Гипогонадизм - це захворювання, що характеризується гіпофункцією статевих залоз зі зниженням синтезу статевих гормонів. Синдром супроводжується недорозвиненням органів репродуктивної системи, відсутністю або регресом вторинних статевих ознак, порушеннями метаболізму білків і ліпідів.
Питання лікування гіпогонадизму знаходяться в компетенції ендокринологів, а також андрологів або гінекологів (в залежності від статі пацієнта). Обов'язково проводиться замісна терапія гормонами, а при необхідності звертаються до хірургічної корекції геніталій.
Згідно з даними медичної статистики, гіпогонадизм діагностується приблизно у половини пацієнтів, які страждають на безпліддя.
Зміст: 1. Чоловік гипогонадизм - Види гипогонадизма у чоловіків - Можливі причини - Ознаки гипогонадизма у чоловіків - Виявлення чоловічого гіпогонадизму і методи його лікування 2. Жіночий гіпогонадизм - Що таке жіночий гіпогонадизм? - Симптоматика гіпофункції статевих залоз у жінок - Діагностика і лікування жіночого гіпогонадизму
жіночий гіпогонадизм
Види гипогонадизма у чоловіків
Гіпогонадизм у чоловіків ділиться на первинний і вторинний. І той, і інший за походженням може бути вродженим і набутим.
Первинний обумовлений дефектом і дисфункцією тканини тестикул. Залози не виробляють тестостерон або синтезують його в недостатній кількості.
вторинна різновид виникає при порушеннях з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Відповідно до іншої класифікації, виділяють 3 типи гипогонадизма:
- гіпогонадотропний;
- нормогонадотропною;
- гіпергонадотропний.
гіпогонадотропний форма викликана зниженою секрецією гонадотропінів, від яких безпосередньо залежить синтез андрогенів. Причина розвитку нормогонадотропною типу патології - надлишок пролактину.
При гіпергонадотропной різновиди синдрому первинного ураження статевих залоз супроводжує підвищений рівень гонадотропінів.
Можливі причини
Андрогенна недостатність може розвинутися в ембріональному, допубертатном і постпубертатном періодах.
Патології, що ведуть до вродженому первинного гіпогонадизму:
- синдром Клайнфельтера (істинний);
- помилковий чоловічий гермафродитизм;
- синдром Шерешевського-Тернера;
- анорхізм;
- Сертолі-клітинний синдром.
Зверніть увагу: анорхізм - це відсутність яєчок і їх придатків внаслідок патологій внутрішньоутробного розвитку. Дисфункція гонад також можлива на тлі крипторхізму (неопущення тестикул в мошонку) і ектопії (аномального розташування яєчка під шкірою стегнової області або промежини).
Причини придбаного вторинного гіпогонадизму:
- помилковий синдром Клайнфельтера;
- травматичні ушкодження тестикул;
- пухлини статевих залоз.
Причини вродженої вторинної (гіпогонадотропному) форми:
- ушкодження гіпоталамуса;
- гипофизарная карликовість;
- сформувалася на момент народження пухлина (краніофарингіома).
Причини придбаного вторинного гіпогонадизму:
- адипозогенитальная дистрофія;
- патологічне підвищення рівня пролактину;
- синдром Прадера-Віля;
- синдром Лоренса-Муна-Барді-Біля.
До числа етіологічних факторів, що сприяють розвитку первинного гіпогонадизму, належать генетичні дефекти, інтоксикації матері під час вагітності, інфекції і хіміотерапія онкологічних захворювань. До дисфункції яєчок призводить вплив радіації, гормональних препаратів у великих дозах, травматичні ушкодження, а також варикоцеле (варикоз вен сім'яних канатиків).
В етіології вторинної різновиди велике значення мають пухлини і патології внутрішньоутробного розвитку, що впливають на гіпоталамо-гіпофізарну регуляцію. Гипогонадизм нерідко обумовлений віковим зниженням синтезу андрогенів.
Ознаки гипогонадизма у чоловіків
Симптоматика захворювання визначається ступенем вираженості дефіциту андрогенів і віком, в якому розвинулася патологія.
важливо: якщо нестача андрогенів мала місце ще в період внутрішньоутробного розвитку, дитина може з'явитися на світ з первинними ознаками обох статей.
Симптоми гіпофункції яєчок в допубертатном періоді:
- відсутність вторинних ознак;
- непропорційно довгі кінцівки;
- слабкість м'язів;
- недорозвинена грудна клітка;
- істинна гінекомастія;
- недорозвинення простати;
- недорозвинений фалос (менше 5 см);
- відсутність оволосіння в лобкової зоні;
- відкладення клітковини за жіночим типом.
