Агранулоцитоз - це стан, який характеризує порушення якісного складу крові. При цьому в периферичної крові знижується рівень гранулоцитів, які є особливим різновидом лейкоцитів. До гранулоцитам відносяться нейтрофіли, еозинофіли, базофіли. Агранулоцитоз характерний для безлічі захворювань. У жінок його виявляють частіше, ніж у чоловіків, особливо це стосується людей, які переступили віковий рубіж в 40 років.
Назва "гранулоцити" ці елементи крові отримали з тієї причини, що після їх фарбування низкою спеціальних барвників (при проведенні дослідження), вони набувають зернистість. Так як гранулоцити є різновидом лейкоцитів, то агранулоцитоз завжди супроводжується лейкопенією.
Базовою складовою гранулоцитів є нейтрофіли (90%). Вони покликані захищати організм від різних шкідливих факторів, в тому числі, їх дія спрямована на знищення ракових клітин. Нейтрофіли поглинають мікробів, а також заражені клітини, сторонні компоненти і залишки тканин. Нейтрофіли продукують лізоцим і інтерферон. Ці речовини є природними захисними компонентами організму, які дозволяють йому боротися з вірусами.
Отже, до найважливіших ефектів нейтрофілів відносять:
Збереження нормальних функцій імунної системи.
Активізація системи згортання крові.
Підтримка чистоти крові.
Всі гранулоцити народжуються в кістковому мозку. При проникненні в організм інфекції, цей процес йде посиленими темпами. Гранулоцити направляються в осередок інфекції, де в ході боротьби з патогенами гинуть. До речі, в гнійних масах завжди присутня велика кількість мертвих нейтрофілів.
Агранулоцитоз в сучасному світі діагностується досить часто, так як люди змушені приймати цитостатики і проходити променеву терапію для позбавлення від безлічі хвороб. Агранулоцитоз, якщо його не лікувати, може стати причиною серйозних ускладнень з боку здоров'я. Багато з них навіть несуть загрозу життю. До таких можна віднести сепсис, перитоніт, медіастиніт. Гостра форма агранулоцитозу в 80% випадків призводить до загибелі пацієнтів.
Зміст статті:
- Причини розвитку агранулоцитозу
- Агранулоцитоз: форми хвороби
- симптоми агранулоцитоза
- Як виявити агранулоцитоз?
- Як лікувати агранулоцитоз?
Причини розвитку агранулоцитозу
Агранулоцитоз не може розвиватися сам по собі, для його виникнення завжди є якась причина.
Внутрішні чинники, які здатні спровокувати агранулоцитоз:
Схильність до агранулоцитозу на генетичному рівні.
Різні захворювання, що вражають імунну систему, наприклад, системний червоний вовчак, тиреоїдит, хвороба Бехтєрєва, гломерулонефрит тощо.
Лейкози і апаластіческая анемія.
Метастази, які потрапили в кістковий мозок.
Крайній ступінь виснаження.
До зовнішніх причин, які здатні призводити до розвитку агранулоцитозу, відносять:
Вірусні інфекції: туберкульоз, гепатит, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барра.
Бактеріальні захворювання, які мають генералізовану форуму.
сепсис.
Проходження терапії поруч лікарських препаратів: Аминазин, цитостатичні лікарські засоби, антибіотики з бета-лактамной групи.
Проходження радіотерапії.
Проходження променевої терапії.
Отруєння хімічними речовинами, в тому числі тими, які входять до складу побутової хімії.
Прийом спиртовмісних напоїв низької якості.
Агранулоцитоз: форми хвороби
Агранулоцитоз може розвиватися протягом життя, а може бути спадковим порушенням. Однак форма хвороби, яка передається по генетичним зв'язкам, зустрічається вкрай рідко.
Захворювання може мати хронічне і гостре протягом.
Залежно від причини, яка спровокувала розвиток агранулоцитозу, розрізняють наступні його форми:
Цитостатична хвороба (Мієлотоксичні агранулоцитоз).
Імунний агранулоцитоз і гаптенового агранулоцитоз.
Ідіопатичний агранулоцитоз (генуінний), при цьому причина розвитку порушення є невстановленої.
імунна форма
Порушення маніфестує на тлі загибелі зрілих гранулоцитів, на які надають патогенний вплив власні антитіла організму. Встановити діагноз також можна на підставі аналізу крові, в ході якого виявляються клітини-попередники нейтрофілів. Так як в організмі відбувається масова загибель гранулоцитів, це призводить до його отруєння. Тому симптоми такого агранулоцитоза будуть виражені гостро.
