиці і своєчасній комплексній терапії прогноз досить сприятливий. Наскільки швидко відновиться працездатність, залежить від ступеня вираженості остеропороза; на нормалізацію стану кісткової тканини потрібно від 4 місяців до 2 і більше років. У важких випадках деформації зберігаються на все життя.
Профілактика гиперпаратиреоза увазі достатнє вживання продуктів харчування, багатих вітаміном D (риба жирних сортів, сир, вершкове масло) і щоденні прогулянки на свіжому повітрі. Рекомендується також приймати перорально водний або масляний розчин вітаміну D (наприклад - препарат Аквадетрим).
ПЛІС Володимир, медичний оглядач