Анкілоблефарон - вроджене і придбане зрощення повік

Анкілоблефарон - це зрощення країв верхніх і нижніх повік, через якого втрачається можливість нормально бачити.

Розвитку патології передують структурні зміни в тканинах століття, через що ті стають ригідними (непіддатливою), а в кінцевому результаті зростаються. Таке зрощення буває часткове і повне.

Зрощення століття виявляють при огляді, а ось його причини - при залученні інструментальних методів дослідження (при необхідності - і лабораторних). Лікування комплексне - хірургічне та медикаментозне.

Загальні дані

З грецької мови термін "анкілоблефарон" перекладається буквально як "зігнуте повіку". Назву не відображає суті захворювання, але воно виникло історично - раніше вважалося, що такого зрощення передує викривлення своєрідною тканинної основи, яка знаходиться в товщі століття.

Патологія буває:

  • вроджена;
  • придбана.

Природжений тип захворювання діагностується рідко. Точних статистичних даних немає. Виявлено, що в результаті порушення внутрішньоутробного розвитку плода анкілоблефарон може поєднуватися з низкою інших вроджених патологій - деякі з них закінчуються загибеллю дитини на ранніх етапах після народження, тому що описується захворювання просто не усевают виявляти і фіксувати статистично.

Емпірично виявлено, що придбана форма анкілоблефарона з'являється в 10-15 разів частіше, ніж вродженого. Патологія відноситься до розряду тих, які можуть виникати в буквально перші дні з моменту народження дитини (в цьому випадку необхідно відрізнити придбану форму від вродженої) і в глибокій старості.

Зверніть увагу

Нерідко анкілоблефарон виявляється випадковою діагностичною знахідкою - його виявляють під час профілактичних оглядів або при обстеженні людини з приводу якогось іншого офтальмологічного захворювання, яке призвело його до кабінету лікаря.

Однаково часто страждають чоловіки і жінки. Патологія діагностується переважно в розвинених країнах. Передбачається, що за фактом в африканських країнах (як правило - Південної і Західної Африки) хворіють на тлі тропічних хвороб частіше, але патологію виявляють рідко через низький рівень медичного вспоможения - зокрема, в африканської глибинці.

Причини і розвиток вродженої форми

Причиною вродженого анкілоблефарона є порушення генів, через якого відбувається неправильний розвиток тканин століття, що виливається в їх зрощення. Передача таких збиткових генів від батьків дитині може статися і рецесивним, і домінантним шляхом. рецесивний шлях означає, що з двох парних генів обидва повинні бути мутованими, щоб розвинулася описувана патологія. домінантний шлях передачі значить, що для зрощення повік у дитини досить передачі гена тільки одного з батьків. Якщо при домінантному шляху передається один ген, то виникає часткове зрощення повік, якщо обидва від обох батьків - повне.

Природжений анкілоблефарон може розвинутися у дитини навіть в тому випадку, коли обоє батьків є носіями збиткових генів і не передають їх - в даному випадку генні мутації з'являються у самого плоду. Вони можуть виникнути:

  • спонтанно;
  • через вплив якихось агресивних чинників на організм вагітної, а значить, і на організм плоду.

"Спонтанна мутація" - поняття спірне (і не тільки в разі виникнення анкілоблефарона). Є думка, що будь-які порушення структур генів розвиваються завжди з яких-небудь причин, але ті не завжди виявлені. 

Фактори, які, впливаючи на організм жінки в період вагітності, можуть викликати вроджені патології плода, відомі. Їх багато, тому вони розділені на групи:

  • фізичні;
  • інфекційні;
  • хімічні;
  • екологічні;
  • шкідливі звички.

Вони негативно впливають на ектодерму - один з зародкових листків, з якого розвиваються структури століття.

Фізичними факторами, які впливають на ектодерму, провокуючи розвиток вродженого анкілоблефарона, є:

  • різні види опромінення - а саме ультрафіолетове і радіаційне;
  • порушення температурного режиму;
  • механічний вплив на живіт вагітної (його травми).

Ультрафіолетове полегшення впливає на вагітну, провокуючи патології ектодерми, в таких випадках, як:

  • відвідування солярію;
  • тривале перебування під прямими променями сонця в період його максимальної активності.

Радіоактивним опроміненням з подальшим порушенням внутрішньоутробного розвитку (в даному випадку - виникнення вродженого анкілоблефарона) чреваті:

  • медичні процедури - діагностичні (проходження обстеження за допомогою рентгенологічних методів), лікувальні (променева терапія як призначення при злоякісних пухлинах різної локалізації);
  • контакт з радіоактивними об'єктами (речовинами, апаратурою) при виконанні професійного завдання;
  • несанкціонований доступ до них;
  • вплив радіоактивного опромінення під час військових дій.