Аутоімунний агранулоцитоз характеризується ознаками таких захворювань, як колагеноз, васкуліт і склеродермія. У крові циркулюють антитіла, які спрямовані на боротьбу з власними клітинами і тканинами. Вважається, що спровокувати захворювання може навіть серйозна психологічна травма або вірусна інфекція. Не виключають вродженої схильності людини до аутоімунних хвороб. Прогноз агранулоцитозу, що протікає по аутоімунному типу, залежить від важкості перебігу основної хвороби.
Гаптенового агранулоцитоз завжди має важкий перебіг. Розвивається порушення після введення в організм лікарських препаратів, які здатні виступати в якості гаптенов. Гаптени, потрапивши в організм, можуть взаємодіяти з білками гранулоцитів і ставати небезпечними. Вони починають притягувати до себе антитіла, які знищують їх разом з приклеєними до них гранулоцитами.
Роль гаптенов можуть виконувати такі препарати, як: Ацетилсаліцилова кислота, Диакарб, Амідопірин, Анальгін, Індометацин, Триметоприм, Ізоніазид, Пипольфен, Норсульфазол, ПАСК, еритроміцин, Бутадион, Фтивазид. Якщо приймати ці препарати курсами, то ризик розвитку агранулоцитозу підвищується.
Мієлотоксичні агранулоцитоз
Ця форма порушення розвивається на тлі лікування цитостатиками або при проходженні променевої терапії. В результаті такого впливу на організм, відбувається пригнічення синтезу клітин-попередників гранулоцитів, які народжуються в кістковому мозку.
Чим вище доза препарату або опромінення, а також чим сильніше його токсичність, тим важче буде протікати агранулоцитоз.
Крім цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан), спровокувати розвиток агранулоцитозу здатні препарати з групи пеніциліну, а також аміноглікозиди і макроліди.
Ендогенний Мієлотоксичні агранулоцитоз супроводжується пригніченням клітин крові, які утворюються в кістковому мозку. Їх знищують пухлинні токсини. Надалі, здорові клітини самі трансформуються в ракові.
Екзогенний Мієлотоксичні агранулоцитоз розвивається на тлі важкого ураження кісткового мозку, яке трапляється в результаті впливу зовнішніх факторів. При цьому клітини червоного кісткового мозку починають активно множитися, але їх чутливість підвищується. Вони реагують на кожне негативний вплив, що надходить із зовнішнього середовища.
До лікарського агранулоцитозу призводить прийом цитостатиків, які призначають для лікування онкологічних захворювань і аутоімунних процесів. Вони пригнічують імунітет і негативним чином позначаються на процесі формування гранулоцитів.
симптоми агранулоцитоза
Мієлотоксичні форма агранулоцитозу може мати прихований перебіг, а може дати про себе знати такими симптомами, як:
Кровотечі з носа і маткові кровотечі, які повторюються регулярно.
Поява синців на шкірі і виникнення на ній геморагічної висипки.
Поява домішок крові в сечі.
Болі в животі за типом сутичок.
Блювота і діарея.
Посилене здуття живота, переливи в кишечнику.
Кров в калових масах.
Стінки кишечника на тлі агранулоцитозу швидко вкриваються виразками, на них виникають ділянки некрозу. При тяжкому перебігу хвороби може відкритися внутрішня кровотеча, при цьому людина почне страждати від клініки гострого живота.
Ділянки некрозу також можуть виникнути на внутрішній поверхні органів сечостатевої системи, легенів, печінки. Якщо уражається тканину легенів, то у хворого розвивається задишка, з'являється кашель і болі в грудній клітці. При цьому в самих легких формується абсцес з подальшою гангреною органу.
На імунний агранулоцитоз можуть вказувати наступні ознаки:
Захворювання завжди маніфестує гостро, супроводжується високою температурою тіла.
Шкірні покриви набувають неприродну блідість, посилюється пітливість долонь.
З'являються болі в суглобах, розвивається фарингіт, тонзиліт, стоматит і гінгівіт.
посилюється слинотеча.
Лімфатичні вузли збільшуються в розмірах.
Спостерігаються симптоми дисфагії стравоходу.
Печінка стає більше в обсязі, що можна виявити при пальпації.
При ураженні слизових ротової порожнини запалюються не тільки ясна, але і мову, мигдалини, ковтка. На них з'являються плівки, під якими розмножується бактеріальна флора. Продукти їх життєдіяльності всмоктуються в системний кровотік, викликаючи важке отруєння організму. У людини з'являються сильні головні болі, нудота, блювота і інші симптоми інтоксикації. Серологічні дослідження крові дозволяють виявити в ній антилейкоцитарні антитіла.
У дитячому віці найчастіше діагностується агранулоцитоз Костмана. Захворювання передається з генами, при цьому носієм гена може виступати як батько, так і мати. Діти відстають від своїх однолітків в розумовому і фізичному розвитку, у них змінюється склад крові. Чому гени мутують, до теперішнього моменту часу не встановлено.
