Хвороби навколосуглобових тканин

Рецидивуючий поліхондріт симптоми і лікування

Рецидивуючий поліхондріт - це захворювання запальної природи, яке вражає структури з хрящової і сполучної тканини.

Точні причини невідомі, але припускають, що патологія має аутоіммунну природу. Це означає, що організм починає сприймати власні хрящові і сполучнотканинні елементи не як свої, "рідні", а в якості чужорідних.

Найчастіше проявом рецидивуючого полихондрита є ураження вушних раковин.

Лікування цього захворювання зазвичай консервативне, з використанням глюкокортикостероїдів. При важкому ураженні трахеї, гортані і серцевих клапанів потрібне оперативне втручання, щоб відновити функції життєво важливих органів.

Загальні дані

Рецидивуючий поліхондріт може торкнутися будь-які структури людського організму, в складі яких є хрящові і / або сполучні тканини. Поразка вушних раковин - це клінічна класика рецидивируют полихондрита. Далі найбільш частими (у порядку убування) є артрит, хондрит носової перегородки, ураження очей, патологія дихальної системи (в першу чергу - трахеї, гортані і бронхів), ураження серцево-судинної системи (зокрема, страждає клапанна система).

Рецидивуючий остеохондрит здатний розвинутися в будь-якій віковій категорії, але частіше за все він діагностується в життєвий період від 40 до 60 років. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Описувана патологія відноситься до числа рідкісних хвороб - з цієї причини про існування такого порушення тим більше слід пам'ятати, так як його появи не очікують, вважаючи клінічним раритетом, тому не враховують в діагностичному процесі.

причини

Точні причини, які призводять до розвитку рецидивуючого полихондрита, досі незрозумілі: він може виникнути на тлі повного благополуччя і при відсутності видимих ​​провокуючих чинників.

Зверніть увагу

Найбільш вірогідною здається теорія, згідно з якою передбачається аутоімунний характер захворювання - про нього свідчить зміна рівня антитіл в крові.

Також не до кінця вивчені сприятливі фактори. Причина криється в тому, що у одних людей вони передують виникненню патології, у інших немає навіть найменших ознак розвитку цієї патології, хоча такі фактори присутні.

В основному сприяє роль приписують:

  • відхилень температурного режиму від нормальних цифр;
  • радіоактивного фактору;
  • хімічного впливу;
  • раніше перенесеним запальних захворювань;
  • схильності організму до виникнення алергічних реакцій;
  • погану екологічну обстановку.

На тлі занадто високою або занадто низької температури навколишнього середовища рецидивний поліхондріт може частіше розвиватися з боку тих структур з хрящовими і / або сполучнотканинними компонентами, які знаходяться поверхнево - в першу чергу це хрящі носової перегородки і вух, рідше - верхніх дихальних шляхів.

Радіоактивний вплив, яке прискорює процес розвитку рецидивуючого полихондрита, спостерігається в таких випадках, як:

  • необхідність контакту з радіоактивними речовинами та обладнанням в силу професійної зайнятості;
  • несанкціонований доступ до даних речовин і обладнання;
  • військові дії.

Хімічний вплив як фактор, який сприяє розвиткові рецидивируют полихондрита, відзначається з боку:

  • токсинів;
  • лікарських засобів.

Токсини, які провокують виникнення алергічної реакції, а потім можуть привести до розвитку аутоімунних механізмів, можуть бути:

  • екзогенні;
  • ендогенні.

У першому випадку це токсини, що надходять ззовні - найчастіше хімічні сполуки, які використовуються в промисловості, сільському господарстві і побуті:

  • нітрати;
  • нітрити;
  • бензол;
  • толуол;
  • формальдегід

та інші.

До ендогенних, здатним запустити алергічні процеси в організмі, відносяться:

  • токсини, що виробляються інфекційним агентом в процесі його життєдіяльності, а також є продуктами розпаду загиблих мікробних тіл;
  • токсичні речовини, що синтезуються в організмі людини внаслідок патологічних процесів в тканинах - наприклад, процесів бродіння, гниття або некрозу (омертвіння).

розвиток патології

Будь-рецидивний поліхондріт має хвилеподібний перебіг - він проходить у вигляді загострень і ремісій. Характерною особливістю є ще й те, що з часом загострення все більше і більше прогресує. Такий перебіг хвороби називається прогредієнтним - з поступовим наростанням клінічних явищ і появою ускладнень.

Зверніть увагу

У ряді випадків захворювання самостійно може регресувати. Механізми такого "поведінки" патології до сих пір не ясні - передбачається, що вони пов'язані з причинними факторами.

Симптоми рецидивируют полихондрита

Клінічна картина рецидивируют полихондрита може бути дуже різною, так як залежить від місця ураження і тривалості патології.

Незалежно від локалізації ураження, в перші роки перебіг захворювання зазвичай рецидивирующее - періоди загострення змінюються періодами ремісії (відсутності клінічних ознак). Далі хвороба прогресує - кожний наступний період загострення більш виражений по проявах, ніж попередній. Періоди ремісії скорочуються, далі можуть зовсім зникнути - у пацієнта протягом певного часу спостерігається виключно повільне, але вперте наростання проявів клінічної картини.

Рецидивуючий поліхондріт здатна одночасно уразити кілька локацій, при цьому розвиток хвороби в них приблизно однакове, що свідчить про розвиток системних механізмів патології.

Ознаки хвороби бувають місцеві та загальні. Початок захворювання може проявлятися однаково незалежно від локалізації ураження. Виникають такі загальні симптоми:

  • лихоманка - одночасно спостерігаються озноб і гіпертермія (підвищення температури тіла). Гіпертермія може розвиватися в середньому до 37,5-37,8 градусів за Цельсієм, в ряді випадків - вище;
  • слабкість в м'язах;
  • міалгія - болі в м'язах.

Характеристика м'язових болів:

  • по локалізації - найчастіше в м'язових масивах верхніх і нижніх кінцівок;
  • по поширенню - іррадіація як така не спостерігається;
  • за характером - болі ниючі, тягнуть;
  • за інтенсивністю - больовий синдром середнього ступеня вираженості;
  • по виникненню - міалгія найчастіше проявляється вже на перших етапах розвитку захворювання.

Пізніше до загальних симптомів приєднується локальна симптоматика.

Вушні раковини займають перше місце по частоті поразки (від 85 до 95% випадків). Місцеві клінічні прояви при їх ураженні будуть наступними:

  • хворобливість вуха;
  • набряклість його м'яких тканин;
  • ущільнення;
  • фіолетово-червоний відтінок шкірних покривів.

Характерним є те, що мочка залишається інтактною (не залучених в патологічний процес).

При ураженні рецидивируют полихондрита часто діагностується двосторонній процес. Він розвивається так: спершу під час першого загострення уражається одне вухо, далі порушення відзначаються в іншому вусі або обох відразу. Загострення може тривати від кількох днів до кількох тижнів, далі ознаки хвороби зникають. Так як патологія має рецидивний характер, вухо змінюється:

  • хрящової тканини стає менше;
  • вухо деформується - дуже часто стає безформним, схожим на криво зліплений вареник, шкірні покриви, які його покривають, отвисшие і в'ялі.

Патологічний процес з зовнішнього вуха може поширитися на середнє і внутрішнє. В цьому випадку розвиваються слухові і вестибулярні порушення.

На другому місці з розвитку описуваного патологічного процесу - суглоби. Їх поразка спостерігається в 52-85% всіх діагностованих випадків рецидивуючого полихондрита. Захворювання в цьому випадку проявляється у вигляді:

  • моноартрита - вибіркового ураження якогось одного суглоба;
  • поліартриту - ураження декількох зчленувань.

Причому, це можуть бути як дрібні, так і великі суглоби.

Також рецидивний поліхондріт вражає грудино-реберні зчленування.

Клінічними ознаками рецидивуючого полихондрита з ураженням суглобів є:

  • болю;
  • порушення рухової активності.

Характеристики болів:

  • по локалізації - в ураженому суглобі;
  • по поширенню - больові відчуття можуть віддавати (віддавати) в навколишні м'які тканини;
  • за характером - ниючі, "викручували";
  • за інтенсивністю - різного ступеня інтенсивності, від слабких, ледве відчутних до досить сильних;
  • по виникненню - з'являються майже одночасно з появою захворювання.
важливо

Деформація суглобів при даній патології не виникає. Ця особливість допомагає відрізнити рецидивний поліхондріт від інших патологій суглобів.

При ураженні описуваної патологією грудино-реберних зчленувань виникають:

  • болю;
  • обмеження дихальної екскурсії грудної клітки (її руху).

Характеристики болів:

  • по локалізації - в області ураженого зчленування;
  • по поширенню - больові відчуття можуть віддавати уздовж ребра з боку ураження;
  • за характером - ниючі, іноді колють;
  • за інтенсивністю - середнього ступеня вираженості;
  • по виникненню - постійні, посилюються при спробі зробити більш глибокий вдих.

З боку ураженого грудинно-реберного зчленування деформації не спостерігається, а симптоматика може пройти самостійно.

