У 1957 році було вперше описано рідкісне захворювання шкіри верхньої половини обличчя, яке характеризується набряком і еритемою. Свою назву хвороба Морбігана отримала від французького регіону, в якому проживав перший хворий, що страждає дерматозом неясної етіології.
Хвороба характеризується стійким щільним асиметричним набряком перенісся, верхніх повік, носа, щік. За рахунок набряку століття може сформуватися частковий птоз. Виявлене порушення мікроциркуляції при цьому захворюванні близько до змін при розацеа. Симптоми, діагностику і лікування хвороби Морбігана дізнайтеся на .
Особливості та диференціальна діагностика хвороби Морбігана
Спочатку хвороба протікає хронічно з періодичними загостреннями, потім переходить в персистуючий перебіг, вираженість симптомів наростає.
Етіологія і патогенез невідомі, існують припущення про роль бактеріальної інфекції, спадкового чинника, алергії у виникненні патологічного процесу.
Клінічні та біохімічні аналізи у людей з цим рідкісним захворюванням, як правило, в межах нормальних показників. Клінічний випадок хвороби Морбігана читайте далі на. Діагностика Морбігана скрутна.
Диференціальний діагноз хвороби Морбігана слід проводити з:
- Алергодерматози (алергічний дерматит, кропив'янка);
- Набряком Квінке;
- Захворюваннями сполучної тканини (системний червоний вовчак, дерматоміозит);
- Хвороба розацеа, саркоїдоз, бешихове запалення, лейшманіоз, лімфомою, синдромом Меркельсонна-Розенталя.
- Гістологічні дослідження в шкірі виявляють набряк дерми, розширення лімфатичних судин шкіри, периваскулярний і періфоллікулярное гістіоцитарної інфільтрат, збільшення кількості огрядних клітин, фіброз дерми.
Опис рідкісного клінічного випадку хвороби Морбігана
Описаний випадок, при якому хворому був виставлений діагноз: розацеа з солідним персистуючим набряком (хвороба Морбігана). Цього пацієнта спостерігали протягом 5 років.
З клінічних проявів у пацієнта була регіонарна висип з первинними елементами висипання у вигляді плям і папул, які локалізували на лобі, століттях, бровах і переніссі.
При пальпації набряк не залишав ямки. Виражений був набряк верхніх повік. Результати гістопатологічного ув'язнення - дерма набрякла, спостерігаються окремі лімфогістіоцитарні інфільтрати з периваскулярной локалізацією і гіперплазію сальних залоз.
Лікування не розроблено, тому що захворювання зустрічається рідко, і кожен випадок, описаний в літературі, викликає утруднення в постановці діагнозу. Лікування хвороби Морбігана проводили симптоматично і часто неефективно.