Виражене підвищення температури провокує мутації генів (а значить, і виникнення вродженої форми описуваного захворювання) набагато частіше, ніж зниження. Як правило, це відбувається при відвідуванні вагітною жінкою лазні або сауни, а також тривале перебування в умовах підвищеної температури навколишнього середовища (в країнах Азії, Африки або Латинської Америки).

Зверніть увагу

Механічний вплив на живіт майбутньої матері має значення для виникнення генних мутацій на ранніх термінах вагітності - коли відбувається закладка органів і тканин.

Виділено ряд інфекцій вагітної, на тлі яких у нормального плода можуть з'явитися мутації генів з подальшим розвитком внутрішньоутробних порушень - в даному випадку анкілоблефарона. це:

  • скарлатина - бактеріальна хвороба, характерною ознакою якої є червона мелкоточечная висип;
  • краснуха - вірусне ураження з мелкопятнистой висипом на шкірних покривах;
  • кір - вірусне захворювання з утворенням плямисто-папульозний висипки; 
  • токсоплазмоз - паразитарна патологія, яка викликається токсоплазмой;
  • герпесная інфекція - поразка вірусом простого герпесу з переважним ураженням покривних тканин і нервових структур;
  • цитомегаловірус - поразка збудником з розряду герпес-вірусів, яке проявляється симптоматикою застуди.

Агресивні речовини є тим хімічним фактором, який, потрапляючи в організм плоду, здатні спровокувати мутацію генів з подальшим виникненням вроджених патологій - в даному випадку анкілоблефарона. Вони можуть бути:

  • екзогенними - потрапляють ззовні;
  • ендогенними - виробленими в тканинах організму матері і далі надходять в кровотік майбутньої дитини.

Екзогенними хімічними провокаторами генних мутацій є:

  • побутові засоби - для догляду за будинком і виконання ремонтних робіт в домашніх умовах;
  • з'єднання, використовувані в сільському господарстві, промисловому виробництві, а також в медицині з технічною метою - це бензпірен, толуол, вінілхлорид, альдегіди, діоксини, пестициди, формалін, формальдегід та безліч інших;
  • лікарські препарати - класичним прикладом є антибіотики.

Як хімічних агресорів можуть виступити речовини, що утворюються в органах і тканинах на фоні ряду патологій - найчастіше вони пов'язані з впровадженням патогенного інфекційного агента. Ними є:

  • екзотоксини мікроорганізмів - ті, які збудник виділяє в тканини організму;
  • їх ендотоксини - речовини, з яких складаються самі мікробні тіла;
  • продукти розпаду загиблих бактеріальних і вірусних тіл;
  • продукти змертвіння і нагноєння власних тканин людини.

Тривале перебування вагітної в екологічно неблагополучних умовах провокує розвиток у плода генних мутацій. Значення мають вдихання повітря і вживання продуктів харчування і води, забруднених шкідливими речовинами.

Шкідливі звички - один з найбільш небезпечних факторів, які призводять до генних мутацій майбутньої дитини з подальшим розвитком вроджених патологій (в даному випадку - вродженої форми анкілоблефарона). Такими провокуючими факторами в рівній мірі є куріння, вживання спиртних напоїв і наркотиків.

Найчастіше одночасно з цією формою описуваної патології розвиваються такі вроджені порушення, як:

  • заяча губа - розщеплення верхньої губи;
  • вовча паща - розщеплення твердого піднебіння;
  • опущення верхньої повіки;
  • відсутність фрагмента судинної оболонки ока

і деякі інші. 

Причини і розвиток придбаної форми

Причини придбаного анкілоблефарона можна розділити на кілька груп:

  • травматичні;
  • інфекційно-запальні.

У першому випадку з боку тканин століття розвиваються рубцеві посттравматичні порушення тканин - а саме після:

  • механічних поранень;
  • опіків.

Рани повік, які здатні привести до порушення їх морфологічної будови і зрощенню, як правило, бувають:

  • різані;
  • рвані.

Опіки очей - одна з найбільш частих причин розвитку водіння анкілоблефарона. Вони бувають:

  • термічні;
  • хімічні.

Найчастіше анкілоблефарон виникає після термічних опіків очі через вплив на нього:

  • окропу;
  • розплавленого металу;
  • твердого розпеченого металу.

Хімічні опіки, які провокують розвиток описуваного захворювання, можуть виникнути після впливу на око:

  • кислотою;
  • лугом.

Інфекційно-запальне ураження повік, на тлі якого розвивається анкілоблефарон, буває:

  • гостре;
  • хронічне.

У першому випадку описується захворювання найчастіше виникає на тлі поразки, викликаного інфекцією:

  • неспецифічної - стафілококами, стрептококами, кишковою паличкою, бактероїдами і так далі;
  • специфічної - паличкою Коха, блідою трепонемой.
важливо

Як правило, виникнення анкілоблефарона передує не просто запальний процес, а той, який супроводжується гнійними ускладненнями.

З хронічних захворювань і патологічних станів із запальним компонентом найбільш частою причиною розвитку придбаного анкілоблефарона є:

  • оперізуючий лишай - шкірна патологія вірусного походження, яка проявляється герпетиформної висипом і в даному випадку поширюється на шкіру повік;
  • рубцювання кон'юнктиви (переважно у людей похилого віку);
  • синдром Стівенса-Джонсона - гостре токсико-алергічне ураження шкірних покривів;
  • дифтерійне ураження очей - гостре інфекційне захворювання, яке викликають бацили дифтерії.

симптоми анкілоблефарона

Симптоматика даної патології залежить від ступеня зрощення повік. При частковому зрощенні очна щілина звужується, при повному - відсутня.

Характеристики вродженого анкілоблефарона:

  • по локалізації - як правило, з боку скроні, рідше - носа;
  • за особливостями - слізні структури зміщуються в напрямку до носа;
  • по вираженості - у вигляді перемички або широкої соединительнотканной смужки;
  • за характеристиками очного яблука - без особливостей.

Ознаки придбаної форми описуваного захворювання - різні в залежності від ступеня порушення тканин. Це можуть бути як тоненькі, майже напівпрозорі перемички між верхнім і нижнім століттями, так і повне зрощення їх країв, яке "наглухо" приховує очне яблуко.

Супутньої симптоматикою при обох різновидах описуваної патології можуть бути такі ознаки, як:

  • болю;
  • посилене виділення сліз;
  • набряк слизової оболонки ока.

Характеристики болів:

  • по локалізації - в області зрощення країв повік;
  • по поширенню - іррадіація як така відсутня, але при виражених проявах і рубцевих змінах болю синхронно можуть зачіпати обидва століття;
  • за характером - давяще-режуще. Як правило, характер болю залежить від того, що повіки, зростися, утворюють рубець, який натирає слизову оболонку ока - виникає різь. Давить характер больових відчуттів залежить від того, що під зімкнутими століттями кон'юнктива набрякає, і повіки тиснуть на неї;
  • за інтенсивністю - сильні;
  • по виникненню - розвиваються з того моменту, як з'являється рубцеве потовщення в місці зрощення верхнього і нижнього століття.

діагностика

Змикання верхнього та нижнього століття, зменшення або відсутність очної щілини може бути виявлено без будь-якого спеціального дослідження - для цього достатньо звичайного огляду. Але більш важливими є визначення характеру анкілоблефарона (вродженого або набутого), конкретні причини його придбаного типу, а також зміни в очному яблуці. Для цього вивчають анамнез (історію) захворювання, проводять інструментальні та лабораторні методи дослідження.

З анамнезу дізнаються наступне:

  • коли з'явилося зрощення;
  • що йому передувало - чи були травми (зокрема, опіки) або запальні захворювання очей.

Результати фізикального обстеження будуть такими:

  • при огляді - відзначається часткове або повне змикання верхнього та нижнього століття, при неповному змиканні виявляється виражений набряк кон'юнктиви;
  • при пальпації (промацуванні) - при натисканні на очне яблуко через зрослі повіки відзначається хворобливість.

Інструментальні методи дослідження, які застосовуються в діагностиці вродженого і набутого анкілоблефарона, такі:

  • пряма офтальмоскопія - вивчення стану структур очного яблука за допомогою офтальмоскопа (оптичного пристосування). Головними порушеннями є каламутність рогової оболонки і виражена набряклість слизової оболонки з її можливим омертвением;
  • биомикроскопия очі - мікроскопічне дослідження кон'юнктиви;
  • тонометрия - вимірювання внутрішньоочного тиску;
  • ультразвукове дослідження очного яблука (УЗД) - вивчення стану його тканин за допомогою ультразвуку;
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ) - високоточний метод діагностики, який в даному випадку дозволить оцінити не тільки стояння кон'юнктиви в цілому, але і її шарів;
  • вивчення полів зору - визначення простору, яке може "охопити" око в статичному стані.

