Саркома печінки причини, симптоми, лікування, прогноз / Онкологія

Саркомою печінки називають злоякісне утворення, яке розвивається з сполучнотканинних структур цього органу. Для даного захворювання характерний швидкий інфільтраційний зростання (пухлина при своєму зростанні і розвитку проростає нормальні печінкові тканини). Це, в свою чергу, заподіює до здавлення печінкової паренхіми, артеріальних і венозних судин, внутрішньопечінкових проток і нервових закінчень.

Нерідко пацієнти називають цю патологію на рак печінки. З принципової точки зору медицини це не вірно: будь-який різновид раку - пухлина, яка розвивається з епітеліальних (вистилають) клітин, а саркома - злоякісне утворення, яке росте з тканини, яка в більшості випадків становить основу органу і "тримає" на собі його робочу тканину.

Загальні дані

Саркома печінки в порівнянні з іншими злоякісними новоутвореннями організму протікає несприятливо - навіть своєчасні лікувальні заходи не дають очікуваного стійкого результату. Нерідко хвороба виникає на тлі інших патологій печінки, що посилює її руйнівну дію.

Захворювання відноситься до досить рідкісним патологій як організму в цілому, так печінки зокрема. Діагностують його в 5% випадків усіх злоякісних пухлин. При цьому в списку причин смертей від онкозахворювань саркома печінки довгий час впевнено посідає друге місце.

Патологію відносять до умовно виділеної групи захворювань молодого віку - в абсолютній більшості випадків хвороба діагностується у чоловіків і жінок у віковій категорії 20-40 років, а після цього вікового рубежу практично не зустрічається.

За своїм походженням саркома печінки буває:

первинна;
вторинна.

Первинний варіант даної пухлини утворюється безпосередньо з структур печінки. Зустрічається він рідко. Морфологічно така пухлина являє собою щільний неподатливий вузол з характерною бугристостью (як на поверхні, так і всередині печінки), який має червоно-сірий або біло-жовтий (іноді - біло-кремовий) колір. Буває, що печінка занадто добре васкулярізована (спостерігається велика кількість кровоносних судин), і якщо в такій печінки виникає саркоматозние вузол, то його тут же проростають кровоносні судини, від чого він набуває синювато-червоний колір. Первинний тип пухлини хоч і нечастий "гість", але для нього характерний дуже швидкий, бурхливий ріст, через що вже через короткий час від початку захворювання здорові тканини відчувають здавлювання, а потім і зовсім атрофуються.

Вторинна саркома печінки зустрічається більш часто. Утворюється вона з метастатических клітин - занесених оком крові клітин злоякісних пухлин, які можуть локалізуватися в організмі де завгодно. Через особливості кровопостачання печінки (вона виступає своєрідним колектором - пропускає через себе кров з усього організму) теоретично будь-який злоякісне новоутворення будь-яких органів і тканин може призвести до розвитку саркоми цього органу.

важливо

Метастазування - процес непрогнозованими, і вторинна саркома печінки може виявлятися як одним-єдиним, так і декількома одиничними або множинними вузлами, розкиданими по всій печінки. Буває так, що множинні метастатичні вузли повністю змінюють форму і контури органу.

причини

Як і при інших злоякісних утвореннях (зокрема, печінки), точні причини виникнення, а також прогресування саркоми печінки невідомі. До слова, це створює одну з перешкод для успішного лікування патології: медики не знають, на який чинник слід впливати - тому саркома печінки продовжує процвітати як медичне явище і забирати людські життя.

У той же час наглядовою шляхом виділений цілий ряд факторів, які сприяють виникненню і прогресу саркоми печінки. Найбільш значущі це:

генетична схильність в роду, сімейний анамнез (якщо в сім'ї вже була виявлена саркома печінки, слід очікувати з великим ступенем ймовірності, що захворювання вразить кого-то в наступному поколінні або через покоління);
одномоментне вплив великих або хронічний вплив середніх (частіше) або малих (рідше) доз радіаційного навчання;
хімічна агресія. Печінка це досить чутливий орган, і як хімічна онкопровоцірующего агресора може виступити цілий ряд речовин. Це можуть бути представники деяких груп медичних препаратів, токсини мікроорганізмів, виробничі отрути (до слова, не обов'язково, щоб вони потрапили в печінку аліментарним шляхом, тобто, через шлунково-кишковий тракт - провокуючим фактором може бути їх вдихання або проникнення через шкіру і слизові оболонки) і так далі;
онкогенні віруси;
збій в нервово-гуморальної регуляції печінки. Найчастіше він виникає через ендокринологічних хвороб і захворювань центральної / вегетативної нервової системи;
порушення з боку лімфатичної системи, що забезпечує транспортування "шлаку", що утворився в процесі життєдіяльності організму;
похибки в роботі кровоносної системи (як додатковий фактор, що підсилює дію інших причин виникнення саркоми печінки);
згубні звички - зловживання алкоголем, куріння, прийом наркотичних препаратів (як через рот, так і ін'єкційних);
раніше перенесені вірусні, бактеріальні та паразитарні хвороби печінки (вірусний гепатит, ехінококоз, лямбліоз). Деякі медики заперечують їх як причину саркоми печінки;
сторонні предмети печінки і жовчовивідних шляхів (найпримітивніший шлях розвитку саркоми - це коли вона починає "обростати" чужорідне тіло);
оперативні втручання - на печінки і системі желчеотведенія зокрема й інші органи шлунково-кишкового тракту в цілому;
довгий час не загоюються і масивні травматичні ушкодження печінкової паренхіми і жовчовивідних шляхів. Вони можуть виникати при постійній травматизації під час важкої фізичної праці, одномоментної травматизації печінки, отриманої під час нещасного випадку або занять силовими видами спорту (бокс, східні єдиноборства, регбі і так далі).

Зверніть увагу

Перераховані фактори характеризуються найбільшою агресією, якщо вони впливають на молоді клітини печінки - спровокувати зміни у функціонуванні гепатоцитів (клітин печінки), які тільки-тільки розвиваються, набагато простіше. Цим пояснюється більш висока захворюваність на саркому печінки в молодому віці, ніж у похилому.

Різновиди і розвиток хвороби

Саркома печінки може спостерігатися в різних варіантах - це:

ангіосаркома - з ураженням судинної стінки;
Лейоміосаркома - з ураженням м'язових масивів;
фібросаркома - проростання саркомою паренхіми печінки;
в більш рідкісних випадках - злоякісна фіброзна гістіоцитоми. Це злоякісне новоутворення у вигляді вузла з нечіткими краями і дрібними (іноді точковими) крововиливами.

Саркома печінки, що утворюється в результаті метастатической "транспортування" пухлинних клітин з інших органів і тканин, в переважній більшості випадків виникає як результат сарком:

інших ділянок шлунково-кишкового тракту (найчастіше - товстого кишечника або шлунка);
матки.

Ангісаркома це сама несприятлива різновид саркоматозние ураження печінки. вона:

швидко зростає;
метастазує в багато органів, і не тільки шлунково-кишкового тракту - в першу чергу, в наднирники (частіше - з двох сторін, набагато рідше - з одного боку), тканини селезінки, лімфатичні вузли (як регіональні, так і віддалені), кісткові структури , легеневу тканину;
призводить до смерті хворого в досить короткі терміни, незважаючи на своєчасні діагностику і призначене лікування.

Середня тривалість життя хворого при ангіосаркома - не більше півроку з моменту виникнення цього захворювання. Описані випадки, коли хворий "згорав" за 2 місяці, але також є спостереження, коли пацієнти жили після верифікації діагнозу до 1-1,5 років. Більш доброякісне (або правильніше сказати - менш злоякісне) протягом має її різновид, в розвиток якої залучаються епітеліальні клітини.

важливо

При всій загальної негаразди процесу хворого з таким діагнозом можна врятувати, пересадивши печінку - але для очікуваного результату операцію слід виконувати, якщо не спостерігається метастатических пересувань пухлинних клітин.

Як окремі варіанти також виділяють:

ембріональну саркому - починає розвиватися під час внутрішньоутробного розвитку плода;
рабдоміосаркому - відбувається з скелетної мускулатури.

Обидві ці різновиди саркоми зустрічаються в дитячому віці. Їх оперативне лікування дає хороші результати.

Саркома печінки відноситься до пухлин, які з часом збільшуються в розмірах. Цей процес призводить до здавлення паренхіми печінки, сусідніх тканин, кровоносних судин і жовчних проток. Якщо через такого здавлювання зменшується просвіт портальної вени, то виникає асцит (накопичення вільної рідини в черевній порожнині).

Симптоми саркоми печінки

Ознаки саркоми печінки не є специфічними - такі ж ознаки можуть спостерігатися і при інших видах злоякісного ураження печінки.

Клінічна картина розвивається поступово. Виразність симптоматики характерна для останніх стадій захворювання.

Симптоми при саркомі печінки бувають:

ранні у вигляді диспептичних розладів (симптоматики, що сигналізує про розладі травлення);
пізні, маніфестує наростанням диспептических проявів і погіршенням загального стану організму.

