Пухлини наднирників симптоми, діагностика, лікування (видалення) / ендокринологія

Пухлини надниркових залоз - це вогнищеві новоутворення, що утворюються при розростанні клітин внутрішнього (мозкового) або зовнішнього (коркового) шарів. Вони можуть мати як доброякісну, так і злоякісну природу.

Характеристика і класифікація

Морфологічна та гістологічна структура пухлин надниркових залоз варіабельні, як і супроводжуюча їх симптоматика.

До числа найбільш частих клінічних проявів відносяться адреналової кризи.

Під час кризу у пацієнта відзначаються:

підвищення артеріального тиску;
прискорене серцебиття;
больовий синдром (в грудях і абдомінальної області);
тремор;
психомоторне збудження;
поява почуття страху смерті;
поліурія (збільшення обсягу відходження сечі).

Зверніть увагу: новоутворення в надниркових залозах нерідко стають причиною метаболічних порушень. На їх фоні не виключено розвиток цукрового діабету. У хворих нерідко страждає статева функція і порушується робота нирок.

Наднирники - це один з найважливіших органів ендокринної системи.

У корі секретируются наступні гормони:

андростероіди (андрогени, естрогени і прогестерон);
глюкокортикоїди;
мінералокортикоїди.

У мозковому шарі синтезуються нейромедіатори:

адреналін;
норадреналін;
дофамін.

До новоутворенням кори надниркових залоз відносяться:

кортикостерома;
кортикоестрома;
альдостерома;
Андростерома;
змішані пухлини (кортікоандростероми).

Зверніть увагу: патологічні розростання клітин кортикального шару діагностуються порівняно рідко.

Пухлини внутрішнього шару:

феохромоцитома (відбувається з хромаффинной тканини);
гангліоневрома (розростання клітин нервової тканини).

Доброякісні пухлини характеризуються відсутністю вираженої симптоматики і малими розмірами. Найчастіше їх випадково виявляють в ході спільного обстеження з приводу інших захворювань.

Злоякісні новоутворення мають тенденцію до стрімкого розростання, і супроводжуються ознаками загальної інтоксикації. Вони підрозділяються на первинні (що походять з тканин наднирників) і вторинні (що формуються з метастазів).

Гормонально-неактивні пухлини

Первинні пухлини можуть бути гормонально-неактивними, т. Е. Продукують ніяких гормонів. Як правило, вони мають доброякісний характер. До таких новоутворень відносяться міоми, фіброми і ліпоми, часто супутні гіпертензії, обмінних порушень (ожиріння) і ендокринних захворювань (цукровий діабет). Злоякісні гормонально-неактивні пухлини діагностуються дуже рідко.

Гормонально-активні пухлини

Клінічна симптоматика при різних видах гормоносекретірующіх пухлин залежить від того, яке саме біологічно активна речовина починає продукуватися в надмірних кількостях.

альдостероми ростуть з клубочкової зони кортикального шару, і в надлишку продукують альдостерон. Первинний альдостеронизм стає причиною порушення водно-електролітного обміну, підвищення артеріального тиску, м'язової слабкості, гіпокаліємії і алкалозу. Альдостероми частіше поодинокі; множинні гормоносекретірующіе пухлини цього типу діагностуються не більше ніж в 15% випадків. У 2-4% хворих виявляється злоякісних характер альдостером.

Кортикостерома (глюкостерома) - це найпоширеніші новоутворення надниркових залоз. Вони формуються при розростанні клітин пучкової зони зовнішнього шару, провокують метаболічні порушення і гиперкортицизм. Доброякісні кортикостерома (глюкостерома) діагностуються частіше, ніж злоякісні (кортікобластоми і аденокарциноми).

андростеромах найчастіше діагностуються у жінок дітородного віку (20-40 років). Гиперсекреция статевих гормонів призводить до появи симптомів маскулінізації. Ці пухлини (на їх частку припадає не більше 3% новоутворень надниркових залоз) можуть утворюватися з сітчастої зони кортикального шару або т. Н. ектопічної надниркової тканини. На тлі надлишку андрогенів у хлопчиків рано відбувається статеве дозрівання, а у дівчаток діагностується псевдогермафродитизм. У жінок часто відзначається симптоматика вірилізму. До 50% андростером - злоякісні. Вторинні вогнища виявляються в печінці, легенях і лімфатичних вузлах заочеревинного простору.

кортикоестрома, зростаючі з сітчастою і пучкової областей, призводять до естроген-генитальному синдрому, що супроводжується у чоловіків фемінізацією. Такі пухлини досить рідкісні, але в більшості своїй злоякісні і характеризуються швидким інвазивним розростанням.

феохромоцитоми, секретуючі катехоламіни, в 90% доброякісні; злоякісний перебіг спостерігається в основному при екстранадпочечніковой локалізації. Ці новоутворення з'являються при розростанні хромафинних клітин мозкового шару або відбуваються з нейроендокринних структур (зокрема - сонячного сплетіння). Приблизно у кожного десятого пацієнта з феохромоцитомою виявляється спадкова схильність. У жінок дані освіти діагностуються частіше.

Симптоми пухлини надниркової залози

Безсимптомний перебіг пухлин надниркових залоз спостерігається досить рідко - не більше ніж в 10% випадків.

альдостерома

При альдостерома розвиваються 3 групи симптомів:

ниркові;
серцево-судинні;
нервово-м'язові.

Ниркові симптоми:

виділення більшої частини добового об'єму сечі в нічний час;
сильна спрага;
поліурія;
ощелачіваніе сечі.

Перераховані симптоми розвиваються на тлі яскраво вираженої гіперкаліємії.

Серцево-судинні клінічні ознаки:

стійке до гіпотензивних препаратів підвищення артеріального тиску;
задишка;
інтенсивні головні болі;
гипертрофические (пізніше - дистрофічні) зміни в серцевому м'язі;
аритмія;
зміни очного дна на тлі стійкої гіпертензії (набряк диска зорового нерва, ретинопатії, крововиливи).

Криз, що розвивається на тлі різкого підвищення рівня альдостерону, проявляється вираженою міопатією, порушеннями зорового сприйняття, блювотою і цефалгией. Не виключені напади тетанії і мляві паралічі. При кризі можливий розвиток інсульту.

Нервово-м'язові симптоми:

порушення чутливості;
слабкість м'язів;
судоми.

Симптоматика викликана внутрішньоклітинним ацидозом і зниженням рівня калію в крові.

кортикостерома

При формуванні кортикостером розвивається синдром Іценко-Кушинга.

Симптоми гіперкортицизму:

центральне ожиріння по кушингоїдного типу;
артеріальна гіпертензія;
слабкість мускулатури;
підвищене фізичне та розумове стомлюваність;
порушення метаболізму вуглеводів (не виключений стероїдний діабет);
багряні стрии (розтяжки) на шкірі живота і стегон;
точкові крововиливи (петіхіі);
остеопороз (його можливий наслідок - компресійні переломи хребців);
ознаки вірилізації (у жінок);
зниження статевого потягу і потенції (у чоловіків);
депресії;
психомоторне збудження.

Зверніть увагу: в 25% кортикостерома провокує розвиток запалення ниркової балії і конкрементів (каменів) у нирках.

Кортікоестерома

У дівчаток кортікоестероми призводять до прискорення статевого і фізичного розвитку, а у хлопчиків - до уповільнення.

У дорослих чоловіків з'являються симптоми фемінізації:

високий тембр голосу;
атрофія тестикул;
зменшення фалоса;
двостороннє збільшення грудних залоз;
припинення росту бороди і вусів;
зниження або припинення сперматогенезу;
відсутність потенції.

У жінок кортікоестерома проявляється тільки високим рівнем естрогену в плазмі.

Андростерома

Синтезування андростероме підвищеного кількості андрогенів викликає раннє фізичне і статевий розвиток у дітей. У жінок спостерігається вирилизация, що характеризується оволосением за чоловічим типом, аменореєю, зниженням тембру голосу, гіпотрофією матки, зростанням клітора і посиленням статевого потягу. У чоловіків ознаки вірилізації помітити складніше, тому андростеромах зазвичай виявляються у них зовсім випадково

Зверніть увагу: іноді андростеромах продукують і глюкокортикоїди. У таких випадках розвивається характерна симптоматика гіперкортицизму.

феохромоцитома

При феохромоцитомі часто виникають серйозні розлади гемодинаміки.

Розрізняють 3 форми перебігу:

пароксизмальную (близько 80% випадків);
постійну;
змішану.

Клініка пароксизму:

різке підвищення артеріального тиску (цифри систолічного тиску ≥ 300 мм рт. ст.);
інтенсивний головний біль;
гіпергідроз (пітливість);
болю за грудиною;
блідість або "мармуровий" малюнок шкіри;
тремор;
нудота і блювота;
панічні атаки;
почуття страху смерті;
підвищення обсягу відходження сечі;
гіпертермія.

важливо: спровокувати напад може переїдання, прийом спиртного, фізична робота і психоемоційне напруження.

Тривалість кризу - до 2-3 годин, а частота нападів - від декількох разів на добу до одиничних кризів протягом декількох місяців. Приступ купірується мимовільно - так само раптово, як і починається. Блідість шкіри змінюється гіперемією. У пацієнта відзначається проливний піт і гіперсалівація.

для постійної форми характерна стійка гіпертензія.

при змішаної різновиди течії феохромоцитоми спостерігається і стійке підвищення артеріального тиску, і періодичні пароксизми.

важкий перебіг може ускладнитися катехоламінова шоком. Він частіше проявляється у дітей. При цьому стані гемодинаміка стає некерованою, а цифри артеріального тиску безладно змінюються.

важливо: найбільш серйозним ускладненням пухлин надниркових залоз є їх озлокачествление з наступною появою вторинних осередків (метастазів) в сусідніх і віддалених органах і тканинах. Часто уражаються регіонарні лімфовузли.

діагностика

В даний час розроблені діагностичні методики, що дозволяють не тільки виявити пухлину наднирників, а й уточнити її характер і розташування.

Ступінь активності гормонопродуцірующіх новоутворень визначається за рівнем гормонів, а також ванилилминдальной і гомованіліновой кислоти в сечі (досліджується весь добовий обсяг).

Якщо у ендокринолога є підстави підозрювати наявність у хворого феохромоцитоми, проби крові і сечі беруть під час криз чи відразу після його завершення. Це дозволяє об'єктивно оцінити зміст катехоламінів.

Вельми інформативним інструментальним методом дослідження гормональної активності новоутворення є селективна флебографія.

Діаметр і точна локалізація новоутворення, а також наявність вторинних вогнищ виявляються в ході ультразвукового сканування або дослідження за допомогою томографа. Апаратне обстеження дає можливість виявити навіть гормонально-неактивну пухлину, розміри якої не перевищують 0,5 см.

Пухлини надниркових залоз: лікування та прогноз

Окремі види новоутворень надниркових залоз лікуються за допомогою хіміопрепарата Мітотан.

Терапія феохромоцитом з успіхом проводиться за допомогою в / в введення радіоактивного ізотопа. Для боротьби з пароксизмами практикуються інфузії нітропрусиду натрію, фентоламін і Нітрогліцерину. При неефективності консервативних заходів показана екстрена операція.

Безумовні показання до хірургічного втручання:

діаметр> 3 см;
гормональна активність;
ознаки виникнення злоякісної пухлини.

Операція полягає у видаленні самої пухлини і всього ураженого органу (адреналектомію). При малігнізації резекції підлягають і регіонарні лімфатичні вузли. Видалення проводиться відкритим доступом (через розріз) або із застосуванням лапароскопічної методики. В післяопераційному періоді показана замісна гормональна терапія.

Після резекцій злоякісних новоутворень додатково проводиться радіотерапія.

При ранній діагностиці і своєчасно проведеної операції прогноз для життя сприятливий, якщо мова йде про доброякісних пухлинах.

ПЛІС Володимир, медичний оглядач