Пухлини гіпофіза симптоми, діагностика, лікування / ендокринологія

Пухлини гіпофіза - це група новоутворень, які сконцентровані в передній або задній частині залози. На їх частку припадає майже 15% всіх новоутворень, які мають внутричерепную локалізацію.

важливо! Зазвичай аденоми класифікуються залежно від гормональної активності і розміру.

Механізм появи захворювання простий. У кожної людини функціонує залоза внутрішньої секреції - гіпофіз. Це мозковий придаток невеликих розмірів, який відповідає за ріст, репродукцію і перебіг обмінних процесів в організмі. На них він впливає за допомогою вироблення гормонів.

функції гіпофіза

По суті, гіпофіз - це центр ендокринної системи. Він знаходиться в безпосередній близькості до клиноподібної кістки черепа і, разом з гіпоталамусом, утворює єдину нейроендокринну систему, яка забезпечує сталість гомеостазу. Іншими словами, завдяки роботі двох життєво важливих структур, в організмі підтримується необхідна для життєдіяльності температура, рівень води в клітинах і рівень вуглекислого газу.

Особливості будови гіпофіза передбачають наявність в ньому передньої і задньої долі. Перша носить назву аденогипофиза, друга - нейрогипофиза.

Аденогіпофіз відповідає за вироблення:

пролактину - підтримує лактацію після вагітності;
соматотропного гормону - він регулює білковий обмін і забезпечує зростання організму;
тиреотропного гормону - він впливає на перебіг метаболічних процесів у щитовидній залозі;
адренокортикотропного гормону (АКТГ) - він стимулює синтез білка і нуклеїнових кислот, регулює роботу надниркових залоз;
гонадотропних гормонів - від них залежить робота статевих залоз.

Нейрогіпофіз відповідає за вироблення окситоцину, який змушує матку при необхідності скорочуватися, і вазопресину, або антидіуретичного гормона. Він відповідає за гомеостаз в цілому і збереження водного балансу - зокрема.

Вироблення гормонів регулюється переважно центральною нервовою системою. Однак в окремих випадках внаслідок порушення гормонального балансу відбуваються збої, і клітини залози починають стрімко розростатися. Так утворюються пухлини.

Зверніть увагу! У медичній практиці бували випадки, коли в область гіпофіза проростали менінгіоми - новоутворення оболонок мозку, або метастази злоякісних пухлин інших локалізацій.

причини

На даний момент вчені працюють над встановленням усіх причин, які призводять до зростання пухлин гіпофіза. Зрозумілим є одне: величезну роль тут відіграє спадковість. Підвищують ризик розвитку новоутворень:

черепно-мозкові травми;
нейроінфекції;
хронічні синусити;
гормональні збої, в тому числі і в результаті тривалого прийому гормональних препаратів;
проблемна вагітність і негативний вплив на плід в період його розвитку.

Варто зазначити, що вченими висуваються теорії, що пояснюють механізм розвитку патології. Згідно з однією з них, тканини гіпофіза розростаються через непродуктивною діяльності периферичних залоз ендокринної системи або підвищеної секреції гормонів гіпоталамуса.

Інша вказує на наявність генетичних порушень в одній з клітин мозкового придатка.

Класифікація

Перш за все, пухлини класифікують на доброякісні та злоякісні. Перші зустрічаються набагато частіше і практично не впливають на властивості і функції здорових клітин залози. До того ж, доброякісні новоутворення, або аденоми, як їх ще називають, повільно ростуть, рідко проникаючи всередину гіпофіза. Правда, вони мають схильність до здавлення навколишніх тканин, тому лікарі рекомендують видаляти їх хірургічним шляхом. Варто відзначити, що випадки рецидивів при цьому поодинокі.

Злоякісні пухлини відрізняються від доброякісних тим, що їх клітини перероджуються, при цьому повністю втрачаючи здатність до зростання і диференціювання, тобто придбання функціональних відмінностей, особливостей будови для виконання покладених на них функцій.

Такі новоутворення ростуть дуже швидко, причому їх метастази проникають не тільки в навколишні тканини, але також в лімфатичні і кровоносні судини. Внаслідок цього вони важко піддаються лікуванню. Можливість хірургічного видалення визначається розмірами новоутворення і ступенем проникнення метастазів в тканини.

Крім того, такі пухлини класифікують в залежності від їх розмірів, локалізації, ендокринних функцій, особливостей фарбування. Мікроаденому діагностують, якщо діаметр новоутворення не перевищує 10 мм, а макроаденом - якщо перевищує 10 мм. Також є пікоаденоми (Їх діаметр становить 1 - 3 мм), гігантські аденоми.

Залежно від місця розташування розрізняють пухлини нейрогипофиза і аденогіпофіза.

За містом щодо турецького сідла (в його ямці розташовується гіпофіз) виділяють:

ендоселлярние пухлини - вони виходять за межі сідла;
інтраселлярно - не виходять за межі.

За своєю активності пухлини діляться на інсіденталоми, або "німі", тобто гормонально-неактивні новоутворення, і гормонально-активні.

Останні становлять 75% від загальної кількості діагнозів і в свою чергу поділяються на аденоми, що продукують:

соматотропин;

пролактин - зустрічаються в 35% випадків всіх пухлин гіпофіза;
адренокортикотропіну - зустрічаються в 10 - 15% випадків;
тіротропін.

Зверніть увагу! Є також аденоми, що провокують вироблення фоллитропина (фолікулостимулюючого) і лютропина (лютеїнізуючого). Вони стимулюють секрецію гонадотропінів, що відповідають за роботу статевих залоз.

Крім того, лікарі виділяють:

хромофобние пухлини - це гормонально-неактивні;
ацидофільні - до них відносяться пролактиноми, Соматотропінома, тіротропінома;
базофільні - переважно кортікотропінома.

Симптоми пухлини гіпофіза

Новоутворення провокують збої в роботі ендокринної системи, пригнічуючи функції гіпофіза або, навпаки, провокуючи гіперфункцію. Більш того, вони впливають на нейроанатомии і нейрофізіологію людини.

Симптоми визначаються типом пухлин. так:

соматотропінома провокують розвиток акромегалії у дорослих (патологія, при якій товщають і розширюються кисті, стопи, лицьова частина черепа) і гігантизму у дітей.
пролактиноми сприяють розвитку гінекомастії (збільшення грудей у чоловіків), аменореї, галактореї (це виділення молока з грудей без видимих на те причин). Варто зазначити, що такі аденоми ростуть повільно і не завжди виробляють повноцінний пролактин, в результаті чого можуть ніяк не проявлятися.
Аденоми, що продукують АКТГ - через збільшення секреції гормонів кори надниркових залоз стають причиною розвитку хвороби Іценко-Кушинга, яка проявляється в надмірній вазі, пересушування шкірних покривів і появі на них стрий. Тим часом, виявляються такі новоутворення не відразу, так як ростуть вони дуже повільно.
гонадотропні аденоми у жінок викликають збої менструального циклу і маткові кровотечі, а у чоловіків - імпотенцію і гинекомастию - набухання грудних залоз.
Аденоми, що продукують тиреотропин, призводять до розвитку тиреотоксикозу - хвороби щитовидної залози, яка проявляється зниженням статевого потягу у чоловіків, аменореєю у жінок, погіршенням пам'яті, уваги, втратою ваги.

Внаслідок збільшення розмірів новоутворення і тиску на сусідні тканини, з'являються порушення в роботі нервової системи. Коли аденома досягає 2 см в діаметрі, падає зір. Спочатку може просто звужуватися поле зору, проте в разі відсутності кваліфікованого лікування нерідко настає сліпота.

Новоутворення більше 2 см в діаметрі починають здавлювати черепні нерви, в результаті чого у пацієнта відзначається:

головний біль;
птоз, або опущення верхньої повіки;
утруднений рух очних яблук;
судоми;
ністагм - окорухова патологія, що виражається в тремтінні очних яблук;
хронічний нежить;
тремор;
мігрені;
непритомність;
безсоння;
підвищення внутрішньочерепного тиску;
гостра серцево-судинна недостатність, що супроводжується крововиливами в гіпофіз;
недоумство і зміна особистості;
іноді гиперфагия (переїдання як психічний розлад).

Якщо аденома зачіпає гіпоталамус, спостерігаються розлади свідомості, при яких людина перестає орієнтуватися в часі, місці, у власній особистості. Якщо страждають шлуночки мозку, розвивається гідроцефалія (водянка). Тиск на скроневі і лобові мозкові частки провокує напади, проблеми із зором.

Зверніть увагу! Відрізнити головний біль при пухлинах гіпофіза від болю іншого походження просто. Вона тупа, постійна, що зберігається в будь-якому положенні тіла. Відчувається в скроневої, лобової і подглазничной областях і практично не реагує на анальгетики. Припинятися вона може, тільки якщо мозкова оболонка розривається через сильний тиску аденоми, між тим проблему цю не вирішує. З цього моменту зазвичай починаються проблеми із зором.

Варто зазначити, що пухлини гіпофіза знаходять і у дітей, хоч і нечасто. Тим часом в силу їх віку і сприйнятливості до щонайменших змін вони діагностуються набагато швидше, ніж у дорослих.

діагностика пухлини

У рідкісних випадках запідозрити наявність пухлини гіпофіза можна при первинному огляді пацієнта. На патологію вказує гігантизм у дітей або акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга у дорослих.

Для підтвердження діагнозу проводять:

Гормональне і офтальмологічне обстеження. При цьому пацієнту призначають аналізи крові і сечі для виявлення рівня гормонів, Завдяки дослідженню органів зору виявляють розміри і напрямок росту аденоми.
Аналіз спинномозкової рідини на предмет наявності протеїнів, які можуть свідчити про розвиток пухлин гіпофіза.
Рентгенографію, комп'ютерну томографію, МРТ (Дозволяє виявити аденоми діаметром менше 5 мм), ангіографію для візуалізації новоутворень.

лікування

Рішення про терапію пухлин гіпофіза беруть ендокринолог і нейрохірург на підставі результатів дослідження, яке зазначає на тип новоутворення, його розміри, локалізацію.

Можливі методи лікування пухлин гіпофіза:

медикаментозний. Передбачає призначення агоністів дофаміну, які сприяють сморщиванию аденом, які продукують вироблення пролактину і кортикотропіну. Також призначаються ліки, що регулюють рівень гормонів в крові.
променевої. Полягає у використанні радіохірургічного лікування там, де звичайне хірургічне втручання неможливе. Дози опромінення вибираються з урахуванням розміру і виду пухлин, тим часом, найчастіше так лікуються гормонально-неактивні мікроаденоми. Успіх лікування залежить від його тривалості (для досягнення ефекту слід вдаватися до нього протягом 3 - 10 років). Променева терапія протипоказана, якщо пухлина сильно наближена до зорових нервах. Зверніть увагу! Сучасні методи радіохірургії передбачають використання кібер-ножа або гамма-ножа. Вони полягають в опроміненні пухлини з усіх боків пучками радіації і не передбачають інвазивного втручання.
хірургічний. Радикальний і максимально ефективний метод. Останнім часом здійснюється за допомогою проникнення в зону ураження через носові ходи. Це позбавляє фахівця від необхідності здійснення розрізів, а пацієнтові гарантує мінімальний ризик розвитку ускладнень внаслідок інфікування.

В окремих випадках лікар може вдаватися до призначення комплексного лікування, коли одночасно застосовуються всі три методи.

прогноз

Прогноз лікування безпосередньо залежить від своєчасної діагностики, розмірів і місця розвитку аденом. Практично всі вони успішно усуваються в 80% випадків, між тим, Соматотропінома і пролактиноми піддаються лікуванню лише в 25% випадків. Складно видалити і макроаденоми, діаметр яких перевищує 2 см в діаметрі, через що прогнозуються їх рецидиви протягом 5 років.

важливо! Якщо пухлина зачепила зорові нерви, відновлення їх функцій можливо лише на початковому етапі розвитку патологій.

Пухлини гіпофіза - новоутворення, які можуть діагностуватися у представників обох статей. Ефективність їх лікування залежить від своєчасності постановки діагнозу, тому при виникненні перших ознак хвороби необхідно негайно звертатися до лікаря.

Чумаченко Ольга, медичний оглядач