Дещо рідше в порівнянні з ураженням вушних раковин і суглобів діагностується хондрит носової перегородки (від 48 до 72% випадків). Його проявами є:

  • ринорея (виділення з носа);
  • закладеність носа;
  • почуття розпирання, яке суб'єктивно сприймається як дуже неприємне;
  • носові кровотечі.

Якщо запальний процес в носовій перегородці затягнувся на тривалий час або спостерігається часто, хрящ поступово атрофується, зморщується, через що спинка носа деформується і в кінцевому результаті стає схожою на сідло.  

Поразка очей описуваної патологією діагностується в 50% випадків. Ознаками є:

  • офтальмоплегия;
  • набряк навколо очниці;
  • проптоз з хемозом - так називають випинання очного яблука, яке супроводжується набряком кон'юнктиви (слизової оболонки, яка покриває внутрішню поверхню століття і склеру).

Дещо рідше можуть спостерігатися:

  • кон'юнктивіт - запальне ураження кон'юнктиви;
  • сухий кератокон'юнктивіт - запальний процес в рогівці (передній прозорої оболонки ока) і кон'юнктиви, що супроводжується їх висиханням; 
  • увеїт - запалення різних частин судинної оболонки очного яблука;
  • ретинопатія - ураження судин сітківки, яке призводить до порушення її кровопостачання, дистрофії, атрофії зорового нерва і в кінцевому результаті до сліпоти;
  • артеріальні і венозні тромбози сітківки - закупорка артерій і вен кров'яними згустками;
  • склерит - запальне ураження всієї товщі склери (зовнішньої сполучнотканинної оболонки очного яблука);
  • епісклерит - запальний процес в епісклерит (поверхневим шарі склери, яка є зовнішньою оболонкою ока).

Поразка дихальних шляхів рецидивируют полихондрита розвивається приблизно в 25% клінічних випадків цієї патології. Іноді обмежений запальний процес може протікати безсимптомно, тому загальний стан пацієнта не страждає. Але все ж в більшості випадків рецидивуючий поліхондріт дихальних шляхів є найтяжчим проявом цієї патології. Він посідає перше місце в числі причин смерті хворих.

При ураженні трахеї та гортані рецидивируют полихондрита розвиваються такі ознаки:

  • задишка - утруднення дихання;
  • непродуктивний (сухий) кашель;
  • болю;
  • осиплість голосу;
  • дисфония - порушення звучання голосу.

Характеристики болів:

  • по локалізації - в області проекції ураженого органу;
  • по поширенню - можуть поширюватися на область за грудиною;
  • за характером - ниючі;
  • за інтенсивністю - середнього ступеня вираженості;
  • по появі - виникають практично відразу при розвитку патології, з часом наростають.

Якщо запальний процес зачіпає область бронхів, то розвивається клінічна картина, яка нагадує бронхіальну астму. На ранніх стадіях виникає набряк сполучної тканини, який призводить до утруднення дихання, а при прогресуванні патології - руйнування хрящів, через що уражені ділянки дихальних шляхів спадаються при глибокому вдиху і видиху.

Також у 25% пацієнтів з діагностованим рецидивируют полихондрита виявляють слухові і вестибулярні порушення. Симптоматика наступна:

  • шум у вухах;
  • погіршення слуху;
  • закладеність у вухах;
  • напади запаморочення.

У 20-25% постраждалих спостерігаються порушення з боку серцево-судинної системи. Вони можуть привести до смерті пацієнта. При цьому виникають:

  • найчастіше - аортальна недостатність. Це неспроможність клапанів, які знаходяться в аорті і в нормі перешкоджають ретроградного (зворотного) току крові. При ураженні клапанів така здатність погіршується;
  • аритмія - порушення ритму серця різних видів (почастішання серцебиття, передчасне скорочення і так далі);
  • перикардит - запальне ураження перикарда (зовнішньої оболонки серця);
  • порушення провідності - збій при проходженні електричних імпульсів по провідній системі серця, через що в результаті страждає його механіка (скорочення передсердь і шлуночків).

діагностика

Рецидивуючий поліхондріт - це рідкісне захворювання, тому в першу чергу при появі описуваної симптоматики підозри виникають щодо інших патологій з подібною симптоматикою. До того ж, рецидивний поліхондріт має різні клінічні прояви, що і вносить плутанину в діагностику.

Його симптоми можуть нагадувати прояви абсолютно різних патологій - в першу чергу, таких, як:

  • бронхолегеневі інфекції;
  • алергічні патології;
  • пухлини;
  • ревматичні ураження

і багато інших.