Для вторинної гіпофункції статевих залоз властиві ожиріння, відсутність лібідо і еректильна дисфункція.
При гіпогонадизмі Постпубертатная періоду всі ознаки виражені не так яскраво. Тестікули зменшуються в розмірах (симптом спостерігається при всіх формах патології). У пацієнтів виявляється зниження тургору шкіри; нерідкі також вегето-судинні дисфункції. Вторинні статеві ознаки мають властивість регресувати.
Продукування сперми істотно скорочується або відсутній. На тлі зниження синтезу тестостерону чоловік стає безплідним. До числа генералізованих клінічних ознак можна віднести загальну слабкість і підвищену стомлюваність.
Виявлення чоловічого гіпогонадизму і методи його лікування
Лікар-ендокринолог ставить діагноз, грунтуючись на скаргах хворого, даних анамнезу, огляду і лабораторних досліджень на рівень сироваткового тестостерону, гонадолиберина, естрадіолу і пролактина. За допомогою біопсії тестикул виявляються новоутворення і встановлюється їх характер; в цілому дане дослідження малоинформативно.
Зверніть увагу: при гіпогонадизмі аналізується спермограма, проте далеко не завжди можна отримати біоматеріал від пацієнта.
Лікування переважно спрямоване на ліквідацію причини патології. Його основні цілі - профілактика затримки статевого розвитку, попередження переродження статевих залоз і боротьба з безпліддям.
При природженому або допубертатном гипогонадизме відновити репродуктивну функцію не можна.
При первинній формі показана стимуляція негормональними засобами (до початку статевого дозрівання) або андрогенами і гонадотропинами (у дорослих). Якщо встановлено повну відсутність резервів тестикулярной тканини, тестостерон пацієнти змушені приймати регулярно протягом усього життя.
Вторинний гіпогонадизм є показанням для призначення гонадотропінів (нерідко - в поєднанні андрогенами).
У деяких випадках проводиться хірургічне лікування. Воно може припускати трансплантацію тестикул (при анорхізму), зведення яєчок (при крипторхізмі) або пластику фалоса (при його недорозвиненості).
Комплексна адекватна терапія дозволяє знизити вираженість основних і супутніх симптомів.
жіночий гіпогонадизм
Що таке жіночий гіпогонадизм?
У представниць прекрасної статі дана патологія обумовлена низькою функціональною активністю яєчників. Первинний гіпогонадизм викликаний внутрішньоутробними патологіями розвитку даних органів або їх ушкодженнями в ранньому віці. При цій формі захворювання різко знижується рівень естрогенів, наслідком чого стає гіперсекреція гонадотропінів.
Причини первинної форми:
генетичні мутації;- вроджена гіпоплазія;
- інфекції;
- променеве ураження;
- аутоімунний процес;
- полікістоз яєчників.
генетичні мутації;Ознаки значного дефіциту естрогенів:
- атрофічні зміни в органах репродуктивної системи і молочних залозах;
- первинна аменорея;
- безпліддя.
Вторинна форма патології обумовлена дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарної системи. При них різко знижується або блокується синтез гонадотропінів, що відповідають за регуляцію функцій статевих залоз.
Можливі причини вторинного жіночого гіпогонадизму:
- пухлинні новоутворення в головному мозку (доброякісні або злоякісні);
- менінгіт;
- енцефаліт;
- арахноидит.
Симптоматика гіпофункції статевих залоз у жінок
Провідними клінічними ознаками гіпогонадизму у пацієнток фертильного віку стають аменорея (відсутність місячних) або дисменорея (порушення циклу).
При дефіциті естрогенів відзначаються:
- недорозвинення статевих органів і молочних залоз;
- убоге оволосіння;
- порушення відкладення підшкірної клітковини.
Зверніть увагу: якщо патологія вроджена, то таз у пацієнток вузький, а сідниці - плоскі.
Діагностика і лікування жіночого гіпогонадизму
При постановці діагнозу враховується рівень гонадотропінів і естрогенів, а також антропометричні характеристики. Недорозвинення матки і яєчників виявляється в ході ультразвукового сканування. Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити недорозвинення скелета і патологічні зміни структури кісткової тканини (остеопороз).
Лікування первинної гіпофункції яєчників передбачає призначення етинілестрадіолу в якості замісної гормональної терапії.
Пацієнткам доцільно приймати протизаплідні таблетки з гестагенами і естрогенами.
Протипоказання до прийому гормональних засобів - онкологічні захворювання органів репродуктивної системи, а також тромбофлебіт, патології нирок і печінкова недостатність.
ПЛІС Володимир, лікар, медичний оглядач