Лабораторні методи дослідження привертають для уточнення причини придбаного типу описуваного порушення. це:

  • загальний аналіз крові - підвищення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ вказує на наявність запального процесу;
  • бактеріоскопічне дослідження - під мікроскопом в мазку-відбитку кон'юнктиви виявляють збудника, який міг спровокувати запальний процес, який призвів до зрощення повік;
  • бактеріологічне дослідження - роблять посів мазка кон'юнктиви на спеціальні живильні середовища, очікують зростання колоній, по ним визначають збудника.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику найчастіше проводять між захворюваннями і патологічними станами, на тлі яких могло виникнути описується порушення.

Має значення також диференціальна діагностика між різними формами анкілоблефарона. Якщо це вроджена різновид описуваного захворювання, то необхідно проявити настороженість по відношенню до інших вродженим патологій, які виникають сочетано з даною патологією. На якомусь етапі розвитку вони не виявляються клінічно, тому анкілоблефарон може виявитися єдиним "маячком", що вказує на їх можливе виникнення.

Через схожість проявів також слід проводити диференційну діагностику між анкілоблефароном і симблефарон - зрощенням кон'юнктиви, що вистилає зсередини повіку, з кон'юнктивою склери.

ускладнення

Ускладнення, які супроводжують анкілоблефрон, бувають такі:

  • порушення зору - через механічне обмеження полів зору;
  • інфекційні патології.

Зрощення вік не сприяє природного очищення очного яблука - між ним і зрощеними століттями утворюється замкнене мішок, в якому створюються умови, придатні для розвитку патогенної мікрофлори, що випадково потрапила сюди. Як результат, виникає інфекційний процес з поразкою тих структур очного яблука, які на даний момент були до нього схильні. це:

  • кон'юнктивіт - запальне ураження слизової оболонки ока (що покриває очне яблуко і вистилає внутрішню поверхню століття);
  • кератит - запалення рогівки;
  • ірит - запальний процес, який розвивається в райдужній оболонці;
  • іридоцикліт - поєднане запалення райдужної оболонки і циліарного тіла (фрагмента судинної оболонки ока, яка є для підвішування кришталика і забезпечення акомодації очного яблука);
  • увеїт - запальне ураження судинної оболонки ока;
  • ретиніт - запалення сітківки;
  • панофтальмит - запальний процес, в який втягнуті всі структури очного яблука;
  • епісклерит - поразка запального характеру, в яке втягнута епісклерит (сполучна тканина, що розташовується між склерою і кон'юнктивою).

При подальшому прогресуванні інфекційного процесу він може поширитися на структури, які розташовуються поза очі. При цьому виникають:

  • дакріоцистит - поразка запального характеру, в яке втягуються стінки носослезного каналу;
  • блефарит - запальний процес з боку країв повік;
  • мейбоміт - запалення мейбоміевих залоз (залізистих структур, які знаходяться в товщі століття);
  • каналікуліт - запалення слізних канальців;
  • міозит очниці - запалення її м'язових масивів;
  • флегмона слізного мішка - його розлите гнійне ураження.

лікування анкілоблефарона

Ліквідувати патологію можна тільки за допомогою операції - немає таких "розсмоктуючих" коштів, після впливу яких зрощені повіки роз'єдналися б.

при природженому анкілоблефароне проводять розсічення спайок між століттями. Операцію можна виконувати практично відразу ж після народження дитини.

виявивши придбаний анкілоблефарон, слід не тільки його ліквідувати, а й з'ясувати причину. Якщо вона запального характеру, то перед операцією призначається протизапальне лікування. Хірургічне лікування набутого анілоблефарона більш складне, ніж його вродженої форми - під час операції не тільки роз'єднують зрощені повіки, але при необхідності проводять їх пластику.

профілактика

Попередити розвиток вродженого анкілоблефарона не представляється можливим. Але можна зменшити ризики розвитку патології, якщо вагітна буде дотримуватися такі рекомендації, як:

  • уникнення впливу на організм агресивних фізичних і хімічних чинників;
  • профілактика, виявлення та лікування інфекційних патологій;
  • проживання в екологічно благополучній обстановці;
  • здоровий спосіб життя під час вагітності і не тільки.

Головними заходами профілактики придбаного анкілоблефарона є:

  • уникнення травмування очей, а якщо це сталося - грамотне купірування наслідків;
  • профілактика, виявлення та лікування запальних офтальмологічних патологій.

прогноз

Прогноз при вродженому анкілоблефароне більш сприятливий, ніж при придбаному. У першому випадку це тільки механічне порушення, яке ліквідується за допомогою оперативного втручання. У другому випадку прогноз погіршується через наявність запальних змін в столітті, причину яких слід виявити і ліквідувати.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант