Нефротичний синдром - це комплекс симптомів, який виникає при ураженні нирок і включає в себе виражену протеїнурію, набряки, порушення в метаболізмі білків і ліпідів. Тим не менш, не завжди патологія супроводжує вторинні і первинні порушення роботи нирок, іноді вона виступає як самостійна нозологічна форма.
Термін використовується з 1949 року, замінивши собою такі поняття, як нефроз або ліпоїдний нефроз і введений в сучасну номенклатуру ВООЗ. Статистичні дані вказують на те, що зустрічається цей синдром серед усіх хвороб нирок приблизно в 20% випадків, інші відомості вказують на 8-30% випадків. Найчастіше захворювання виявляється в дитячому віці від 2 до 5 років, рідше на нього страждають дорослі, середній вік яких від 20 до 40 років. Але в медицині описані разі розвитку синдрому у літніх людей і у новонароджених дітей. Частота його виникнення залежить від того етологічного фактора, яким він обумовлений. Жінки страждають частіше за чоловіків в тому випадку, коли патологія розвивається на тлі ревматоїдного артриту і системного червоного вовчака.
Зміст статті:
- Причини нефротичного синдрому
- Симптоми нефротичного синдрому
- Форми нефротичного синдрому
- Ускладнення нефротичного синдрому
- Діагностика нефротичного синдрому
- Лікування нефротичного синдрому
- Профілактика і прогноз нефротичного синдрому
Причини нефротичного синдрому
Причини нефротичного синдрому різноманітні, розрізняють як первинну, так і вторинну патологію.
Причини первинного нефротичного синдрому:
Найпоширенішою хворобою нирок, що викликається даний синдром, є гломерулонефрит, як хронічний, так і гострий. При цьому нефротичний синдром розвивається в 70-80% випадків.
Іншими самостійними хворобами нирок, на тлі яких виникає нефротичнийсиндром, є: первинний амілоїдоз, нефропатія вагітних, гипернефрома.
Причини вторинного нефротичного синдрому:
Цукровий діабет.
Інфекції: сифіліс, туберкульоз, малярія.
Хвороби сполучної тканини системного характеру: склеродермія, червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
Захворювання алергійної природи.
періартеріїт.
геморагічний васкуліт.
періодична хвороба.
Септичний ендокардит, який має затяжний перебіг.
лімфогранулематоз.
Вплив на організм токсичних речовин, в тому числі, важких металів, отрут від укусу бджіл і змій тощо.
Онкологія інших органів.
Тромбоз нижньої порожнистої вени, ниркових вен.
Прийом деяких лікарських засобів.
Ідіопатичною варіант розвитку захворювання (коли причину встановити не вдається) найчастіше розвивається в дитячому віці.
Звертаючись до патогенезу синдрому, можна відзначити, що найбільш поширеною вважається імунологічна теорія його розвитку.
Це підтверджує кілька фактів, серед яких:
Експерименти над тваринами показали, що введення їм нефротоксичних сироватки на тлі абсолютного здоров'я викликало у них розвиток нефротичного синдрому.
Часто патологія розвивається у людей, які мають алергічні реакції на пилок рослин, гіперчутливість до різних ліків.
У хворих крім даного синдрому часто є аутоімунні захворювання.
Иммунодепрессантное лікування дає позитивний ефект.
Імунні комплекси, які надають шкідливу дію на базальні мембрани ниркових клубочків, формуються в результаті контакту антитіл крові з антигенами зовнішніми (віруси, алергени, бактерії, пилок і ін.) І антигенами внутрішніми (ДНК, білки пухлин, кріоглобуліни та ін.). Іноді імунні комплекси формуються в результаті вироблення антитіл до речовини, яке відтворюється самими базальними мембранами нирок. Яке б не було походження імунних комплексів, ступінь ураження нирок буде залежати від того, яка їхня концентрація всередині організму і як довго вони на органи впливають.
Ще один негативний вплив імунних комплексів - це їх здатність активувати запальні реакції на клітинному рівні. В результаті відбувається вивільнення гістаміну, серотоніну, ферментів. Це призводить до того, що проникність базальних мембран стає вище, порушується мікроциркуляція в капілярах нирок, формується внутрішньосудинне зсідання.
При макроскопічному дослідженні видно, що нирки мають збільшені розміри, поверхня їх залишається гладкою і рівною, коркове речовина має блідо-сірий окрас, а мозковий - червоний колір.
Гістологія і оптична мікроскопія виявляє патологічні зміни з жирової і гиалиновой дистрофією нирок, осередкову проліферацію ендотелію органів, білкову дистрофію відділів ниркових канальців. Якщо захворювання має тяжкий перебіг, то можлива візуалізація атрофії і некрозу епітелію.
Симптоми нефротичного синдрому
Симптоми нефротичного синдрому типові і завжди проявляються одноманітно, незалежно від того, що спровокувало розвиток патологічного процесу.
Серед них виділяють:
Масивна протеїнурія. Виражається в великій кількості білка (переважно альбуміну) в сечі. Це головний симптом даної патології, але він не є єдиною ознакою захворювання.
У сироватці крові наростає рівень холестерину, тригліцеридів, на тлі зменшення кількості фосфоліпідів. В результаті у хворого розвивається гіперліпідімія. При цьому кількість ліпідів настільки високо, що здатне фарбувати сироваткову частину крові в молочно-білий колір. В результаті лише по одному зовнішньому вигляду крові можна судити про наявність гіперліпідіміі. Імовірно, що збільшення ліпідів в крові обумовлено їх підвищеною продукцією в печінці з затримкою їх в судинах через високу молекулярної маси. Позначається також порушення метаболізму нирок, падіння рівня альбуміну в крові та ін.
Відбувається стрибок холестерину в крові. Іноді його рівень може досягати 26 ммоль / л і навіть більше. Але найчастіше зростання холестерину помірний і не перевищує позначки в 10,4 ммоль / л.
Набряки. Вони можуть бути різного ступеня вираженості, але присутні у всіх пацієнтів без винятку. Набряки іноді бувають дуже сильними, до такої міри, що обмежують рухливість пацієнта, стаючи перешкодою до виконання трудових обов'язків.
У пацієнта спостерігається загальна слабкість, підвищена стомлюваність. Слабкість має тенденцію до наростання, особливо в тому випадку, коли нефротичний синдром присутній тривалий час.
Страждає апетит, збільшується потреба в рідині, так як спрага і сухість у роті присутні на постійній основі.
Кількість виділеної сечі стає менше.
Нудота, блювота, метеоризм, болі в животі і рідкий стілець спостерігається рідко. Переважно ці симптоми вказують на виражений асцит.
Характерні головні болі, що тягнуть відчуття в районі попереку.
При багатомісячної перебігу хвороби розвиваються парестезії, судоми на тлі втрати калію, хворобливі відчуття в м'язах.
На гидроперікардіт вказує задишка, яка турбує хворого навіть під час стану спокою, а не тільки на тлі фізичного навантаження.
Хворі, як правило, малорухливі, іноді повністю адінамічни.
Шкірні покриви бліді, температура тіла може триматися на нормальних відмітках, а може бути менше норми. У зв'язку з цим, шкіра на дотик холодна і суха. Можливо її лущення, ламкість нігтів, випадіння волосся.
Тахікардія розвивається на тлі серцевої недостатності або при анемії.
Артеріальний тиск або знижений, або в нормі.
Мовою виявляється щільний наліт, живіт збільшений в розмірах.
Загальний обмін речовин порушений, тому що страждає функція щитовидної залози.
Зменшення об'єму сечі також є постійним супутником патології. При цьому за добу хворий виділяє не більше літра сечі, а іноді і 400-600 мл. Видимих домішок крові в сечі, як правило, не виявляється, але вона виявляється при мікроскопічному обстеженні.
Ще один клінічний ознака синдрому - це гиперкоагуляция крові.
Симптоми нефротичного синдрому можуть наростати повільно і поступово, а іноді, навпаки, бурхливо, що найчастіше відбувається при гострому гломерулонефриті.
Крім того, розмежовують чистий і змішаний синдром. Різниця полягає у відсутності або присутності гіпертензії і гематурії.
Форми нефротичного синдрому
Варто відзначити також три форми синдрому, серед яких:
Рецидивуючий синдром. Для цієї форми захворювання характерна часта зміна загострень синдрому на його ремісії. При цьому ремісії вдається досягти за рахунок лікарської терапії, або вона трапляється спонтанно. Проте, спонтанна ремісія спостерігається досить рідко і переважно в дитячому віці. На частку рецидивуючого нефротичного синдрому припадає до 20% всіх випадків хвороби. Ремісії можуть бути досить тривалі за тривалістю і іноді досягають 10 років.
Персистирующий синдром. Ця форма захворювання є найбільш поширеною і зустрічається в 50% випадків. Перебіг синдрому мляве, повільне, але постійно прогресує. Стійкої ремісії не вдається домогтися навіть при наполегливій терапії і приблизно через 8-10 років у пацієнта розвивається ниркова недостатність.
Прогресуючий синдром. Ця форма захворювання відрізняється тим, що нефротичний синдром розвивається швидко і вже за 1-3 роки здатний привести до хронічної ниркової недостатності.
Ускладнення нефротичного синдрому
Ускладнення нефротичного синдрому можуть бути пов'язані як з самим синдромом, так і провокуватися лікарськими препаратами, використовуваними для його лікування.
Серед ускладнень виділяють:
Інфекції: пневмонія, перитоніт, фурункульоз, плеврит, бешиха тощо. Найбільш важким ускладненням прийнято вважати пневмококової перитоніт. Несвоєчасна надана антибактеріальна терапія може привести до летального результату.
флеботромбоз.
Нефротичний криз - ще одне рідкісне, але важке ускладнення нефротичного синдрому. Супроводжується збільшенням температури тіла, болями в животі, появі шкірних еритему з попередньої блювотою, нудотою, втратою апетиту. Нефротичний криз часто супроводжує швидко наростаючому нефротичного шоку з вираженим падінням артеріального тиску.
Тромбоемболія легеневої артерії.
Тромбоз ниркових артерій, що призводить до інфаркту нирки.
Інсульт головного мозку.
Є дані щодо, того що нефротичнийсиндром збільшує ризик розвитку ішемії серця та інфаркту міокарда.
Ускладнення від прийому лікарських препаратів для лікування нефротичного синдрому виражаються в алергічних реакціях, у формуванні виразки шлунка і кишечника з перфорацією виразки, в цукровому діабеті, в лікарських психозах тощо.
Практично всі перераховані вище ускладнення є загрозливими для життя пацієнта.
Діагностика нефротичного синдрому
Клініко-лабораторні дослідження є провідним методом діагностики нефротичного синдрому. Однак, огляд та інструментальні методи обстеження є обов'язковими. Лікар під час огляду пацієнта візуалізує обкладений язик, набряки, сухі і прохолодні шкірні покриви, а також інші візуальні ознаки синдрому.
Крім огляду лікаря, можливо призначення наступних видів діагностик:
Загальний аналіз сечі виявить збільшення відносної щільності, циліндрурію, лейкоцитурією, холестерин в осаді. Протеїнурія в сечі, як правило, виражена сильно.
Аналіз крові вкаже на зростання ШОЕ, еозинофілію, зростання тромбоцитів, падіння гемоглобіну та еритроцитів.
Коагулограма необхідна для оцінки згортання крові.
Біохімічний аналіз крові виявляє збільшення рівня холестерину, альбуміну, протеінемію.
Для оцінки ступеня ураження тканин нирок необхідно провести УЗД з УЗДГ ниркових судин, нефросцинтиграфии.
Не менш важливо визначити причину нефротичного синдрому, для чого потрібно поглиблене імунологічне обстеження, можливо проведення біопсії нирок, прямої кишки, ясна, виконання ангіографічних досліджень.
Лікування нефротичного синдрому
Лікування нефротичного синдрому проводиться в умовах стаціонару під контролем лікаря-нефролога.
Загальні рекомендації для лікарів, які практикують в урологічних відділеннях, зводяться до виконання наступних пунктів:
Дотримання дієти без солі з обмеженням прийому рідини і підбором в залежності від віку пацієнта кількості білка.
Проведення інфузійної терапії із застосуванням Реполіглюкіна, Альбуміну і ін.
прийом цитостатиків.
прийом діуретиків.
імуносупресивну лікування.
антибактеріальне лікування.
Сечогінні препарати займають важливе місце в лікуванні хвороб нирок. Проте, їх прийом повинен суворо контролюватися фахівцями, в іншому випадку можливий розвиток серйозних проблем зі здоров'ям. Серед таких: метаболічний ацидоз, гіпокаліємія, вимивання натрію з організму, зменшення об'єму циркулюючої крові. Так як прийом великих доз сечогінних препаратів на тлі ниркової недостатності або при гіпоадльбумінеміі часто ускладнюється шоком, який важко піддається корекції, то лікувати пацієнтів потрібно з обережністю. Чим коротше буде термін прийом діуретиків, тим краще. Їх повторний прийом доцільно призначати лише при наростанні набряків і при зниженні кількості відокремлюваної сечі.
Щоб позбавити хворого від набряків, рекомендують прийом Фуросеміду, або внутрішньовенно, або перорально. Це дуже потужний протинабряковий засіб, але його дія короткочасно.
Також для зняття набряків може бути призначена Етакринова кислота. Менш вираженим ефектом володіє Гипотиазид. Його ефект буде помітний через 2 години після первинного прийому.
Ще однією важливою ланкою в боротьбі з набряками є діуретики, що дозволяють зберігати калій в організмі. Це такі препарати, як Амілорид, Триамтерен, Альдактон, Верошпирон. Верошпирон особливу ефективність видає в поєднанні з фурасемід.
Якщо набряки зумовлені амілоїдозом, то корекції за допомогою сечогінних препаратів вони піддаються насилу.
Глюкокортикостероїди, такі як Преднізолон і Метилпреднізолон - це препарати вибору для проведення імуносупресивної лікування нефротичного синдрому. Ці препарати безпосередньо впливають на імунні комплекси, пригнічуючи їх сприйнятливість до медіаторів запалення, знижуючи їх вироблення.
Призначають кортикостероїди трьома способами:
Пероральний прийом препаратів з видачею максимальної дози в ранкові години і подальшим зниженням дозування в 2-4 прийоми. Загальна доза розраховує з урахуванням роботи кори надниркових залоз. Лікування проводиться на самому старті терапії.
Альтернативний прийом Преднізолону застосовують як підтримуючу терапію. Добову дозу препарату пропонують пацієнту з інтервалом в один день. Це дозволяє зберегти досягнутий ефект і зменшити вираженість побічних ефектів від прийому кортикостероїдів. Також до альтернативного режиму прийому Преднізолону відноситься схема видачі препарату пацієнту щодня протягом 3 днів, після чого роблять перерву в 3 або 4 дні. Що стосується ефекту, то ці режими, як правило, відмінностей в цьому плані не мають.
Останній варіант прийому глюкокортикоїдів - це проведення пульс-терапії. Для цього в крові створюється дуже висока концентрація гормону, так як його вводять внутрішньовенно, по краплині протягом 20-40 хвилин. Крапельницю ставлять одноразово, не частіше ніж один раз в 48 годин. Кількість підходів і точне дозування повинен розрахувати доктор.
Природно, потрібно пам'ятати про велику кількість побічних ефектів, які дають глюкокортикоїди, серед них: безсоння, набряки, ожиріння, міопатія, катаракта. Скасовувати препарати потрібно дуже обережно, тому що є ризик розвитку гострої надниркової недостатності.
Що стосується лікування цитостатиками, то для цієї мети використовуються такі препарати, як Циклофосфамід (Цітоксан, Циклофосфан) і Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин). Ці препарати спрямовані на придушення ділення клітин, причому вони не мають виборчої здатністю і впливають абсолютно на всі діляться клітини. Активізація препарату відбувається в печінці.
Циклофосфамідом лікують методом пульс-терапії, вводячи його внутрішньовенно, на тлі пульс-терапії кортикостероїдами.
Хлорамбуцил приймають перорально протягом 2-2,5 місяців. Препарат призначають переважно при рецидивуючій формі хвороби.
Антибактеріальна терапія необхідна в тому випадку, якщо синдром розвивається на тлі хронічного гломерулонефриту. Для цієї мети найчастіше використовуються такі препарати, як Цефазолін, Ампіцилін, Доксициклин.
Якщо захворювання має тяжкий перебіг, то необхідно проводити плазмафарез, гемосорбцію, внутрішньовенне введення Декстрани, Реополіглютіна, білкових розчинів.
Після того як пацієнта виписують із стаціонару, йому показано спостереження у нефролога в поліклініці за місцем проживання. Тривалий час проводиться підтримуюча патогенетична терапія. Про можливість її завершення прийняти рішення може тільки лікар.
Також хворим рекомендовано санаторно-курортне лікування, наприклад, на Південних берегах Криму. Вирушати в санаторії потрібно під час ремісії захворювання.
Що стосується дієти, то хворим слід дотримуватися лікувальної дієти під номером 7. Це дозволяє зменшити набряки, нормалізувати метаболізм і діурез. Категорично заборонено включати в меню жирні сорти м'яса, продукти, що містять сіль, маргарин, транс-жири, все бобові, шоколадні вироби, маринади і соуси. Харчування має бути дробовим, способи приготування їжі - щадними. Вода споживається в обмеженій кількості, її обсяг розраховується в індивідуальному порядку, залежно від того, який добовий діурез хворого.
Профілактика і прогноз нефротичного синдрому
До профілактичних заходів відносять завзяте і раннє лікування гломерулонефриту, а також інших захворювань нирок. Необхідно здійснювати ретельну санацію вогнищ інфекції, а також займатися профілактикою тих патологій, які служать етіологічними чинниками виникнення даного синдрому.
Лікарські препарати повинні прийматися виключно ті, які рекомендує лікар. Особливу обережність слід проявляти по відношенню до тих коштів, які мають нефротоксичністю або можуть викликати алергічну реакцію.
Якщо захворювання маніфестувало одного разу, то в подальшому необхідний лікарський контроль, своєчасна здача аналізів, уникнення інсоляції і переохолодження. Що стосується працевлаштування, то робота людей з нефротичним синдромом повинна бути обмежена в плані фізичних навантажень і нервових перенапруг.
Прогноз на одужання залежить переважно від того, що стало причиною розвитку синдрому, а також від того, як довго людина обходився без лікування, який вік хворого і від інших факторів. Варто врахувати, що повного і стійкого одужання домогтися вдається досить рідко. Це можливо, як правило, в дитячому віці при первинному жировому нефрозі.
В інших груп пацієнтів рано чи пізно спостерігається рецидив захворювання з наростанням ознак порушення нирок, іноді із злоякісною гіпертензією. В результаті у хворого розвивається ниркова недостатність з подальшою азотемической уремией і загибеллю людини. Тому чим раніше буде розпочато лікування, тим сприятливіші прогноз.