Саркома Юінга що це за хвороба, симпоми, сучасні методи лікування

Серед всіх онкологічних захворювань злоякісні новоутворення, що вражають кістки, зустрічаються не дуже часто, але вони вражають переважно дітей і людей молодого віку і характеризуються здатністю до швидкого метастазування, а тому вимагають уважного вивчення.

Одним з найвідоміших онкологічних захворювань кісток зі злоякісним перебігом є саркома Юінга. Ця патологія найчастіше вражає трубчасті кістки, але можливо також виникнення онкологічного процесу в плоских кістках людського організму.  Оскільки цей вид саркоми клінічно проявляється тільки в пізніх стадіях і схильний до агресивної метастазування, необхідно вживати всіх можливих заходів, щоб діагностувати захворювання на початку його розвитку. У цьому випадку після лікування можна розраховувати на сприятливий прогноз.

причини

Як і при багатьох інших онкологічних захворюваннях, при саркомі Юінга неможливо виділити основний етіологічний фактор, який призвів до її виникнення. Безсумнівно, велику роль у розвитку цієї патології відіграє генетична схильність, а також мутації в хромосомах.

Причиною виникнення злоякісного ураження кісткової тканини можна вважати аномалії скелета, до яких привели хромосомні мутації. Вчені не виключають також, що травматичні ушкодження кісток, які були у людини навіть кілька років тому, є факторами, що сприяють розвитку саркоми Юінга.

Більш висока ймовірність розвитку саркоми Юінга спостерігається у:

• дітей і людей не старше 30 років;
• представників чоловічої статі;
• людей із спадковою схильністю до ракових захворювань;
• хворих, що мають доброякісні новоутворення в кістковій тканині;
• перенесли травми;
• осіб з аномаліями кісток і органів сечостатевої системи.

Симптоми саркоми Юінга

Особливістю багатьох онкологічних захворювань є безсимптомний перебіг патології на її ранніх стадіях. Саркома Юінга не є винятком з цього критерію. Поразка кістки найчастіше починається з диафизарной її області. Онкологічний процес буде викликати хворобливі відчуття, які не залежать від рухів кінцівкою або частиною тіла, де він виник. Найчастіше біль з'являється в спокої, в нічний час, провокуючи розлади сну. Поширення злоякісного новоутворення веде до посилення больових відчуттів. Інтенсивність болю зростає при пальпації патологічного ділянки. Відбувається почервоніння шкіри над ним, спостерігається набряк, збільшення прилеглих лімфатичних вузлів.

Спочатку саркома Юінга переважно вражає діафізи кісток, а після поширення на метафізи і епіфізи онкологічний процес захоплює суглоби, приводячи до порушення рухової функції, розвитку контрактур. Хвора людина не здатна здійснювати рух кінцівками в повному обсязі. При запущеному онкологічному процесі спостерігаються деформації кісток, їх поступова деструкція, патологічні переломи.

важливо

Необхідно звернути увагу на те, що онкологічне захворювання може мати безліч симптомів, властивих патологічних станів інших органів. Це часто призводить до ускладнень в діагностиці.

Для клінічної картини захворювання також характерні загальні симптоми, що включають слабкість, часто виникає втома, погіршення і відсутність апетиту, незначну гіпертермію і недокрів'їе. Різноманітність симптоматики буде залежати від локалізації злоякісного новоутворення. Якщо вражені кістки нижніх кінцівок, відбувається зміна ходи, виникає кульгавість. При розвитку саркоми в кістковій тканині грудної клітини відбувається скупчення рідини в плевральній порожнині, порушення дихання, виникнення кровохаркання. При ураженні хребців симптоми будуть залежати від того, в якому відділі хребта виникло новоутворення.

Стадії онкологічного захворювання

При різних стадіях саркоми Юінга лікар буде вибирати певну тактику лікування, тому він повинен розбиратися в цих умовах патології:

• при першій стадії новоутворення розташовується на поверхні кістки.
• на другий стадії починається його проростання в більш глибокі кісткові шари.
• третя стадія характеризується поширенням метастазів в лімфатичні вузли, що знаходяться поруч з місцем ураження.
• при четвертої стадії спостерігається широке поширення онкологічного процесу по кістки, а також можна виявити метастази у віддалених лімфатичних вузлах і внутрішніх органах.

Поширення метастазів при саркомі Юінга відбувається гематогенним, лімфогенним і інвазивних шляхом, коли злоякісний процес проникає в середостіння і заочеревинного простору. Найбільш часто метастазування відбувається через кров'яне русло. Коли хвора людина тільки починає скаржитися на болі в кістках, цілком можливо, що ракові клітини вже з потоком крові потрапили в легені, кістковий мозок або інші внутрішні органи.

діагностика

Запідозрити наявність онкологічного процесу в кістки можна за допомогою рентгенографії. На рентгенограмі візуалізуються патологічні зміни кісткової тканини, які можуть підштовхнути лікаря на проведення додаткових діагностичних методів.

До них відносяться:

• Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, що дозволяє не тільки визначити локалізацію початкового патологічного вогнища, метастазів, але і виявити зміни в роботі деяких анатомічних структур, що виникли в результаті захворювання.
• Біопсія кісткового мозку і трепанобиопсия. Вони є високоспеціфічнимі методами діагностики.
• Позитронно-емісійна томографія і остеосцінтіграфія - дозволяють виявити навіть найдрібніші новоутворення і метастази.
• Ультразвукове дослідження і ангіографія - застосовуються для вивчення функціональності органів і кровоносних судин, розташованих поблизу місця ураження.

Проведення лабораторних методів діагностики дозволить виявити лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, ознаки анемії, підвищення деяких ферментів в крові.

Лікування і виживаність при саркома Юінга

Тактика лікування буде залежати від декількох факторів, що включають стадію захворювання, дані інструментальних і лабораторних досліджень, загальний стан хворої людини, наявність інших захворювань. При початкових стадіях показано хірургічне лікування, перед проведенням якого рекомендується застосування хіміотерапії і променевої терапії, оскільки ці методи сприяють зменшенню розмірів злоякісного новоутворення і знищення можливих метастазів.

Оперативне втручання при саркомі Юінга складається з видалення та видалення ураженої ділянки і області кістки, яка знаходиться біля нього. Після цього проводиться заміна ділянки кістки з новоутворенням на імплантат або ендопротез. Дітям можна встановлювати металеві протези. З віком вони повинні замінюватися на імплантати більшого розміру.

Також для лікування саркоми проводиться ендопротезування, в ході якого уражені ділянки замінюються протезами суглобів і кісток. Ампутація кінцівки показана тільки при запущених стадіях патології. Для видалення метастазів в легенях використовується новітнє обладнання, що забезпечують сфокусоване радіоактивний вплив на ракові клітини. Для високої точності така операція проводиться під контролем МРТ або КТ.

Як додатковий метод хірургічного та паліативного лікування використовується хіміотерапія. Препарати, які лікар призначає онкохворому, мають цитостатичну дію на ракові клітини, призводять до їх загибелі. Для вивчення ефективності використовуваної хіміотерапії проводиться гістологічне дослідження.

Променева терапія складається з застосування дистанційного опромінення і брахітерапії, при якій джерело випромінювання поміщається безпосередньо в тканину зі злоякісним процесом. Дозування буде залежати від локалізації саркоми і ступеня її тяжкості. Погіршення загального самопочуття, яке може спостерігатися при променевої та хіміотерапії, зменшується за допомогою препаратів для симптоматичної терапії.

Підвищення якості життя, збільшення тривалості ремісії можна домогтися після проведення пересадки кісткового мозку і стовбурових клітин. У сучасній медицині також розробляються нові методи лікування саркоми Юінга, одним з яких є застосування таргетних препаратів. У них присутня тропность до білків і ферментів, що знаходяться в ракових клітинах, тому ці імунні препарати знищують тільки ці клітини, не впливаючи на здорові. Використання гормональних препаратів для лікування онкологічних захворювань кісткової тканини знаходиться на стадії розробки.

Тюльпа В.В., лікар, медичний оглядач