Апластична анемія - це патологія кісткового мозку, при якій він не в змозі виробляти клітини крові. При цьому пухлинні ураження самого мозку не розвиваються. Апластичну анемію також називають гипопластической. Ці два терміни є синонімами, хоча в останньому випадку робота кісткового мозку пригнічена не дуже сильно.
При апластичної анемії спостерігається різке падіння рівня всіх клітин крові: лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Адже найголовніший орган просто перестає їх виробляти. Такий стан є дуже небезпечним не тільки для здоров'я, але і для життя хворого.
Апластичну анемія дуже складно лікувати, вона протікає важко, ризик летального результату в перші кілька тижнів від початку захворювання вкрай високий. Найнебезпечнішою формою вважається ідіопатична апластична анемія, яка має гострий перебіг і є жизнеугрожающим станом. На щастя, захворювання зустрічається нечасто, в середньому, його реєструють у 2 осіб з одного мільйона людей.
Зміст статті:
- Апластична анемія - що це таке?
- Апластична і гіпопластична анемія - в чому різниця?
- Апластична анемія - основні різновиди
- Придбана апластична анемія
- причини
- Симптоми апластичної анемії
- Як лікувати апластичну анемію?
- Діагностика апластичної анемії
- прогноз
Апластична анемія - що це таке?
Апластична анемія - це розлад гемопоезу, яке супроводжується анемічним і геморагічним синдромом, а також різними інфекціями, які виступають в якості ускладнення. Пацієнт, ставить запитання, апластична анемія - що це таке, повинен чітко розуміти лише одне: даний вид анемії є вкрай важким порушенням, яке вимагає невідкладної медичної допомоги.
Якщо апластична анемія розвивається протягом життя, то це захворювання є набутим. Найчастіше встановити його причину не вдається. У цьому випадку говорять про ідіопатичною анемії. Крім того, апластична анемія може бути вродженою і спадковою.
Апластична і гіпопластична анемія - в чому різниця?
Між апластичної і гипопластической анемією є ряд відмінностей, але вони не дуже суттєві. Тому якщо лікар бачить в карті пацієнта діагноз "гіпопластична анемія", він розглядає його як "апластична анемія".
Проте, слід внести деякі уточнення:
Апластична анемія розвивається в результаті порушень в будові стовбурових клітин, а гіпопластична анемія маніфестує на тлі аутоімунних патологій.
При апластичної анемії кістковий мозок уражається дуже сильно, в результаті чого він не в змозі продукувати ніякі клітини. Гіпопластична анемія характеризується не настільки інтенсивним пригніченням функції кровотворення.
Різниться механізм розвитку апластичної і гіпопластична анемія.
Якщо лікування буде підібраний правильно, то гіпопластична анемію можна ввести в стадію ремісії, яка триватиме досить довго. У той час як апластична анемія дуже складно піддається лікуванню.
Прогноз на виживання більш сприятливий саме при гіпопластичний анемії.
Деякий час назад гіпопластична і апластична анемія вважали одним і тим же патологічним процесом, просто характеризували вони різні стадії його розвитку. Хоча до теперішнього часу в наукових колах з цього приводу є розбіжності. У будь-якому випадку, в статті обидва терміни будуть характеризувати одне і те ж порушення.
Терапія апластичної анемії - це складне завдання, вирішити яку навіть найкращим лікарям не завжди під силу. Про можливі напрямки в лікуванні буде сказано далі.
Апластична анемія - основні різновиди
Апластична анемія, як захворювання, було відкрито ще в 19 столітті. Однак тенденція його розвитку абсолютно не радує. З кожним роком хворих стає все більше. Радує лише те, що апластична анемія - це не завжди смертельний вирок. Розвиток сучасної трансплантології дозволяє пересаджувати кістковий мозок людині і рятувати йому життя. Також певний внесок в лікування даного порушення вносить схема лікування імуносупресорами.
Сучасна медицина виділяє 2 види апластичної анемії (придбану і вроджену / спадкову), які, в свою чергу, поділяються на кілька підвидів. Кожен з них необхідно розглядати окремо.
Підвиди апластичної анемії придбаної форми:
справжня анемія, яка в половині випадків є ідіопатичною, тобто причини її виникнення встановити неможливо. При істинної анемії відбувається пригнічення всіх напрямків системи кровотворення.
Варіанти розвитку захворювання можуть бути наступними:
Гостра анемія триває не більше 60 днів і завжди закінчується летальним результатом.
Подострая форма хвороби може тривати від 60 днів і більше. Якщо мова йде про апластичної анемії, то стан хворого може стабілізуватися, але на нетривалий відрізок часу. При гіпопластична анемія ремісії можуть бути більш тривалими, але вони все одно будуть змінюватися гострими фазами.
Хронічна форма хвороби. Перебіг анемії згладжено, летальний результат наступає через 3-5 років від маніфестації хвороби, в окремих випадках пацієнти живуть до 10 років. Ще рідше у хворих настає одужання.
Парциальная красноклеточная аплазія кісткового мозку (ПККА) - це набута апластична анемія, яка має аутоіммунну природу. Кістковий мозок не в змозі виконувати свої звичні функції, так як на антигени його ерітрокарцітов впливають аутоантитіла, руйнуючи їх. Найчастіше причину парціальної аплазії уточнити не вдається. Хоча в ряді випадків захворювання може розвиватися на тлі пухлинних новоутворень вилочкової залози. У підлітковому віці парциальная красноклеточная аплазія може закінчуватися одужанням хворого. Тому фахівці виділяють цю патологію в окрему форму, називаючи її підліткової ПККА.
Гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом. Багато вчених стверджують, що це різновид захворювання є лише стадією пароксизмальної нічний гемоглобинурии. Відмінною рисою цього різновиду хвороби є те, що вона періодично супроводжується гемолітичними кризами.
Крім придбаної апластичної анемії, розрізняють вроджену і спадкову форму болезніг.
Вони, в свою чергу, поділяються на такі види:
анемія Фанконі, яка передається по аутосомно-рецесивним типом. Виявляється у носіїв гомозигот в період від 4 до 10 років. Анемія Фанконі може супроводжуватися грубими змінами в розвитку внутрішніх органів, а може протікати з незначними їх ушкодженнями.
Анемія Джозефа-Даймонда-Блекфена. За яким типом успадковується ця патологія до справжнього моменту часу вченими не встановлено. Є припущення, що передача дефективних генів відбувається за аутосомно-домінантним типом, хоча інші вчені наполягають на аутосомно-рецесивним способі передачі. Єдиної точки зору з цього питання немає. Патологія маніфестує практично відразу після появи дитини на світ. Як правило, до 4 місяцем у 2/3 дітей вже є перші її ознаки. Якщо їх немає, то вони обов'язково з'являться на той час, коли дитині виповниться рік. Цей вид анемії може супроводжуватися важкими ушкодженнями внутрішніх органів, або протікати без подібних змін.
Гіпопластична анемія Естра-Дамешека. В цьому випадку у хворої дитини будуть спостерігатися порушення функції кровотворення, але аномалії розвитку не виявляються.
Якщо гіпопластична анемія розвивається на тлі вроджених аномалій розвитку, то захворювання маніфестує в ранньому віці. При придбаної формі хвороби людина народжується абсолютно здоровим.
Придбана апластична анемія
Апластична анемія буде придбаної в тому випадку, коли людина народжується абсолютно здоровим, але хвороба у нього все-таки маніфестує. При цьому аналогічні порушення не простежуються в анамнезі кровних родичів.
Види придбаної апластичної анемії:
Ідіопатична хвороба, причини якої встановити не вдається. Як показує аналіз статистичних даних, такий вид анемії діагностуються в 50-80% випадків.
Вірусна анемія, до якої може призводити вірус Епштейн-Барра, віруси гепатиту і парвовирус В19.
Аутоіммунна апластична анемія розвивається в тому випадку, коли клітини кісткового мозку атакують власні антитіла організму.
Транзиторна апластична анемія зустрічається переважно в дитячому віці. Серед інших аплазія кісткового мозку, які вражають дітей, саме цей різновид анемії є найпоширенішою. Найчастіше через 30-60 днів від старту патології, настає повне одужання, але лише за умови надання якісної і своєчасної терапії.
Розрізняють 3 ступеня тяжкості придбаної апластичної анемії:
Надважка анемія має гострий перебіг. одужання неможливо.
Важка форма апластичної анемії.
Легкий перебіг хвороби характеризується задовільним самопочуттям людини.
Причини, які призводять до розвитку придбаної апластичної анемії, можуть бути різноманітними. Вони будуть розглянуті нижче.
причини
До екзогенних факторів, які здатні спровокувати розвиток захворювання, відносять:
Перенесені людиною інфекції. Причому мова не йде про будь-якої конкретної хвороби. Небезпеку становлять все інфекції, які переніс людина, починаючи з раннього дитинства. Сюди відносяться: вітрянка, кір, краснуха, туберкульоз, грип, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В19, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барра і багато інших. Кожне захворювання може спровокувати розвиток апластичної анемії.
Постановка профілактичних щеплень.
Вплив на організм отруйних речовин і алергенів, які потрапили в нього з зовнішнього середовища.
Препарати, які людина приймає на постійній основі, або час від часу. Сюди відносять: антибіотики, лікарські засоби на основі золота, препарати, що містять ацетилсаліцилову кислоту, лікарські засоби для лікування туберкульозу, анальгетики, цитостатики тощо.
Вплив на організм токсичних хімічних речовин. Причому надано патологічний вплив може бути в повсякденному житті. Небезпеку становлять такі речовини, як: бензин, бензол, пестициди, пари ртуті, свинець, вуглеводні та ін.
Опромінення іонізуючою радіацією може спровокувати пригнічення кісткового мозку.
Трудова діяльність в умовах підвищеної вібрації, при штучному освітленні, в умовах впливу високих частот.
Отримані травми. Особливу небезпеку становлять черепно-мозкові травми.
Часті стреси і хронічну нервову перенапругу.
Також спровокувати розвиток апластичної анемії можуть ендогенні фактори, серед яких:
Захворювання щитовидної залози, яєчників і тимуса.
Системні захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит.
Період виношування дитини. Найчастіше симптоми захворювання будуть куповані після його народження.
Є дані, що до розвитку апластичної анемії можуть призводити паразитарні інвазії і мікотіческіе інфекції.
При апластичної анемії пошкоджуються стовбурові клітини, порушуються ростові фактори, страждає строма клітин кісткового мозку, що призводить до того, що його коректна робота стає неможливою.
Симптоми апластичної анемії
Порушення в роботі кісткового мозку не можуть протікати безсимптомно. В аналізі крові з'являться характерні зміни, а саме, все формені елементи крові матимуть вкрай низький рівень. Безумовно, що якість життя хворого значно погіршиться.
Іноді трапляється різке початок анемії, коли на тлі загального здоров'я, людина різко починає себе погано почувати. При цьому розвивається патологія дуже швидко, а лікування виявляється малоефективним. Подібна клінічна картина спостерігається рідко. Найчастіше анемія прогресує поступово, тому людина довгий час може навіть не підозрювати про свій страшний діагноз. Організм грає "злий жарт", включаючи адаптаційні механізми, тим самим перекриваючи симптоми наявного порушення. Це не дозволяє почати своєчасне лікування. Однак рано чи пізно, ознаки наявного порушення все-таки себе проявляють, що змушує людину звертатися за лікарською допомогою. Ураження кісткового мозку призводить до того, що у хворого розвиваються наступні патологічні синдроми: анемічний і геморагічний. Крім того, підвищується ймовірність виникнення інфекційних ускладнень.
До основних симптомів апластичної анемії відносять:
Якщо крім порушення формування червоних кров'яних тілець в кістковому мозку в недостатній мірі виробляються тромбоцити, то це буде супроводжуватися кровотечами. Тканини страждають від кисневого голодування, шкірні покриви набувають неприродну блідість. Людина часто відчуває головні болі, у нього виникають напади запаморочення. При незначному фізичному зусиллі з'являється задишка, яка в подальшому почне розвиватися навіть в стані спокою. Ротова порожнина піддається атакам різних інфекційних агентів. В цілому, людина відчуває постійне нездужання і дуже швидко втомлюється.
Зниження рівня тромбоцитів тягне за собою появу підшкірних крововиливів, ясна починають кровоточити. Час від часу виникають носові кровотечі, у жінок посилюються маткові кровотечі.
Зменшення числа лейкоцитів веде до падіння імунних сил організму. Йому буде все складніше боротися з інфекціями, людина починає часто і довго хворіти. У нього виникають отити, запалення легенів, підшкірні крововиливи можуть ускладнюватися гнійними інфекціями, не можна навіть виключати сепсис. Всі захворювання супроводжуються значним підвищенням температури тіла.
У серці з'являються шуми, які лікар може прослухати під час аускультації.
Еритроцити в крові піддаються потужному руйнування, що тягне за собою виділення в навколишнє середовище гемоглобіну. В результаті процесу гемолізу шкірні покриви людини починають віддавати жовтизною. Гемоліз є ознакою того, що є не тільки зниження рівня еритроцитів в крові, але і їх якісні пошкодження.
У міру прогресування захворювання, в розмірах починає збільшуватися печінка і селезінка.
Гостра анемія найчастіше розвивається саме при придбаної формі хвороби. Надважка ступінь захворювання дуже швидко прогресує, лікувати її складно. Буквально за кілька тижнів людини може не стати. Встановлено, що лікування Левоміцетином в 10 разів підвищує ймовірність розвитку надважкої апластичної анемії.
Хронічний перебіг патологічного процесу найчастіше спостерігається при вродженої і спадкової анемії. Періоди затишшя змінюються періодами загострення. При такій клінічній картині зберігаються шанси на повноцінне одужання.
Як лікувати апластичну анемію?
Якщо людині виставлений діагноз апластична анемія, то лікування повинно бути розпочато негайно. Обов'язково потрібно усунути всі фактори впливу на організм, які могли б привести до розвитку даної патології. Якщо цього не зробити, то хвороба обов'язково рецидивує, що призведе до погіршення самопочуття, або летального результату.
Раніше апластичну анемію лікували андрогенами і кортикостероїдними гормональними препаратами. Сучасна медицина відмовляється від подібної терапії, або доповнюють прийом оксиметалона і Преднізолону імуносупресорами (Циклоспорин-А і Алг).
Також раніше практикували видалення селезінки, що дозволяло кілька відрегулювати кровотворну функцію кісткового мозку. Хоча сучасні погляди на проблему лікування апластичної анемії не відкидають позитивного ефекту від проведеної операції, проте, цей метод розглядається лише як допоміжний. Призначають операцію тільки пацієнтам з тяжкою анемією, яка не піддається консервативному лікуванню, або вимагає регулярного переливання тромботической маси.
Лікування препаратами гемопоетіни також не дозволила досягти значних успіхів. Використання колониестимулирующих факторів і інтерлейкінів дозволяє на час підвищити рівень лейкоцитів, але на перебіг хвороби значного впливу не робить.
Єдиним дієвим методом лікування важкої анемії є пересадка кісткового мозку. Однак це складна операція, підбір донора - це серйозна перешкода для її реалізації. Більш того, процедура пов'язана з різними імунологічними ускладненнями. Високою залишається ймовірність відторгнення чужорідного органу кровотворення.
Діагностика апластичної анемії
Починається діагностика пацієнта з ретельного опитування його скарг і зі збору анамнезу. Обов'язково потрібно уточнити, чи була апластична анемія у близьких кровних родичів людини, яка прийшла на прийом.
Виявити зниження формених елементів крові можна при проведенні загального аналізу крові.
Щоб підтвердити або спростувати діагноз, лікар призначить пацієнтові наступний комплекс обстежень:
Повторна здача крові на визначення рівня в ній ретикулоцитів і тромбоцитів.
Проведення біохімічного аналізу крові.
Забір пункції кісткового мозку, що дозволяє з високим ступенем ймовірність виявити апластичну анемію.
Виконання трепанобиопсии. У цьому випадку може бути виявлено жирове переродження клітин, що відповідають за утворення кров'яних тілець з формуванням запальних інфільтратів. Як варіант, можуть бути візуалізовані дрібні вогнища, які пригнічують вироблення еритроцитів.
В якості допоміжних методів дослідження застосовують такі процедури:
Цитогенетическое дослідження кісткового мозку і периферичних лімфоцитів. Це дозволить виявити хромосомні аберації.
УЗД внутрішніх органів: печінки і селезінки. У дітей додатково перевіряють вилочкової залози. Також досліджують лімфатичні вузли.
Виконання аналізів спрямованих на виявлення вірусних інфекцій, наприклад, ВІЛ, ВПГ, цитомегаловірус та ін.
Оцінка імунітету (гуморального і клітинного).
При плануванні трансплантації кісткового мозку виконують типування антигенів HLA II класу.
Якщо необхідно виконання інвазивних методів обстеження щодо дитини, то лікар повинен отримати письмову згоду його батьків на проведення подібної процедури. Ця ж міра справедлива щодо оперативного втручання.
Слід проводити диференційну діагностику апластичної анемії з іншими станами. Так, аналогічними симптомами проявляється метапластична анемія, яка характеризується розростанням в кістковій тканині патологічних клітин. Цей вид анемії спостерігається на тлі гострого лейкозу, мієломи, миелофиброза, при проникненні в тканини кісткового мозку метастаз інших пухлин.
Відео лекція: Масчан А.А. - оптимізація лікування набутої апластичної анемії у дітей і підлітків:
прогноз
Летальний результат при апластичної анемії розвивається на тлі різних інфекцій, або через кровотечі, яку неможливо зупинити. Робить прогноз менш сприятливим проходження лікування Левоміцетином, або перенесений раніше інфекційний гепатит.
Однак вважати апластичну анемію смертельним вироком теж не вірно. Сучасна медицина дає можливість людям не тільки продовжити життя, але і повністю вилікуватися.
Використання імуносупресорів дозволяє збільшити тривалість життя хворих з апластичну анемію на 10 і більше років. Якщо пацієнт дочекався пересадки кісткового мозку, то це робить прогноз ще більш сприятливим.
В цілому, багато що залежить від конкретного виду хвороби. Ідіопатична анемія, яка не має тяжкого перебігу, дозволяє хворим прожити довго, а іноді люди від неї повністю позбавляються. У будь-якому випадку, підхід до кожного пацієнта, так само як і складання прогнозу - справа суто індивідуальна.