Якщо дитина з'являється на світ з агранулоцитозом Костмана, то його шкіра буде покрита гнійними висипаннями, в роті будуть присутні виразки і підшкірні крововиливи. У дітей старшого віку часто розвиваються отити, риніти, пневмонії. Захворюванню завжди супроводжує висока температура тіла, збільшення лімфатичних вузлів і печінки.
Перебіг хвороби хронічний, в гострій його фазі на слизових оболонках з'являються виразки. Якщо кількість гранулоцитів в крові підвищується, то хвороба згасає. Чим старші стає дитина, тим меншу інтенсивність набувають періоди загострення.
Однак важкий перебіг агранулоцитозу пов'язане з рядом ускладнень, серед яких:
пневмонія.
абсцес легені.
перфорація кишечника.
перитоніт.
сепсис.
ендотоксичний шок.
Запалення нирок та інших органів сечовидільної та статевої системи.
Як виявити агранулоцитоз?
Щоб підтвердити діагноз, необхідно відправитися в лікарню.
Лікар оцінить стан пацієнта і на підставі наявних симптомів, призначить такі дослідження:
Здача крові на загальний аналіз.
Здача сечі на загальний аналіз.
Проведення імунограми, мієлограми і стернальной пункції.
Дослідження крові на стерильність.
Рентгенологічне дослідження легенів.
Можливо хворого направлять на консультацію до отоларинголога і до стоматолога.
Як лікувати агранулоцитоз?
Щоб вилікувати людину від агранулоцитозу, потрібно реалізувати наступну терапевтичну схему:
Хворого поміщають в стаціонар в гематологічне відділення лікарні.
Пацієнт повинен перебувати в боксі, де регулярно обробляють повітря, домагаючись стерильності навколишнього середовища.
Лікування повинно виходити з причини, яка спровокувала розвиток агранулоцитозу. Іноді буває досить позбутися від інфекції, щоб привести рівень гранулоцитів в норму.
Якщо у пацієнта серйозно вражений кишечник, то його переводять на парентеральне харчування.
Ротову порожнину треба полоскати антисептичними розчинами.
Якщо агранулоцитоз спровокований променевою терапією або прийомом лікарських препаратів, то слід припиняти лікування.
Гнійні процеси вимагають призначення антибіотиків з двох різних груп. Це можуть бути такі препарати, як: Неомицин, Поліміксин, Олететрин. Обов'язково потрібно призначити пацієнтові препарати антимікотичного дії: Флюконазол, Ністатин, Кетоконазол. Антибіотики показано приймати пацієнтам, у яких рівень лейкоцитів падає нижче 1,5 * 109/ Л. У комплексній схемі лікування можуть бути призначені імуноглобуліни в дозуванні 400 мг / кг одноразово.
Для того, щоб підсилити вироблення лейкоцитів, пацієнтові призначають препарати Пентоксил, Лейкомакс, Лейкоген. Лікування курсове, воно повинно тривати протягом 2-4 тижнів.
Можливе призначення високих доз гормональних препаратів: Преднізолон, Дексаметазон, Дипроспан.
Якщо того вимагає ситуація, то пацієнту може бути пересаджений кістковий мозок, або перелом концентрат лейкоцитів. При переливанні лейкоцитарної маси її слід ретельно перевірити на сумісність з кров'ю пацієнта за системою HLA-антигенів.
Для усунення симптомів анемії потрібно призначення препаратів заліза, наприклад, Сорбифер Дурулес.
Для зняття інтоксикації з організму, хворому призначають введення гемодез, розчину Рінгера і ізотонічного розчину натрію хлориду.
Ротову порожнину обробляють Леворин, для прискорення загоєння виразок, їх змащують маслом обліпихи.
Тромбоцитарної масу переливають пацієнтам з геморагічним синдромом. Для його усунення може бути призначений препарат Вікасол або Дицинон.
Профілактика агранулоцитоза зводиться до регулярного контролю картини крові при проходженні терапії мієлотоксичними препаратами, при проходженні променевої та хіміотерапії.
Харчування пацієнтів повинно бути направлено на відновлення працездатності кісткового мозку. Меню слід збагатити жирними сортами риби, курячими яйцями, волоськими горіхами, курячим філе, буряком, салатом і морквою. Корисно пити соки свіжого віджиму, вживати в їжу морську капусту. Обов'язково потрібно приймати вітаміни, особливо в періоди їх дефіциту.
Що стосується прогнозу на одужання, то він безпосередньо залежить від того, що саме викликало агранулоцитоз. Якщо у хворого розвивається сепсис, то ризик летального результату значною мірою підвищується. При тяжкому перебігу агранулоцитоза людина може стати інвалідом і навіть загинути.
Відео: про агранулоцитозе при хіміотерапії: