Первинний рак уретри - вкрай рідкісне захворювання, і становить менше 1% від загальної захворюваності на злоякісні новоутворення.
З цієї причини є певні складності в лікуванні первинного раку сечівника. Оскільки багато урологічні центри зустрічаються лише з одиничними випадками протягом декількох років, доступні відомості про дане захворювання присутні в ретроспективних дослідженнях.
Крім того, відмінності в анатомії уретри чоловіків і жінок змінюють доступні варіанти лікування і, відповідно, прогноз. Встановлений діагноз вимагає індивідуального підходу для кожного пацієнта.
Рання діагностика, як і в більшості пухлин, дає кращі шанси на одужання. Після виявлення інвазивного раку уретри показано проведення радикального лікування, хоча прогноз в цьому випадку серйозний.
Рак уретри у чоловіків і жінок має певні анатомічні та гістологічні нюанси.
В цілому, онкологічний процес розвивається локально і тільки потім поширюється на сусідні тканини і органи.
Для раку уретри віддалене метастазування не характерно.
Якщо звернутися до статистики, тільки у 14% жінок із злоякісними новоутвореннями сечівника відзначені докази присутності віддалених метастазів.
У жінок найбільш часто рак уретри поширюється на статеві губи, піхву і шийку матки; у чоловіків - судини кавернозних тіл і періуретральних і глибокі тканини промежини, сечостатеву діафрагму, передміхурову залозу, статевий член і шкіру мошонки, де може провокувати розвиток абсцесів і свищів.
Епідеміологія
За даними американських фахівців, рак уретри зустрічається у 1,6% на 1 млн. чоловіків і 0,6% у жінок.
Захворюваність має тенденцію збільшуватися з віком і досягає високих показників у пацієнтів у віці 75 років і старше.
Виявлення в афроамериканської раси в 2 рази вище.
Зверніть увагуЗа даними попередніх досліджень, плоскоклітинний рак був найбільш поширеним гістологічним підтипом раку уретри. Згідно з новими даними, більшість 55 - 77,6% первинного раку уретри можуть бути уротеліальной формою (інша назва - перехідно - клітинна карцинома).
Інші гістологічні підтипи включають плоскоклітинний рак (11,9 - 21,5%), аденокарциному (5 - 16,4%) або інші гістологічні підтипи (5.5%).
Привести точні дані в епідеміології складно, так як важко провести різницю між первинним раком уретри і уротеліальной карциномою сечового міхура.
У літературі зустрічаються дані про меланомі сечівника, але це скоріше казуїстика.
Рак уретри діагностується в 3 рази частіше у чоловіків, може розвиватися в будь-якому віці, але частіше це трапляється на сьомому десятилітті життя.
Етіологія
Етіологія раку уретри неясна. До факторів деякі фахівці відносять наступне:
- куріння;
- контакт з ароматичними амінами;
- зловживання деякими знеболюючими ліками.
звернемо увагу!
Вищеописане - також фактори ризику для розвитку перехідно-клітинного раку сечового міхура, а пацієнти з онкологічними процесами в сечовому міхурі мають підвищений ризик розвитку раку уретри.
За результатами досліджень, дивертикули, поліпи уретри і хронічні інфекції, в тому числі, ІПСШ, через дратівної дії можуть бути розглянуті в якості потенційних факторів у розвитку раку уретри.
Вірус папіломи людини (ВПЛ) також пов'язаний з деякими випадками раку уретри. У 1992 році важливо! Вінер і співавтори підтвердили присутність ДНК вірусу папіломи людини в 4 (29%) з 14 випадків первинного раку уретри.
Хронічне запалення, як етіологічний фактор раку уретри, є досить спірним, однак дослідження показало, що 88% чоловіків зі злоякісним новоутворенням уретри мали стриктури запального генезу; інше дослідження виявило кореляцію тільки в 16% випадків.
У жінок до сприяючих чинників відносять травматизацію сечівника під час пологів, сексуальних контактів і інфекційно-запальних захворювань нижніх сечових шляхів.
Патофізіологія
Швидке оновлення клітин слизової сечівника запускає процеси дисплазії і неоплазії.
Запалення, інфекції і роздратування можуть ускладнювати природні механізми відновлення ДНК в клітинах слизової оболонки уретри. Пухлина, як правило, розташована глибоко і метастазує в сусідні органи.
Так як рак уретри діагностується частіше на пізніх стадіях, проведення радикальної операції та хіміотерапії і променевого лікування стає неможливим.
Ознаки та симптоми раку уретри
Патогномонічних ознак і симптомів раку уретри немає. На ранній стадії симптоми обумовлюються розвитком стриктури уретри:
- млявий струмінь сечі;
- розбризкування струменя при сечовипусканні;
- дизуричні розлади (часте сечовипускання, ніктурія, різі).
До більш пізнім симптомів раку уретри відносять:
- нетримання сечі, пов'язане з переповненням сечового міхура на тлі инфравезикальной обструкції через стриктури уретри;
- затримка сечі, обумовлена прогресуванням стриктури уретри;
- патологічні виділення: гнійні, смердючі або водянисті;
- поява крові в спермі;
- болю в надлобковій області, промежині, в сечівнику;
- набряк;
- помилкові позиви на сечовипускання;
- приапизм;
- макрогематурия;
- неприємні відчуття під час сексуального контакту.
У ряді випадків, і у чоловіків, і у жінок рак уретри може протікати повністю безсимптомно.
Інтервал між появою симптомів і установкою діагнозу може становити близько 3 років. Це відбувається через помилки в діагностиці та пізньої обіговості пацієнта за медичною консультацією.
Як правило, при подібних симптомах встановлюється діагноз доброякісної гіперплазії передміхурової залози або інфекції сечовивідних шляхів. Подальші дослідження призначаються, якщо відсутній ефект від терапії або запальні процеси набувають рецидивуючий характер. Додаткову складність у діагностиці створює місце розташування пухлини уретри в важкодоступному місці.
важливоВ обов'язковому порядку необхідно дообследовать вікового чоловіка зі стриктурою уретри, ознаками абсцедування, некрозу або свищів.
діагностичні заходи
Попередня діагностика включає в себе наступне:
- огляд і пальпація статевих органів, включаючи промежину і уретру;
- пальпаторне дослідження простати;
- пошук збільшених регіонарних лімфовузлів.
Інструментальна діагностика:
- цитологічний аналіз;
- Комп'ютерна томографія;
- Уретроцистоскопия.
Додатково виконують рентгенографію легенів, УЗД нирок, сечового міхура і органів черевної порожнини, трансвагінальне УЗД і сцинтиграфію кісток таза.
Екскреторна урографія з Цистографія дозволить додатково уточнити стан верхніх і нижніх сечових шляхів.
Проведення біопсії показано при прямій візуалізації, якщо присутні наступні зміни:
- розпливчастість кордонів;
- плямиста або папульозна еритема;
- ерозивний дефект;
- порушення цілісності тканини.
Лімфаденопатія при раку уретри залежить від локалізації первинної пухлини.
Поява збільшених лімфовузлів при первинному раку уретри віщує несприятливий прогноз.
При яких станах можна підозрювати рак уретри
Проведення повного клініко-урологічного обстеження показано, якщо у пацієнта / пацієнтки має місце наступна патологія:
- уретральні свищі (уретрально-пенильного, уретрально-мошоночних у чоловіків і уретровагінальний у жінок;
- дивертикули уретри;
- періуретральних абсцеси або ділянки некрозу тканин;
- рецидивні інфекції сечовивідних шляхів;
- лимфоаденопатия;
- пальпируемое новоутворення по ходу сечовипускального каналу.
лікування
Діагностична операція (біопсія) показана для підтвердження діагнозу раку уретри. Найбільш широке оперативне втручання виконується після оцінки розміру новоутворення, локалізації, поширеності та загального стану пацієнта.
Пухлина в області уретри січуть з подальшим проведенням гістологічного дослідження.
Трансуретральна резекція також корисна в плані отримання діагностичної інформації. Неінвазивні поразки підходять для проведення ТУР. Іноді, при рецидивуючому перебігу раку уретри, трансуретральних резекцій виконується кілька.
Інвазивні поразки вимагають більш розширеної операції.
Хірургічне втручання також застосовують в якості паліативної заходи.
Протипоказання до лікування раку уретри
Абсолютних протипоказань для лікування раку уретри немає.
Тактика залежить від клінічної стадії захворювання на момент діагностики. З огляду на вкрай агресивний характер раку уретри, радикальне хірургічне втручання рекомендується для збільшення 5 - річної виживаності.
Якщо є важка супутня патологія, яка є перешкодою до анестезії та хірургічного лікування, можливе застосування хіміо- і променевої терапії в якості паліативної заходи. Необхідно відзначити, що ці методи мають свої ускладнення. Променева терапія може привести до локальної ішемії, а далі - до розвитку некрозу, абсцесу і уретральних свищів, а хіміотерапія у ослабленого пацієнта може погіршити стан.
Променева терапія при раку уретри
Променева терапія при раку уретри використовується в наступних якостях:
- в якості первинної терапії;
- в якості паліативної заходи,
- в поєднанні з хіміотерапією і / або хірургією,
- в якості ад'ювантного лікування для місцевого рецидиву після хірургічного втручання.
Радіотерапія в якості основного способу лікування була запропонована в якості еквівалента хірургічної операції на ранніх стадіях пухлини уретри.
Зверніть увагуАмериканські вчені (Кунц і співавтори) показали, що променева терапія є оптимальний метод лікування при ранніх стадіях пухлини, що вражає тільки дистальний відділ уретри.
Таким чином, дистальні пухлини в стадії Т2 і менш можуть контролюватися променевої монотерапией або в комбінації з хірургічним видаленням.
Для пухлин уретри, розташованих проксимально, проведення променевої терапії в якості єдиного лікування не застосовується.
Радіо- і хіміотерапія використовуються з помірним успіхом в якості ад'ювантної терапії незалежно від статі.
хіміотерапія
Вважається, що хіміотерапія може бути корисна окремо або в поєднанні з променевою терапією при місцево-поширених формах захворювання.
Використовують Метотрексат, Вінбластин, доксирубіцином і Цістпластін.
Схема показала ефективність при перехідно-клітинної форми раку сечового міхура і застосовується при метастатичному уротеліальном раку.
Комплексна терапія - основа лікування для збільшення тривалості життя без ознак захворювання. Хоча пацієнти з початковими стадіями демонструють хорошу виживаність після застосування тільки променевої терапії, є роботи, які показали, що пацієнти з більш високою стадією раку уретри мали кращу якість життя і тривалість на тлі застосування комплексного лікування у вигляді хіміотерапії з опроміненням або неоад'ювантної хіміотерапії з променевою терапією до операції.
Хірургічне лікування раку уретри
При раку уретри використовуються основні операції:
- локальна резекція;
- часткова пенектомія;
- тотальна пенектомія;
- видалення уретри з пухлиною, передньої стінки піхви, зовнішніх статевих органів, шийки міхура з епіцістостоми;
- хірургічне видалення єдиним блоком всіх уражених органів з вирішенням питання про відведення сечі.
ендоскопічне лікування (Трансуретральна електрорезекція або трансуретральная лазерна терапія) використовується з локалізованими пухлинами уретри на ранніх стадіях (клінічна стадія менше Т2) у чоловіків і жінок.
До недоліків ТУР при раку уретри відносять ризик рецидивів і ймовірність розвитку стриктури уретри.
З позитивних аспектів ендоскопічних трансуретральних втручань відносять малу травматичність, швидкий відновлювальний період.
Відкриті операції у чоловіків і жінок
Сегментарна резекція з реконструкцією є ще однією альтернативою для локалізованого раку уретри у чоловіків, але вважається необґрунтованою у жінок (виняток - дистальное розташування новоутворення).
Під реконструкцією мається на увазі створення умов для відходу сечі. Одним з варіантів деривації сечі після операції з приводу раку уретри є гіпоспадія.
Якщо резекція уретри занадто велика, в ряді випадків, виконується промежностная уретеростомія.
часткова пенектомія передбачає видалення пухлини з відступом на 2 см від кордонів новоутворення. Цей метод лікування застосовується тільки для дистальної локалізації пухлини.
Повна або радикальна пенектомія має на увазі видалення пеніса і його кореня, уретри. Ці операції використовуються для поразок, які не піддаються часткової пенектоміі, тобто інфільтративний рак в проксимальної частини уретри.
Резекція єдиним блоком у чоловіків
Дана операція виконується для пацієнтів зі стадією захворювання T2NXM0 або вище, з пухлинами в бульбо-мембранозной або простатичної частини уретри. Це втручання пропонує кращі можливості для довгострокового контролю над захворюванням.
Операція включає в себе тазову лімфаденектомію, пенектомію, простатовезікулектомію з цистектомії, відведення сечі і висічення блізрасположенних тканин. Частини мошонки і промежини, шкірі і м'яких тканин може знадобитися висічення, якщо ці структури були залучені в об'ємний процес.
При локалізації пухлини в області зовнішнього отвору сечовипускального каналу у жінки обгрунтована циркулярна резекція новоутворення в межах здорових тканин.
Резекція єдиним блоком у жінок
У поширених стадіях, крім видалення пухлини з сечівником і сечовим міхуром, січуть передню стінку піхви, зовнішні геніталії, з подальшою уретерокутанеостомія (пересадка сечоводів на шкіру), або відводять сечу в кишечник.
Пахова лімфаденектомія у чоловіків і жінок при раку уретри виконується при поширеному онкологічному процесі.
Згідно зі статистикою, 5 - річний рубіж переживають тільки 40% пацієнтів.
Мішина Вікторія, уролог, медичний оглядач