Ранні (діспчепкіе) ознаки саркоми печінки - це:

нудота. На ранніх стадіях захворювання вона часто буває спорадичною (виникає час від часу), при прогресуванні захворювання напади нудота спостерігаються все частіше;
блювота - може супроводжувати блювоту вже з перших тижнів хвороби, в ряді випадків приєднується тільки при її істотному прогресі;
хворобливі відчуття під правим ребром або у верхній половині живота. Спочатку вони виражаються у вигляді почуття дискомфорту або тяжкості в даній локалізації. У міру прогресування саркоми інтенсивність і тривалість больових нападів зростає, на пізніх етапах вони стають постійними ікупируются тільки за допомогою знеболюючих препаратів.

Пізні ознаки саркоми печінки, крім диспептичних явищ, такі:

сильні болі в животі - спочатку в області проекції печінки, далі по всьому верхньому поверху черевної порожнини, потім по всьому животу;
динамічний погіршення загального стану пацієнта;
наростаюча слабкість, яка спочатку проявляється при навантаженні, а в більш пізніх стадіях захворювання може проявлятися і в стані спокою;
різке зниження працездатності - не тільки фізичної, але розумової;
підвищення потовиділення;
відсутність апетиту аж до відмови приймати їжу;
різке схуднення (втрата маси тіла може становити 10-20 кг і більше) - пояснюється тим, що клітини саркоми характеризуються високим рівнем метаболізму (обміну речовин) та для своєї життєдіяльності потребують постійного поповнення енергетичних ресурсів;
підвищення температури тіла.

Нерідко саркомі печінки (як і, втім, інших захворювань цього органу) передує циротичні пораженіеркоми Печенін! я при саркомі печенідаже ті, хто сумнівався, але б побачила. привабливою? цього органу. Найчастіше воно проявляється вираженою симптоматикою, тому на її тлі симптоми саркоми можуть губитися. В даному випадку раннє виявлення саркоми печінки можливо, якщо пацієнт знаходиться на диспансерному обліку під динамічним наглядом гастроентеролога.

ускладнення

Найчастіше саркома печінки ускладнюється такими станами, як:

некроз і розпад одного або декількох пухлинних вузлів;
приєднання бактеріальної інфекції;
перитоніт;
проростання пухлини в сусідні органи;
роз'їдання пухлиною стінки кровоносних судин і, як наслідок, кровотечу в черевну порожнину;
крововилив в сусідні органи;
метастазування (занос клітин саркоми в інші органи і тканини організму);
портальна гіпертензія (підвищення тиску) в системі ворітної вени, як наслідок - асцит;
на більш пізніх етапах - серцева недостатність як результат портальної гіпертензії.

діагностика

Клінічні симптоми інформативні на стадіях, коли пухлинний процес в печінці вже набрав обертів - такий стан речей не задовольняє клініцистів. Тому, крім расспрашіваніе хворих, для діагностики саркоми печінки необхідно використовувати всі можливі методи отримання інформації. (Слід врахувати, що нерідко на ранніх етапах хвороба ніяк не проявляється, її можуть діагностувати випадково під час медичного огляду з приводу якоїсь іншої патології, але за умови дуже докладного обстеження.) Інформативними будуть в комплексі: з'ясування історії захворювання, сімейного анамнезу, дані фізикальних методів обстеження, а також результатів додаткових методів дослідження - як інструментальних, так і лабораторних.

Для діагностики саркоми печінки використовують такі фізикальні методи обстеження, як:

огляд;
пальпація (промацування) живота;
аускультація (вислуховування фонендоскопом) живота.

При огляді такого хворого визначаються:

блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок, на більш пізніх етапах- жовтушність шкіри та склер;
зниження вологості мови, постійно спостерігається білий, пізніше - жовтий наліт на ньому;
"Западання" очей (за рахунок дистрофії тканин і темних кіл шкіри навколо очей);
дуже помітне схуднення пацієнта, на пізніх стадіях - виснаження (про таку людину говорять: "Кістки обтягнуті шкірою");
якщо саркома розвивається в вигляді прогресуючих множинних вузлів, то візуально може спостерігатися випинання печінки з-під правої реберної дуги;
якщо саркома печінки ускладнилася асцитом, то в стоячому положенні спостерігається цілий напружений, обвислий в нижніх відділах живіт, в лежачому - розпластаний, як у жаби.

Дані пальпації живота такого пацієнта:

хворобливість в правому підребер'ї;
щільна консистенція паренхіми печінки;
печінковий край печінки виступає з-під правої реберної дуги;
при ураженні органу множинними вузлами прощупується неоднорідність, вузлуватість печінки.

Дані аускультації:

при яка виникла асците можливе послаблення перистальтичних шумів кишечника.

Важливе значення мають інструментальні методи дослідження, які допоможуть виявити патологію ще до виникнення клінічних ознак. Застосовують такі методи, як:

оглядова рентгеноскопія і -графія органів черевної порожнини - під час цього дослідження визначають зміна розмірів, форми і контурів печінки;
ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів (УЗД) - допомагає оцінити печінкову структуру;
комп'ютерна томографія (КТ) - дозволяє оцінити структуру печінки на різних комп'ютерних зрізах;
магнітно-резонансна томографія (МРТ) - має ті ж можливості, то і КТ, але більш поглиблені;
мультиспіральна комп'ютерна томографія (МСКТ) - з її допомогою отримують точну інформацію про розміри, місцезнаходження та структурі пухлини, а також розуміння про ступінь впливу саркоми печінки на навколишні тканини;
ендоскопічне обстеження з виконанням біопсії печінки - через невеликий отвір в черевну порожнину вводять ендоскоп з вбудованою оптикою, ендоскопіст бачить печінку безпосередньо і має можливість оцінити її контури, форму, розмір, поверхня.

Біохімічні методи, що застосовуються в діагностиці саркоми печінки, це:

загальний аналіз крові - спостерігатимуться ознаки анемії (зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну) і збільшення кількості лейкоцитів;
біохімічний аналіз крові - з його допомогою фіксують зменшення загальної кількості білка і його фракцій, при стисненні жовчовивідних проток збільшення кількості білірубіну;
аналіз крові на специфічні маркери печінки - з його допомогою визначають речовини, які утворюються при виникненні саркоми печінки і сигналізують про її розвиток;
гістологічний аналіз біоптату печінки - при цьому дослідженні виявляють атипові клітини, характерні для саркоми печінки.

лікування

Саркома печінки - хвороба, складно піддається лікуванню. Воно спрямоване на:

уповільнення розвитку онкологічного процесу;
зменшення розмірів саркоми;
попередження виникнення ускладнень саркоми;
поліпшення стану пацієнтів;
продовження їх життя.

Оптимальним і дає найкращі результати при саркомі печінки є лікування з комбінацією трьох методів:

хірургічної операції;
хіміотерапії;
променевої терапії.

Променева терапія і хіміотерапія при відсутності хірургічного лікування не призводять до стійкої ремісії (затихання процесу), але уповільнюють зростання новоутворення і допомагають продовжити життя пацієнтам.

Операція виправдана в тому випадку, якщо саркома печінки представлена одним пухлинних вузлом (максимум двома) - в цьому випадку виконується резекція печінки (видалення її фрагмента разом з пухлинним вузлом). Операція залежить від локалізації новоутворення в печінці - якщо воно виростає:

в лівій долі, то її повністю висікають;
в області правої третини, то він теж підлягає видаленню;
в області середньої третини, то радикальне висічення неможливо через ризик пошкодити життєво важливі артерії та вени - тканини;
при дифузному (поширюється на весь обсяг печінки) ураженні хірургічне втручання технічно неможливо.

Також важлива підтримуюча терапія, яка здатна зменшити страждання хворого:

режим, підібраний відповідно до стану хворого (від легкого активного до постільної);
повноцінне у всіх сенсах харчування;
при необхідності - знеболюючі;
вітамінотерапія;
інфузійна внутрішньовенна крапельна терапія. Проводиться з метою зменшення пухлинної інтоксикації (вводять сольові розчини, плазму крові і так далі), заповнення білкових втрат (вводять білкові фракції) тощо.

профілактика

Профілактичних методів, які гарантували б попередження захворювання на саркому печінки, немає. Але слід дотримуватися тих приписів, які здатні зменшити ризики захворювання. В першу чергу це:

профілактика хвороб печінки, які можуть спровокувати виникнення і зростання саркоми - а саме цирозу (особливо алкогольного), різних видів гепатиту, травматичного ураження печінки і так далі;
відмова від шкідливих звичок;
відповідальне ставлення до прийому медичних препаратів;
уникнення хімічних, радіаційних, токсичних агресорів.

З метою ранньої діагностики хвороби важливі профілактичні медичні огляди, особливо людей, які працюють на шкідливому виробництві.

прогноз

Прогноз при саркомі печінки несприятливий. Середня тривалість життя хворих з моменту появи першої симптоматики становить в середньому до 6 місяців. Своєчасне виявлення патології і грамотне лікування допомагають хоч трохи поліпшити якість відрізка життя, який належить прожити пацієнтам.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант