Саркомою Юінга називають злоякісне новоутворення, що вражає скелет людини. Зазвичай пухлина починає розвиватися на нижніх частинах довгих трубчастих кісток, тазових кістках, ребрах, хребті і ключиці. Досить швидко пухлина поширюється на прилеглі м'які тканини.
Саркома Юінга - один з найагресивніших видів злоякісної пухлини. Приблизно у 90% хворих до застосування терапії починали розвиватися метастази. Найчастіше метастази потрапляють в кістковий мозок і такі органи, як легені, печінка, а також в лімфатичну систему і кістки. Багато хворих мають мікрометастази. Буває, що саркома Юінга є внекостного і вражає м'які тканини.
Це онкологічне захворювання - друга за частотою освіти, що виникає переважно в дитячому віці. У людей після 30 років і у дітей, які не досягли віку 5 років, дане захворювання зустрічається досить рідко. Найчастіше з'являється у дітей від 10 до 16 років. При цьому відмічено, що хлопчики страждають цим захворюванням значно частіше дівчаток, а представники європеоїдної раси схильні більшою мірою, ніж люди, які мають темний колір шкіри.
Зміст статті:
- Причини появи саркоми Юінга
- Симптоми саркоми Юінга
- діагностика захворювання
- стадії захворювання
- Локалізація і метастази захворювання
- Лікування саркоми Юінга
- Сприятливі фактори до появи саркоми Юінга
- Профілактика саркоми Юінга
Причини появи саркоми Юінга
До сих пір не встановлені точні причини появи цього захворювання, але дослідники висунули кілька теорій, що мають під собою певні обґрунтування. Частина вчених вважають, що велику роль у виникненні у людини саркоми Юінга відіграє схильність, що передається у спадок. Зустрічалися випадки, коли захворювання виявляли у дітей, народжених в одній родині.
Також існує думка, що саркома Юінга є наслідком перенесеної травми. Складність підтвердження цієї теорії полягає в тому, що часовий проміжок з моменту отримання травми до початку розвитку пухлини буває досить великий. Можливо, травма лише звертає увагу на ту ділянку тіла, де вже було злоякісне новоутворення.
Є дані, які свідчать про те, що більш висока ймовірність розвитку саркоми Юінга у людей, що мають аномалії скелета, такі як кісткова кіста, Енхондрома і інші, а також порушення внутреутробного розвитку сечостатевої системи.
Суть ще однієї теорії в тому, що причиною розвитку цього захворювання є хромосомні зміни, які викликають порушення функції певних генів. Зв'язки даної хвороби з впливом на організм шкідливих факторів середовища і радіації не було встановлено.
Симптоми саркоми Юінга
Першою ознакою наявності цього захворювання є больовий синдром в області локалізації пухлини. Спочатку біль має слабкий характер, може раптово зникати. На відміну від болю, супутньої запальним процесам або отриманим травм, дискомфортні відчуття не вщухають при фіксації кінцівок, а також посилюються ночами. У міру збільшення пухлини біль посилюється, заважаючи сну і значно обмежуючи активність людини. Особливо болюча пальпація (промацування) області поразки. Ділянка шкіри, розташований над пухлиною, має більш високу температуру, з'являється почервоніння, підшкірні вени помітно розширюються, стає видимим пухлинне утворення.
Пухлина збільшується дуже швидко і через кілька місяців після виявлення перших ознак її можна промацати і визначити візуально. З'являються також симптоми загальної інтоксикації організму: слабкість, відсутність апетиту, зниження ваги аж до виснаження. Температура тіла тримається на високій позначці. Аналіз крові часто виявляє анемію.
Разом зі збільшенням пухлини страждають функції прилеглих суглобів, знижується їх рухова здатність. На пізніх стадіях розвитку пухлина може викликати патологічний перелом кістки. При локалізації пухлини на трубчастих кістках нижніх кінцівок може з'явитися порушення ходи і кульгавість. Якщо вражений хребетний стовп і його тканини, порушується функціонування тазових органів, що виявляється як нетримання сечі і калу, на пізніх стадіях - параліч кінцівок. При ураженні скелета грудної клітини можуть з'явитися порушення дихання, кровохаркання.
діагностика захворювання
Нерідкі випадки, коли на початковій стадії захворювання пацієнти з подібними симптомами звертаються до травматологів. Таким чином, перше дослідження, що допомагає зробити припущення про діагноз - рентгенографія кісток. В цьому випадку можна помітити патологію в процесі кісткоутворення. Як правило, контури кортикального шару нечіткі, на кортикальной платівці помітно розшарування. Також видно новоутворення на кістки і значна зміна м'яких тканин. При виявленні на цьому етапі обстеження ознак онкологічного захворювання пацієнта направляють в онкологічне відділення для проведення розширеного обстеження вогнища пухлини і виявлення ступеня метастазування.
На наступному етапі обстеження проводять комп'ютерну, а також магнітно-резонансну томографії. За допомогою цих досліджень можна виявити метастази і оцінити загальний стан кістковомозкового каналу, а також визначити, наскільки сильно вражені м'які тканини навколо вогнища пухлини і з'ясувати локалізацію і розміри новоутворення.
Щоб уточнити природу новоутворення і стадію протікання хвороби, використовують біопсію. Для цього береться матеріал з ділянки кісткової тканини, що знаходиться в безпосередній близькості до костномозговая каналу, а якщо це неможливо - з м'якої тканини, яка також вражена саркомою. Визначити хромосомні аномалії допоможуть иммуногистохимический а також гістологічний аналізи.
Оскільки для саркоми Юінга характерно метастазування в легені, проводять томографію і рентгенографію області грудної клітини, які зможуть підтвердити наявність метастаз. Метастатична поразка кісток можна виявити при проведенні остеосцинтиграфії.
Рекомендують проводити і дослідження матеріалу кісткового мозку, щоб визначити наявність віддаленого або місцевого його поразки. Це роблять за допомогою билатеральной трепанобиопсии. Також стан кісткового мозку допоможе визначити костномозговая пункція і трепанобиопсия.
Проводять і лабораторні дослідження для визначення змін у складі крові, при якому звертають увагу на рівень лейкоцитів і лактатдегідрогенази. Останній показник підвищений у пацієнтів з особливо агресивним перебігом хвороби.
стадії захворювання
Виходячи зі ступеня поширеності виділяють 2 основні стадії саркоми: локалізовану і більш пізню - метастатичну. Перша стадія має одне вогнище пухлини, при цьому пухлина переходить на прилеглі м'які тканини. Друга стадія відрізняється наявністю декількох вогнищ, які можуть бути віддалені один від одного.
Більш точна класифікація складається з 4 стадій:
порівняно невелике новоутворення на одній з кісток;
пухлина, глибоко вросла в кісткову тканину;
метастазування на сусідні тканини і органи;
віддалені від первинного вогнища.
Перші дві стадії є локалізованими, третя і четверта - метастатичні.
Локалізація і метастази захворювання
Найбільш часто це онкологічне захворювання починає розвиватися в тазових кістках, стегнових, гомілкових, в ребрах, лопатках, плечових кістках і хребцях. Новоутворення локалізується в районі діафіза, після чого поширюється в область епіфізів. Висока тенденція до потрапляння уражених клітин всередину кістковомозкового каналу.
Метастази пухлини найчастіше з'являються в легенях, трохи рідше - в кістковій тканині і кістковому мозку. У тому випадку, якщо хвороба увійшла в пізню стадію, досить висока ймовірність метастазування в центральній нервовій системі.
Оскільки метастази з'являються досить рано і прогресують швидко, до моменту звернення пацієнта по медичну допомогу і визначення діагнозу, порядку половини хворих вже мають метастази, розташовані в різних тканинах і органах тіла. Їх можна виявити в процесі рентгенографії. У багатьох виявляють мікрометастази - новоутворення мікроскопічних розмірів, які практично неможливо виявити відомими способами.
Метастази поширюються наступними способами:
за допомогою струму крові;
через лімфатичні судини;
по середостіння;
по заочеревинному простору;
Найчастіше метастази проникають в інші органи з кров'ю. Лімфогенний варіант говорить про важкий ступені захворювання і дозволяє робити несприятливі прогнози.
Лікування саркоми Юінга
З тієї причини, що дане захворювання супроводжується метастазами, його лікування має здійснюватися системно і включати поліхіміотерапію, яка буде впливати на весь організм пацієнта. Якщо цього не зробити, залишається висока ймовірність появи рецидивів. Також проводять променеву терапію і хірургічне лікування. Зазвичай хірургічне втручання - видалення пухлини - найбільш дієвий спосіб перемогти хворобу.
Якщо вражені кінцівки, хірург видаляє ділянку кістки, замінюючи його ендопротезом. В особливо складних випадках може знадобитися ампутація кінцівки, правда, з огляду на рівень сучасної медицини, до цього вдаються все рідше. Після того як пухлина вирізана видалена, позбавляються від злоякісних клітин, розташованих навколо місця її локалізації, використовуючи для цих цілей променеву терапію. У тих ситуаціях, коли видалити частину кістки не представляється можливим, на пухлину впливають тільки променевою терапією, але тоді шанс появи рецидивів набагато вище.
Паралельно з опроміненням і хірургічним втручанням застосовують і хіміотерапію. Для визначення способу лікування фахівці досліджують частинки пухлини. В середньому курс лікування хімічними препаратами при такому захворюванні, як саркома Юінга, триває від 7 до 10 місяців. Коли мова йде про форму захворювання, що супроводжується метастазами, пацієнти проходять високодозне хіміотерапевтичне лікування.
Статистика п'ятирічної виживаності хворих, за умови локалізованої формі саркоми, показує, що близько 70% перенесли захворювання виживає, але це можливо лише в разі систематичного і своєчасно розпочатого лікування. Якщо з'явилися метастази в кістковому мозку, навіть настільки ефективна високодозової хіміотерапія може забезпечити лише 25% виживання. Подальша доля пацієнта залежить від ступеня чутливості пухлини до хімічних препаратів, а також від характеру її локалізації.
Після повного лікування від даного онкологічного захворювання настійно рекомендують проходити регулярні огляди, це також дозволить відстежити появу побічних ефектів. Незважаючи на те, як давно була перенесена хвороба, такі люди повинні спостерігатися у лікаря довічно. Якщо було проведено ендопротезування, як правило, хворому потрібно тривала реабілітація. У випадках з вимушеною ампутацією кінцівки реабілітаційний період проходить більш довго.
Променева терапія і хіміотерапевтичне лікування можуть спричинити за собою такі наслідки, як порушення нормального росту кісток, кардиомиопатию, втрату репродуктивної функції. Крім цього, виникає ризик появи вторинних онкологічних пухлин. Проте є пацієнти, які успішно завершили лікування і повернулися до звичного способу життя.
Сприятливі фактори до появи саркоми Юінга
вік - від 10 до 16 років, але діагностувалося захворювання у осіб від 5 до 30 років;
чоловіча стать;
світла шкіра;
травми, що викликали пошкодження кісток;
будь-які порушення в процесі розвитку скелета;
аномалії будови сечостатевої системи;
доброякісні пухлини на кісткових тканинах;
наявність онкологічних захворювань у найближчих родичів;
погана спадковість, зокрема генетичні порушення.
Профілактика саркоми Юінга
На жаль, способи профілактики цього захворювання, як і багатьох інших пухлин у дітей, на даному етапі розвитку медицини відсутні. Вченим вдалося встановити, що спосіб життя батьків і дітей не впливає на можливість виникнення цієї хвороби.