Синдром Іценко-Кушинга - це патологічний поєднання симптомів, які виникають на тлі такого захворювання, як гиперкортицизм. Гвперкортицизм, в свою чергу, розвивається в результаті порушень в роботі кори надниркових залоз з виділенням високих доз гормону кортизолу, або після тривалого прийому глюкокортикоїдів. Синдром Іценко-Кушинга не слід плутати з хворобою Іценко-Кушинга, так як хвороба є наслідком порушень в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Стероїдні гормони - глюкокортикоїди мають величезне значення для нормального функціонування організму людини. Вони беруть безпосередню участь в обміні речовин, відповідають за підтримання великої кількості фізіологічних функцій. Так, за роботу надниркових залоз відповідає гормон АКТГ, який сприяє виробленню корітікостерона і кортизолу. За функціонування гіпофіза відповідають гормони, які продукують гіпоталамусом - ліберіни і статини. У підсумку, організм функціонує, як єдине ціле і при порушенні в роботі хоча б однієї ланки відбувається збій безлічі процесів, в тому числі, можливо збільшення кількості продукуються глюкокортикоїдних гормонів. На тлі цього стану розвивається синдром Іценко-Кушинга.
Згідно зі статистичними даними, жінки в 10 разів частіше страждають від проявів даного синдрому, ніж чоловіки. Вік, в якому дебютує патологія, може варіюватися в межах від 25 до 40 років.
Зміст статті:
- Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
- Причини синдрому Іценко-Кушинга
- Діагностика синдрому Іценко-Кушинга
- Лікування синдрому Іценко-Кушинга
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга різноманітні і виражаються в наступному:
Більше 90% хворих страждають від ожиріння. Причому розподіл жиру йде за певним типом, який в медицині називають кушингоїдним. Найбільше скупчення жирових відкладень спостерігається в районі шиї, обличчя, живота, спини і грудей. При цьому кінцівки залишаються у хворого непропорційно худими.
Особа хворого округляється, стає схожим на місяць. Колір обличчя - багряно-червоний, має ціанотичний відтінок.
Часто у хворих формується бизоний горб або горб буйвола. Так називають жирові відкладення в районі сьомого шийного хребця.
Шкіра на долонях з тильного боку стає дуже тонкою, набуває прозорість.
У міру прогресування захворювання набирає силу м'язова атрофія. Це призводить до формування міопатії.
Симптом "скошених сідниць" і "жаб'ячого живота" також характерний для даної патології. При цьому м'язи сідниць і стегон втрачають обсяг, а живіт звисає через слабкість м'язів очеревини.
Нерідко розвивається грижа білої лінії живота, при якій відбувається випинання мішка вздовж серединної лінії очеревини.
Судинний малюнок на шкірі стає більш помітним, сама дерма набуває мармуровий малюнок. Унаслідок підвищеної сухості шкіри спостерігаються ділянки лущення. При цьому потові залози починають функціонувати сильніше. Ламкість капілярів призводить до того, що на тілі хворого з легкістю з'являються синці.
Багряні або ціанотичний стрії покривають плечі, живіт, груди, стегна і сідниці хворого. Розтяжки можуть досягати в довжину 80 мм і завширшки 20 мм.
Шкіра стає схильною до появи вугрової висипки, нерідко починають утворюватися судинні зірочки. Спостерігаються гіперпігментрованние ділянки.
Остеопороз є частим супутником хворих з синдром Іценко-Кушинга. Він супроводжується витончення кісткової тканини і виражається в сильних болях. Люди стають більш схильними до переломів і деформацій кісток. На тлі остеопорозу розвивається сколіоз, кіфосколіоз. Більш уразливі в цьому плані грудної і поперековий відділ хребта. У міру прогресування компресії хребців, хворі все сильніше сутуляться, стаючи в підсумку нижче ростом.
Якщо синдром Іценко-Кушинга дебютує в дитячому віці, то у дитини спостерігається відставання в рості в порівнянні з однолітками. Це пояснюється повільним розвитком епіфізарних хрящів.
До летального результату можуть привести такі симптоми синдрому Іценко-Кушинга, як кардіоміопатії в поєднанні з аритміями, серцева недостатність, артеріальна гіпертензія.
Хворі часто загальмовані, схильні до депресивних настроїв, страждають від психозів. Нерідкі спроби суїциду.
Цукровий діабет, що не залежить від хвороб підшлункової залози, діагностується в 10-20% випадків. Протягом стероїдного діабету досить легке і піддається корекції за допомогою прийому спеціалізованих препаратів і дієтичного харчування.
Можливий розвиток периферичних набряків на тлі никтурии або полінуріі. У зв'язку з цим хворі страждають від постійної спраги.
Чоловіки страждають від атрофії яєчок, схильні до фемінізації. У них часто є порушення потенції, гінекомастія.
У зв'язку з пригніченням специфічного імунітету відбувається розвиток вторинного імунодефіциту.
Жінки часто страждають від порушень менструального циклу, від безпліддя, від аменореї та інших розладів на тлі гіперандрогенії.
Причини синдрому Іценко-Кушинга
Причини синдрому Іценко-Кушинга фахівці виділяють наступні:
Мікроаденома гіпофіза є доброякісною пухлиною залозистого вмісту, яка в розмірах не перевищує 20 мм, але при цьому впливає на збільшення в організмі кількості адренокортикотропного гормону. Саме ця причина вважається сучасними ендокринологами провідною в плані розвитку синдрому Іценко-Кушинга та викликає патологічні симптоми в 80% випадків.
Аденома, аденокарцинома, аденоматоз кори надниркових залоз призводить до розвитку синдрому Іценко-Кушинга в 18% випадків. Пухлинні розростання порушують нормальну будову і функціонування кори надниркових залоз, провокуючи збій в роботі всього організму.
Кортікотропінома легких, яєчників, щитовидної залози, передміхурової залози, підшлункової залози та інших органів стає причиною розвитку патологічного синдрому не більше ніж в 2% випадків. Кортікотропінома є пухлина, яка продукує кортикотропного гормон, що викликає гиперкортицизм.
Можливий розвиток захворювання при тривалому прийомі препаратів, до складу яких входять глюкокортикоїди або АКТГ.
Перебіг захворювання може бути прогресуючим з повним розвитком симптоматики за термін від півроку до року, або поступовим з наростанням симптомів за термін від 2 до 10 років.
Діагностика синдрому Іценко-Кушинга
Якщо у хворого є підозра на синдром Іценко-Кушинга, але при цьому повністю виключено надходження кортікоідних гормонів ззовні, то необхідно визначитися з істинною причиною гіперкортицизму.
Для цього на озброєнні у сучасних фахівців є наступні скринінгові тести, завдяки яким діагностика синдрому Іценко-Кушинга є достовірною:
Дослідження добової сечі з метою визначення в ній екскреції гормону. Підтверджує наявність синдрому збільшення кортизолу в сечі в 3 і більше разів.
Прийом невеликої дози дексаметазону. У нормі, дексаметазон надає нейтралізує дію на кортизол, знижуючи його більш ніж на 50%. При наявності синдрому цього не станеться.
Прийом великої дози дексаметазону дозволяє відрізнити хвороба Іценко-Кушинга від синдрому. Якщо рівень кортизолу залишається без змін від вихідного, то у пацієнта діагностують синдром, а не хвороба.
Аналіз сечі виявляє зростання 11-оксикетостероїди і падіння 17-КС.
Аналіз крові видає гіпокалемія, зростання гемоглобіну, холестерину і еритроцитів.
МРТ, КТ гіпофіза і надниркових залоз дозволяють визначити наявність пухлини, яка є джерелом гіперкортицизму.
Рентгенографія і КТ хребта та грудної клітини дозволяє визначити наявність ускладнень патологічного стану.
Лікування синдрому Іценко-Кушинга
Лікування синдрому Іценко-Кушинга знаходиться в компетенції лікаря-ендокринолога. Якщо було встановлено, що причиною розвитку синдрому є певні лікарські засоби, то необхідно їх виключити. Скасування глюкокортикоїдних препаратів повинна здійснюватися поступово з наступною заміною на інші імунодепресанти.
Якщо гиперкортицизм має ендогенну природу, то необхідний прийом препаратів, які впливають на вироблення кортизолу. Це можуть бути такі лікарські засоби, як: аміноглутетимід, Кетоконазол, Хлодитан, Мітотан.
Оперативне втручання необхідно в разі виявлення пухлини в тій чи іншій частині організму. Якщо видалити освіта не вдається, то показано видалення органу в цілому (найчастіше - це операція з видалення надниркових залоз). Або пацієнтові призначають курс променевої терапії області гіпоталамуса і гіпофіза. Променеву терапію проводять як окремо, так і в поєднанні з медикаментозною корекцією або після операції. Це дозволяє досягти кращого ефекту і мінімізувати ризик рецидиву.
Залежно від симптоматики синдрому Іценко-Кушинга, хворим проводять відповідну терапію, спрямовану на стримування клінічних ознак патології.
Можливе призначення наступних лікарських засобів:
Гіпотензивні препарати (Спіронолактон, інгібітори АПФ);
Препарати калію;
Лікарські засоби для зниження рівня цукру в крові;
Препарати для лікування остеопорозу (кальцитоніни);
Вітамін Д;
Анаболічні стероїди;
антидепресанти;
Заспокійливі препарати та ін.
Важлива компенсація порушеного обміну речовин.
Якщо хворому довелося перенести операцію з видалення надниркових залоз, то йому довічно призначають замісну гормональну терапію.
Що стосується прогнозу, то відсутність лікування в 50% випадків призводить до летального результату, так як в організмі відбуваються незворотні наслідки. В інших випадках прогноз залежить від причини розвитку гіперкортицизму. При наявності доброякісної кортикостерома прогноз сприятливий і в 80% випадків після видалення пухлини наднирник починає функціонувати в повному обсязі.
П'ятирічна виживаність після видалення злоякісної пухлини знаходиться в межах від 20 до 25%. Якщо є хронічна недостатність надниркових залоз, то прийом замісної гормональної терапії здійснюється протягом усього життя. Хворим з синдромом Іценко-Кушинга необхідно відмовитися від важких умов праці і дотримуватися нормального розпорядку дня.