Складність діагностики викликана ще й тим, що відсутні патогномонічні (ті, які стосуються вивчення конкретного захворювання) інструментальні та лабораторні методи дослідження.

Зверніть увагу

Найчастіше діагноз рецидивуючого полихондрита ставлять через рік і навіть більше після виявлення перших симптомів.

Розроблено критерії постановки діагнозу описуваної патології - це наявність трьох з шести наступних ознак:

  • young sensual woman with long flying hair, studio shot


    симптоми неерозівного серонегативного (це означає негативний результат при проведенні деяких лабораторних досліджень) артриту;
  • запальний процес в області носової перегородки;
  • порушення з боку органу зору;
  • запальне ураження хрящових структур верхніх дихальних шляхів - трахеї, гортані і бронхів;
  • вестибулярні порушення.

Інструментальні методи діагностики дозволяють виявити зміни з боку уражених органів, але за їх результатами можна з упевненістю зробити висновок, що такі зміни викликані саме рецидивируют полихондрита. Найчастіше залучаються:

  • рентгенографія - на рентгенологічних знімках виявляють стеноз трахеї, ерозії суглобових поверхонь і звуження суглобової щілини, остеопороз (збіднення і крихкість кісткової тканини) в районі уражених суглобів і так далі;
  • комп'ютерна томографія (КТ) - комп'ютерні зрізи в першу чергу допомагають уточнити ступінь вираженості тканинних змін (в залежності від того, які саме тканини були вражені) і площа ураження;
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ) - цілі і завдання ті ж, що і при застосуванні КТ, але інформативність вище при вивченні м'яких тканин.

Лабораторні методи не є специфічними в діагностиці рецидивируют полихондрита, але вони допоможуть відтворити цілісну картину порушення. Найбільш інформативними є:

  • загальний аналіз крові - в ньому виявляють зміни, які сигналізують про запальну природу поразки. Це збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ. Також визначаються ознаки анемії - зменшення кількості гемоглобіну та еритроцитів;
  • біохімічний аналіз крові - виявляється збільшення кількості альфа- і гамма-глобулінів;
  • ревмопроби - застосовуються для диференціальної діагностики рецидивуючого полихондрита із захворюваннями ревматичного характеру;
  • алергічні проби - визначається ступінь сенсибілізації (чутливості) організму до чужорідних агентів.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику рецидивируют полихондрита в першу чергу проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

  • ревматоїдний артрит - системне ураження сполучної тканини, яке в основному проявляється хронічним запаленням суглобів. При цьому частіше за інших вражені гомілковостопні, колінні і суглоби кистей;
  • гранулематоз Вегенера - аутоімунне запалення стінок дрібних і середніх кровоносних судин з утворенням на них специфічних горбків;
  • системний червоний вовчак - дифузне імунне ураження сполучної тканини з ураженням судин мікроциркуляторного русла;
  • артеріїт Такаясу (хвороба відсутності пульсу) - запальне ураження стінок аорти, її гілок і легеневих артерій.

При цьому слід пам'ятати, що в багатьох випадках рецидивний поліхондріт спостерігається в поєднанні з захворюваннями, які мають аутоіммунну природу.

ускладнення

Ускладнення описуваної патології залежать від локації поразки і в цілому полягають у поступовому порушенні функції постраждалого органа.

Лікування рецидивуючого полихондрита

Лікування рецидивуючого полихондрита часто консервативне. В його основі лежать такі призначення:

  • глюкокортикостероїди;
  • цитостатические імунодепресанти.

При виникненні стійких порушень, які перешкоджають виконанню функцій тих чи інших органів, можливо хірургічне лікування. Проводяться наступні операції:

  • трахеобронхиальное стентування - введення в трахею і бронхи спеціальних металевих пристосувань, які не дозволять спадаться стінок дихальних шляхів;
  • сегментарна резекція (висічення) уражених бронхів;
  • трахеостомия - створення сполучення між зовнішнім середовищем і дихальними шляхами за допомогою спеціальної трубки, введеної в отвір трахеї;
  • протезування змінених клапанів, а при ураженні аорти - її скомпрометованого ділянки.

профілактика

Так як ні причини, ні механізми розвитку рецидивуючого полихондрита досі невідомі, то і методи профілактики не розроблені. Знизити ризики розвитку цієї патології можна, дотримуючись здорового способу життя в цілому і тим самим сприяючи підтримці нормального стану всіх органів і систем людського організму.

прогноз

Прогноз при рецидивуючому поліхондріт різний і залежить від локалізації, ступеня ураження та частоти / тривалості рецидивів.

Тривалість життя хворих після появи першої симптоматики може досягати від 10 місяців до 20 років.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант