Вульгарний іхтіоз - луската шкіра симптоми і лікування

Вульгарний іхтіоз - це специфічне захворювання шкіри, яке передається у спадок і проявляється порушенням кератізаціі (зроговіння клітин шкіри).

Назва хвороби походить від грецького слова "іхтіос", що в перекладі означає "риба". Пацієнти дійсно виглядають так, немов вони покриті риб'ячою лускою. Їх шкіра суха, а на всій її поверхні з'являється виражене лущення. Самі лусочки - найчастіше світло-сірі, які при прогресуванні патологічного процесу перетворюються в товсті щільні пластинчасті "щити" бурого забарвлення.

Головна особливість вульгарного іхтіозу - відсутність первинних елементів в шкірних складках, а також в підколінних, ліктьових ямках і пахвових западинах.

Основою лікування є прийом вітаміну А і E, зовнішньо - зволожуючі креми і кератолітікі (препарати, які "розплавляють" скупчення ороговілих клітин).

Загальні дані

Захворювання відноситься до числа генодерматозов - хвороб шкіри, детермінованих (певних) генетично.

Вульгарний (або простий) іхтіоз є однією з найбільш "популярних" форм іхтіозу вродженого. Хвороба вражає однаково часто дорослих і дітей, чоловіків і жінок. Ендемічності (більш вираженою захворюваності в будь-якому регіоні або країні) не виявлено, іхтіоз зустрічається по всій земній кулі.  

Про це захворювання знали ще за часів Стародавнього Єгипту - в лікарських манускриптах, які збереглися до наших днів, знайшли перші згадки про шкіру, що нагадує панцир крокодила через "нашелушеній" на ній. Також цю патологію описував у своїх працях Гіппократ. Але такі згадки говорять про вульгарний іхтіоз як про симптомокомплекс з невідомою причиною. І тільки в 20-м столітті вульгарний іхтіоз вивчили на тканинному і клітинному рівні. Так, було встановлено, що дане захворювання є генетично зумовленим, це підтверджує факт кровної спорідненості між людьми, які хворіли вульгарним іхтіозом.

Зверніть увагу

З усіх вивчених різновидів іхтіозу на його вульгарну форму припадає 95% всіх клінічних випадків.

Причини вульгарного іхтіозу і тип спадкування

Безпосередня причина розвитку вульгарного іхтіозу - зміни в гені, який регулює ступінь зроговіння клітин шкіри і передається з покоління в покоління.

Описується захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом. Це означає, що для його виникнення вистачить однієї мутантної алелі (Форми гена, який контролює якийсь один ознака) в аутосоме (так називають парні нестатеві хромосоми чоловіків і жінок) в гетерозиготному стані. Решта аллели (гени) можуть бути нормальними, але навіть при наявності одного "зіпсованого" гена він проявляється, так як є домінантним - тобто, здатним "заглушити" дію нормальних генів.

Будучи патологією з розряду спадкових, вульгарний іхтіоз має ряд специфічних ознак:

• проявляється в кожному поколінні;
• ризик його успадкування дорівнює 50%;
• родичі, у яких простежується нормальний фенотип (іншими словами, індивідуальні особливості, завдяки яким людина відрізняється від іншої людини, хоча має той же набір генів), залишають поза передачею захворювання у спадок;
• гендерної залежності в спадкуванні не виявлено - не має значення, дитина отримала "ущербний" ген від батька або від матері;
• виявлено, що порочні гени можуть не тільки передаватися з покоління в покоління, а й з'являтися заново - це результат спонтанної мутації. Така можливість особливо часто виявляється у віці після 40 років.

Сам же мутований ген може бути дуже різним за своєю будовою - цим пояснюються різні клінічні прояви вульгарного іхтіозу.

Зверніть увагу

Якщо при передачі дефектного гена від попереднього покоління в наступне передує "свіжа" мутація, то клінічні прояви стають важчими.

Сам же механізм розвитку вульгарного іхтіозу вивчений не до кінця. Вважається, що при цьому захворюванні мутація відбувається в гені, який регулює утворення кератину. При "поломки" гена зазначаються:

• посилена ламкість рогового шару епідермісу, що і виливається в ефект "шкіри з лускою";
• зміни структури кератину;
• порушення міцності його молекул;
• порушення їх розташування.

"Луската шкіра" утворюється не через те, що клітини розмножуються швидше, а через утримування їх у вигляді лусочок на поверхні шкіри. Іншими словами, в нормі ороговілі клітини швидко злущуються, а при вульгарному іхтіозі довгий час залишаються "прикріпленими" до шкіри.

Зверніть увагу

При вульгарному іхтіозі "луска" на шкірі утворюється не тільки з-за порушень з боку кератину. Виявлено, що у пацієнтів з цим захворюванням порушується процес утворення білків шкіри - це відбувається через порушення ферментативних реакцій.

Також виділено ряд факторів, на тлі дії яких збій згаданих процесів настає швидше. це:

• порушення з боку ендокринної системи;
• погіршення імунних показників;
• сенсибілізація (підвищена чутливість) шкіри;
• погіршення захисних властивостей шкіри (вони проявляються не завдяки локальним імунним реакціям, а її особливостям).

З ендокринних порушень найбільше значення в розвитку вульгарного іхтіозу мають патології залоз:

• статевих;
• щитовидних;
• паращитовидних.

Порушення резистентності у пацієнтів з вульгарним іхтіозом проявляється зниженням імунних показників на місцевому та загальному рівні - з боку В- і Т-клітинного імунітету.  

Одна з особливостей описуваної патології - відсутність запальних явищ.

Виділяють кілька типів вульгарного іхтіозу. Дана градація базується на ступеня сухості шкіри і вираженості лускатого лущення. Типи описуваного захворювання бувають такі:

• ксеродермія;
• простий іхтіоз;
• блискучий іхтіоз.

ксеродермою ще називають абортивною варіантом вульгарного іхтіозу. Це найбільш легкий вид іхтіозу, при якому виникають:

• невиражена сухість шкірних покривів;
• висівкоподібному лущення на шкірі рук, ніг і тулуба.

простий іхтіоз за клінічними проявами є середнім ступенем іхтіозу. При цьому виникає пластинчасте лущення великого числа лусочок, які щільно скріплені з шорсткою шкірою.

при блискучому іхтіозі з'являються скупчення лусочок з наступними характеристиками:

• за будовою - рогові;
• по виду поверхні - "лаковані";
• за забарвленням - перламутрового відтінку;
• по розташуванню - формують скупчення. Сама шкіра при цьому теж змінена - вона суха і напружена.

Виділяють три типи блискучого іхтіозу:

• білий - при ньому лусочки мають білий колір;
• змієподібний - лусочки накопичуються у вигляді стрічок, між якими знаходяться глибокі борозни в шкірі;
• шиловидний - лусочки масово скупчуються у вигляді шипів, які дуже схожі на голки їжака. Це найбільш важкий вид вульгарного іхтіозу.

Симптоми вульгарного іхтіозу

Перші ознаки захворювання найчастіше проявляються у віці від 3 місяців до 3 років. Діагностується дифузне (широко поширене) ураження шкірного покриву у вигляді лусочок, які утворюють пласти різного ступеня вираженості (сама шкіра при цьому залишається незмінною). Найлегше прояв - освіту легких лусочок, які мають тілесну забарвлення. При важкому ступені розвитку патології утворюються масивні лускаті скупчення з наступними характеристиками:

• за формою і виразності - товсті пластини;
• за забарвленням - темно-сірі;
• за манерою прикріплення до шкіри - щільно прилягають до шкірних покривів;
• за влучним висловом поверхні - шорсткі.

Найбільш виражені нашарування лусочок виявляються в ліктьових і колінних згинах.

Лускаті нашарування не виявляються в таких областях, як:

• шкірні складки шиї;
• пахвові западини;
• ліктьові ямки;
• підколінні ямки;
• пахова область;
• простір між сідницями;
• завушна область.

Зверніть увагу

При вульгарному іхтіозі простежуються вікові особливості - у дітей шкірні покриви особи в патологічний процес не втягнуті (це створює контраст з шкірою інших локалізацій), у дорослих пацієнтів може відмічатися лущення на лобі і щоках.

При вульгарному іхтіозі з'являються не тільки конгломерати лусочок, а й специфічні елементи у вигляді вузликів. Вони знаходяться в гирлі волосяних фолікулів, тому провокують порушення відділення шкірного сала, поту, а також погіршують терморегуляцію шкіри.

Особливі зміни спостерігаються з боку долонь і підошов:

• малюнок шкірних покривів в цій локалізації змінюється;
• на поверхні відзначається муковидное лущення.

Якщо захворювання поступово прогресує і далі, то при середньому ступені тяжкості і важкому перебігу патологічні зміни зачіпають також волосся і нігті:

• волосся стає сухим, ламким, випадають;
• нігтьові пластинки стоншуються, стають каламутними і шорсткими на дотик, а пізніше і зовсім ламаються, їх краї оточені заусенцами.

важливо

Так як при вульгарному іхтіозі виникають супутні ендокринні та обмінні порушення, діти з таким діагнозом відстають від ровесників у фізичному розвитку, виглядають астенічними, немічний. Крім цього, вони часто хворіють на інфекційні патологіями.

Стан шкірного покриву, ураженого вульгарним іхтіозом, залежний від особливості погоди. Поліпшення характеристик шкіри спостерігається при високій вологості, а погіршення - в холодну, суху і вітряну погоду. Якщо людина проживає в місцевості з підвищеною вологістю (наприклад, в тропіках або субтропіках), то протягом патології здатне "пом'якшуватися" і в деякій мірі навіть розвиватися назад, але без кардинального поліпшення.

діагностика

Діагноз ставлять на підставі скарг пацієнта, даних анамнезу (появи ознак хвороби незабаром після народження) і типової клініки захворювання. Додаткові методи діагностики застосовуються рідко - в сумнівних випадках або для уточнення діагнозу.

При огляді лікар повинен обстежити всі ділянки шкіри, а не тільки видимі - так, слід звернути увагу на підколінні, пахвові, завушні зони і так далі. Іноді після застосування ванній і нанесення кремів вигляд шкіри поліпшується, тому обстеження краще проводити перед цими процедурами.

Інструментальні методи діагностики неінформативні.

Лабораторні методи дослідження, які застосовують в діагностиці вульгарного іхтіозу, це:

• гістологічне дослідження - вивчення під мікроскопом відлущить пластів шкіри. При вульгарному іхтіозі в препаратах виявляються гіперкератоз (підвищений зроговіння), витончення деяких поверхневих шарів шкіри, рогові пробки з атрофією залозистого апарату дерми;
• бактеріоскопічне дослідження - його проводять в разі приєднання якої інфекції. При цьому під мікроскопом вивчають мазки-відбитки, в яких можуть бути виявлені представники патогенної мікрофлори.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику описуваної патології в першу чергу проводять з іншими різновидами вродженого іхтіозу - це:

• X-зчеплений - зустрічається дуже рідко. Хворіють чоловіки, які отримали від матерів дефектний ген. Ознаки у новонароджених виявляються відразу - це коричневі лусочки на шкірі шиї та голови, помутніння рогівки, затримка інтелектуального розвитку;
• іхтіоз новонароджених (колоїдний плід) - дитина народжується в плівці коричневого кольору, яка висихає і тріскається. Шкіра такого дитини втрачає захисні властивості, тому нерідко виникають її інфекційно-запальні хвороби (в тому числі і гнійні);
• ламеллярную - трансформується з іхтіозу новонароджених, проявляється через досить короткий час після висихання плівки. Шкіра натягнута, через тріщини на ній втрачає вологу. Найбільше покриті тріщинами підошви і долоні. Повіки і губи унаслідок зайвого натягу шкіри можуть вивертатися;
• еритродермія іхтіозіформная - також з'являється на тлі іхтіозу новонароджених після висихання плівки, з якої вони народжуються. Різниця з ламеллярной формою даного захворювання проявляється в кольорі лусочок - при еритродермії ихтиозиформной вони мають характерний сріблястий відтінок. Виявляється вивертання повік і губ, спостерігається деформація вушних раковин - остання ознака також дозволяє відрізнити еритродермію іхтіозіформную від ламеллярной різновиди іхтіозу;
• синдром Арлекіна - цей вид іхтіозу зустрічається рідко і відноситься до його складних форм. У дитини істотно потовщений роговий шар шкіри, тріщини шкірних покривів дуже глибокі, повіки і губи сильно вивернуті. Хвороба завжди протікає у важкій формі.

Інші патології, з якими проводять диференційну діагностику вульгарного іхтіозу, це:

• придбаний іхтіоз;
• зневоднення в результаті різних захворювань і патологічних станів (при загостренні панкреатиту, кишкових інфекціях, опікової хвороби і так далі);
• нейродерміт (його ще називають нейроаллергодерматозом) - шкірна патологія неврогенний-алергічного характеру, для якої характерно хронічне рецидивуючий перебіг. При цьому з'являються мокрі ділянки шкіри, виникають напади сильного свербіння, бажання розчесати шкіру, утворення характерних кірочок після розчісування, пігментація (посилена забарвлення шкірних покривів), потовщення шкіри на уражених ділянках;
• псоріаз (лускатий лишай) - хронічна шкірна незаразна патологія, при якій дивуються шкірні покриви, нігті і суглоби. На шкірі з'являється мономорфная (однорідна) висип у вигляді яскраво-рожевих вузликів, які покриті сріблястими лусочками. При цьому елементи висипу можуть зливатися в групи різної конфігурації. Супроводжується свербінням шкіри середньої вираженості;
• екзема - патологія шкіри запального характеру, для якої характерно тривалий хронічний перебіг з часто виникають загостреннями. Характеризується поліморфними висипаннями, які проходять стадії почервоніння з подальшим утворенням вузликів, пухирців, які мокли ерозій, кірочок і в кінцевому результаті лущенням. Характерними є відчуття печіння і свербіж шкіри.

ускладнення

Найчастіше ускладненнями вульгарного іхтіозу є:

• інфекційні ураження шкіри, які можуть виникнути через погіршення її захисних властивостей. Це піодермія (поверхневе гнійничкові ураження шкірних покривів), фурункульоз (множинне інфекційно-запальне ураження волосяних мішечків), карбункулез (поява множинних карбункулів - гнійних вогнищ, кожен з яких охоплює кілька волосяних мішечків, сальних залоз і м'які тканини, які знаходяться по сусідству);
• неестетичний вигляд шкіри.

Виявлено випадки трансформації первинних елементів в елементи інших захворювань, але таке перетворення можна позначити як ускладнення в класичному вигляді. При цьому можуть розвиватися знову таки:

• нейродерміт;
• псоріаз;
• екзема. 

Лікування вульгарного іхтіозу

Вульгарний іхтіоз лікують консервативно, лікування місцеве і загальне.

Схеми терапії можуть відрізнятися в залежності від різновиду вульгарного іхтіозу. Єдиними при проведенні загального лікування є такі призначення:

• вітаміни А і Е - для поліпшення нормальних властивостей шкіри і регуляції процесів кератинізації в ній. Курси лікування можуть бути різними за способом прийому вітамінів, дозі та їх повторного призначення;
• вітаміни C і групи B - є важливими для посилення захисних сил організму, так як бар'єрні властивості шкіри, ураженої вульгарним іхтіозом, погіршуються;
• кератолітікі - препарати, які "розплавляють" слущенние скупчилися клітини епідермісу;
• препарати фітину - сприяють поліпшенню регенеративних властивостей шкіри;
• анаболічні гормони - ліквідують сенсибілізацію (чутливість) шкірних покривів, покращують в них метаболізм (обмінні процеси).

Якщо розвинулися ознаки вторинної інфекції, призначають курс антибактеріальних препаратів з урахуванням чутливості мікрофлори.

В якості місцевої (зовнішньої) терапії використовуються:

• теплі ванни з відварами трав (висівками, ромашкою, шавлією). Їх слід приймати за рекомендацією лікаря, враховуючи той факт, що чутливість шкіри при вульгарному іхтіозі підвищена;
• мазі з молочною кислотою;
• пом'якшувальні і зволожуючі креми - їх наносять після прийому ванн;
• фізіотерапевтичні методи терапії.

З останніх одним з найбільш ефективних є ультрафіолетове опромінення (УФО), яке проводять за допомогою спеціальних ламп або більш сучасних джерел ультрафіолету.

Пі вульгарному іхтіозі також показана оксигенотерапія - лікування киснем. Найбільш дієвими є кисневі:

• ванни;
• коктейлі;
• креми.

Також дієва геліотерапія - лікування сонячним опроміненням. Але воно повинно бути дозованим.

При вульгарному іхтіозі показано санаторно-курортне лікування в профільних санаторіях. З процедур ефективними є:

• грязьові обгортання;
• аплікації морських водоростей;
• купання в морській воді;
• сірководневі ванни.

Всі хворі з діагностованим простим (вульгарним) іхтіозом в обов'язковому порядку повинні проходити щорічну диспансеризацію.

профілактика

Так як вульгарний іхтіоз є генетично детермінованим захворюванням, заходів специфічної профілактики не існує. Але ризик виникнення мутацій можна знизити, дотримуючись ряд простих рекомендацій. Їм не завжди надають значення, вірячи в дію "однієї чарівної таблетки", але шанси виникнення генетичних мутацій (як і інших патологій) знижуються, якщо:

• відмовитися від шкідливих звичок - куріння, вживання алкоголю і наркотичних препаратів;
• дотримуватися режиму раціонального правильного харчування, їсти їжу з достатньою кількістю білків, жирів, вуглеводів, вітамінів і мікроелементів;
• дотримуватися режиму роботи, відпочинку, сну, статевого життя;
• регулярно займатися фізкультурою;
• уникати психологічного перенапруження і стресів;
• перебувати в психологічно комфортному середовищі.

прогноз

Прогноз при вульгарному іхтіозі для життя сприятливий - такі пацієнти проживають відведений їм життєвий час.

Прогноз для здоров'я відносно сприятливий. Відносність залежить від можливості приєднання інфекційних захворювань шкіри, які виснажують організм в цілому, чим сприяють розвитку цілого ряду інших захворювань.

Зверніть увагу

Повного лікування при даній патології не настає. Якщо зовнішній вигляд шкіри можна "привести в порядок" за допомогою вітамінотерапії, ванн, мазей і так далі, то генна інженерія ще не досягла тих висот, щоб коригувати генетичні помилки природи.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант