Печінкова кома причини, симптоми, лікування / гастроентерологія

Печінкова кома - тяжке пригнічення функцій центральної нервової системи, яке виникає внаслідок печінкової недостатності.

Це невідкладний стан, що вимагає не просто медичного допомоги, а негайних заходів - в іншому випадку пацієнт не виживає.

Загальні дані

При печінковій недостатності (пригніченні всіх функцій печінки, які розвиваються на тлі багатьох її захворювань) печінкова кома настає не відразу. Їй передує печінкова енцефалопатія - порушення з боку головного мозку, які виникають через важке захворювання печінки і, як наслідок, утворення токсичних продуктів, що викликають деструкцію (руйнування) нервових клітин.

Печінкова кома - одне з найважчих невідкладних станів. Це захворювання, яке важко піддається корекції і часто закінчується летальним результатом навіть на тлі грамотної інтенсивної терапії в умовах високого діагностичного та лікувального забезпечення.

Зверніть увагу

Тяжке порушення головного мозку спостерігається у 30% всіх пацієнтів з печінковою недостатністю, які трансформувалися в кому.

причини

Безпосередня причина печінкової коми - це декомпенсація хвороб печінки, при яких порушуються багато її функції. Найчастіше це хронічні захворювання печінки, хоча гостро наступаючі деструктивні порушення теж можуть обернутися печінковою недостатністю і комою. Найчастіше хворобами, що провокують розвиток печінкової коми, можуть бути наступні патології:

ряд цирозів - первинний біліарний, вірусний, алкогольний, токсичний, застійний;
різні форми гепатитів - вірусний, алкогольний, стеатогепатит (з відкладенням жирових частинок в печінці), аутоімунний, лікарський;
різні види гепатозов - уражень печінки невоспалительного і неопухолевого характеру, що характеризуються порушенням обміну в клітинах печінки. Найчастіше це пігментний, гострий і хронічний жировий, хронічний холестатичний (з застоєм жовчі) гепатоз, гостра токсична дистрофія печінки;
злоякісні утворення - гепатоцелюлярної карцинома, холангіокарцинома, гепатобластома, змішаний рак;
спадкові захворювання - гемохроматоз (відкладення заліза в клітинах печінки), хвороба Коновалова-Вільсона (накопичення міді в тканинах печінки), синдром Жильбера (відкладення в гепатоцитах пігменту ліпофусцину, який ще називають пігментом зношування).

У більшості випадків печінкова кома настає не просто на тлі таких захворювань і погіршення їх перебігу - причиною стає так званий зрив компенсації, провокатором якого, в свою чергу, можуть стати:

шлунково-кишкова кровотеча (як хронічне, так і гостре);
тривалий алкогольний стаж;
розлитої перитоніт (особливо гнійний);
септичний ураження організму;
анестезія з використанням препарату фторотана;
хронічна кишкова непрохідність через різних патологій товстого кишечника;
тривалі важкі порожнинні операції під ендотрахеальним наркозом;
прийом деяких лікарських препаратів - найчастіше седативних (заспокійливих), наркотичних і ненаркотичних анальгетиків, протитуберкульозних препаратів усіх трьох класів ефективності, діуретиків (сечогінних).

Рідше печінкова кома виникає на тлі так званої фульмінантний печінкової недостатності - тобто, такий, яка, в свою чергу може розвинутися раптово, без попереднього їй захворювання печінки. Ця досить рідкісна патологія в основному виникає при таких захворюваннях і станах, як:

вплив гепатотоксичними (тобто, прицільно впливають саме на клітини печінки) отрутами - це може бути отруєння неїстівними грибами, алкоголем (контрафактним або звичайним, але в великих дозах), нітратами, пестицидами, промисловими отрутами;
важко протікають інфекційні захворювання - як неспецифічні (грип, парагрип), так і специфічні (туберкульоз);
внутріопераціонний шок - геморагічний (від втрати великої кількості крові), больовий.

У 17% всіх клінічних випадків причини виникнення печінкової коми залишаються невідомими.

розвиток стану

Печінкова кома - це термінальна (кінцева) стадія ураження головного мозку (енцефалопатії). З точки зору біохімічних процесів її важливим механізмом є деструкція (пошкодження) клітин головного мозку через вплив на них ендогенних токсинів (тобто, вироблених самим організмом в результаті збоїв в його діяльності). Найчастіше це такі речовини з токсичними властивостями, як:

аміак;
жирні кислоти;
феноли.

Утворюючись в товстому кишечнику, аміак надходить в систему ворітної вени і по судинах надходить в гепатоцити - але, всупереч очікуванням, не включається в нормальний цикл його переробки та знешкодження (це так званий орнітіновий цикл). Швидкість фізіологічних перетворень аміаку різко знижується, і токсичні продукти, які виробляються на різних етапах його переробки, починають надходити в загальний кровотік. Такі токсини впливають між собою і "зміцнюють" один одного - в результаті цього:

посилюється їх проникаюча здатність через гематоенцефалічний бар'єр (фізіологічний бар'єр, який в нормі захищає клітини головного мозку від попадання сюди і впливу випадково занесених током крові токсичних речовин);
порушується водно-сольова регуляція всередині мозкових клітин.

Такі фактори (особливо водно-сольовий збій) призводять до накопичення рідини в клітинах головного мозку. Виникає набряк мозкової тканини.

Згубний вплив токсинів на клітини головного мозку, що утворилися через збій в печінці, полягає також в наступному - вони:

порушують послідовність енергетичних процесів в нервових клітинах;
знижують швидкість обробки глюкози, без якої тканини головного мозку не можуть її засвоювати;
провокують кисневе голодування нейронів.

Всі ці три процеси не тільки самі по собі шкодять клітинам головного мозку, а й посилюють його набряк, тим самим кожен провокуючи подвійний удар по нейронам.

Саме негативний наслідок набряку головного мозку - вклинювання його стовбура (Зміщення між іншими структурами або в великий потиличний отвір, що загрожує інтенсивним здавленням і критичним порушенням його життєздатності).

важливо

Вклинювання стовбура головного мозку є головною причиною летального результату в 82% всіх клінічних випадків печінкової коми.

Симптоми печінкової коми

В основі клініки печінкової коми лежать:

психоневрологічна симптоматика - прояви з боку центральної, а також периферичної нервової системи;
ознаки власне печінкової недостатності.

Клінічні прояви печінкової коми залежать від її стадії. Розрізняють дві стадії даного стану - це:

неглибока (або початкова);
глибока.

Під час неглибокої стадії печінкової коми визначаються такі психоневрологічні ознаки:

свідомість відсутня;
зберігається реакція на виражені больові подразники (щипки, уколи);
збережені такі рефлекси, як глотковий (виникнення блювотних рухів при подразненні будь-яким предметом задньої стінки глотки) і рогівковий (змикання століття у відповідь на подразнення рогівки);
зіниці розширені, їх реакція на світло ослаблена;
можливо мимовільні сечовипускання і дефекація (спорожнення прямої кишки);
фіксуються патологічні рефлекси - Жуковського (неврологічним молоточком легко постукують по середній частині підошовної поверхні відразу під пальцями, у відповідь на роздратування пальці від другого до п'ятого мимоволі згинаються), Бабинського (шкіру зовнішнього краю підошви дратують, роблячи штрихове дотик, у відповідь на роздратування перший палець стопи розгинається) та інші;
спостерігаються судоми;
визначається так звана децеребрационная ригідність кінцівок - руки і ноги пацієнта немов дерев'яні, не згинаються або насилу згинаються в суглобах;
незважаючи на те, що пацієнти перебувають без свідомості, у деяких з них виникають дрібні рухи - хапання, жування.

Під час глибокої стадії печінкової коми визначаються такі психоневрологічні ознаки:

у пацієнта відсутня всіляка реакція на будь-які подразники - больові (пощипування, уколи), температурні (прикладання до шкіри холодного або нагрітого предмета), нюхові (піднесення до носа ватку з нашатирним спиртом);
спостерігається абсолютна арефлексія (відсутність рефлексів). У тому числі не проявляються рогівковий рефлекс і реакція зіниць пацієнта на спрямований пучок світла;
через параліч (неспроможності) сфінктерів сечового міхура і прямої кишки наступають мимовільні сечовипускання і дефекація;
нерідко можливі генералізовані (широко поширені) клонічні судоми (мимовільне посмикування м'язів і окремих м'язових волокон через зміну м'язового тонусу).

Ознаки печінкової недостатності проявляються на всіх етапах печінкової коми. Найпоширенішими є такі:

шкірні покриви, склери і видимі слизові оболонки жовтяничного відтінку;
з рота пацієнта відчувається типовий печінковий запах - нудотний і солодкуватий;
спостерігається геморагічний синдром - можливі шлунково-кишкова, маткова, носове кровотечі, точкові крововиливи в шкірні покриви і слизові оболонки;
частота серцевих скорочень збільшена;
артеріальний тиск знижений;
температура тіла підвищена.

важливо

Апогей глибокої стадії печінкової стадії - зупинка дихання (зокрема, через ураження дихального центру).

Крім набряку мозку, найпоширенішими причинами летального результату можуть бути:

генералізовані інфекційні ускладнення, септичний ураження організму і, як наслідок, інфекційно-токсичний шок (пригнічення діяльності головного мозку токсичними продуктами, які не може знешкодити уражена печінка);
ниркова недостатність;
виражене омертвіння тканин печінки, що веде до двоякого ефекту - різкого пригнічення функцій печінки і токсичного впливу на головний мозок продуктів змертвіння печінкових тканин;
набряк легенів.

діагностика

Ознаки коми досить характерні. Завдання лікарів - визначити, що вона має печінковий походження. Підтвердження діагнозу можливо на підставі клінічної симптоматики, хронічних захворювань печінки в анамнезі. Мають значення деталі анамнезу, які з'ясовують у родичів пацієнта:

на тлі якого захворювання або стану виникла патологія;
коли з'явилася перша симптоматика;
як швидко розвивалися ознаки хвороби.

Для підтвердження діагнозу і оцінки ступеня порушень з боку печінки і головного мозку застосовують додаткові методи діагностики - фізикальні, інструментальні та лабораторні.

Дані фізикального обстеження досить однотипні для багатьох різновидів кому (за винятком деяких нюансів):

при огляді фіксується відсутність свідомості пацієнта, шкірні покриви, склери і видимі слизові оболонки жовтяничним;
хворий не реагує на пальпацію (промацування) передньої черевної стінки, напруга не виявляється;
перкусія неінформативна;
при аускультації ослаблена перистальтика (через супутнього токсичного ураження кишечника токсичними продуктами життєдіяльності організму, що не знешкоджені, так як печінка недієздатна).

Інструментальні методи, які застосовують при даній патології, такі:

електроенцефалографія - в разі печінкової коми на електроенцефалограмі виявляють уповільнення або повна відсутність альфа-ритмів, а також переважання тета-і дельта-хвиль;
Комп'ютерна томографія головного мозку (КТ) - на комп'ютерних зрізах вивчають і оцінюють осередки змін в головному мозку і ступінь його поразки;
магнітно-резонансна спектроскопія головного мозку - за допомогою цього методу вимірюють рівень поширення метаболітів (продуктів біохімічних реакцій) в головному мозку.

Також в діагностиці печінкової коми застосовують лабораторні методи дослідження - це:

загальний аналіз крові - відзначаються ознаки анемії (зменшення кількості гемоглобіну) і збільшення кількості тромбоцитів;
біохімічний аналіз крові - в ньому відзначають підвищення кількості білірубіну, істотне підвищення активності сироваткових трансаміназ, зниження кількості загального білка;
коагулограма - відзначається зниження протромбінового індексу;
аналіз спинномозкової рідини - в ній визначається підвищена кількість білка;
токсикологічне дослідження крові - виявлення в крові токсичних сполук;
аналіз крові на наявність маркерів вірусних гепатитів.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику печінкової коми слід проводити з такими патологічними станами, як:

гострі порушення мозкового кровообігу (ішемічні та геморагічні);
коматозний стан при метаболічних порушеннях - найчастіше спостерігається при гіпокаліємії (зниження кількості калію в сироватці крові), уремії (надлишку азотистих речовин в крові);
термінальна (кінцева) стадія токсичної енцефалопатії (ураження головного мозку різноманітними отрутами).

Лікування і перша допомога при печінковій комі

Хворих з печінковою комою в екстреному порядку госпіталізують у відділення реанімації та інтенсивної терапії і починають постійні:

ЕКГ-моніторинг (безперервний контроль за електричної діяльністю серця);
пульсоксиметр - визначення ступеня насичення крові киснем;
контроль внутрішньочерепного тиску.

Лікування - інтенсивна консервативна терапія. В її основі лежать такі призначення, як:

максимально швидке виявлення фактора, який спровокував виникнення печінкової коми (шлунково-кишкова кровотеча, інфекційне ураження, отруєння грибами, алкоголем або промисловими отрутами і так далі) і його ліквідація;
інтубація трахеї і підключення до апарату штучної вентиляції легенів (ШВЛ). Проводиться в зв'язку з тим, що при печінковій комі виникає і наростає дихальна недостатність;
глибока седація - введення препаратів, які підтримують нейрони в "спокійному" стані. Для цього використовують фентаніл і пропофол;
для заповнення нестачі глюкози в крові і корекції кисневого голодування нейронів головного мозку внутрішньовенно крапельно вводять розчин глюкози;
при кровотечі і зміні лабораторних показників згортання крові вводять свіжозамороженої плазми внутрішньовенно крапельно;
при зниженні кількості гемоглобіну нижче 70 г / л виконують переливання цільної крові;
при зниженні кількості білків крові вводять внутрішньовенно крапельно білкові препарати;
з метою попередження інфекційних ускладнень (в тому числі при штучної вентиляції легенів) застосовують антибактеріальні препарати;
для зниження всмоктування аміаку в кишечнику і токсичної деструкції (пошкодження) нейронів головного мозку вводять препарати лактулози;
для профілактики шлунково-кишкових кровотеч застосовують препарати калію, інгібітори протонної помпи.

Зверніть увагу

Слід пам'ятати, що при печінковій комі можлива стресова деструкція (руйнування) слизової оболонки травного тракту, в тому числі яка загрожує кровотечами.

для посилення ферментної активність в клітинах печінки, м'язів і головного мозку привертають препарати L-орнітин-L-аспартату;
для полегшення спорожнення кишечника ставлять звичайні клізми з розчином сульфату магнію або сифонні клізми;
для посилення стійкості печінкових клітин до токсичних речовин, а також для форсування (прискорення) процесів регенерації (відновлення) вводять аргініну глутамат, препарати розторопші, тіотриазолін і інші;
з метою дезінтоксикації проводять естракорпоральную детоксикацію. Її виконають за допомогою гемосорбції (забору крові з кров'яного русла, очищення і повернення її в кров'яне русло) або гемодіалізу (очищення крові за допомогою апарату "штучна нирка").

Якщо протягом декількох годин істотно погіршилася неврологічна симптоматика, слід запідозрити підвищення внутрішньочерепного тиску. При цьому проводять:

штучну вентиляцію легенів (ШВЛ);
седацию;
нормалізацію температури тіла;
корекцію електролітного і газового складу крові.

Якщо при застосуванні цих методів не спостерігається належного або взагалі ніякого ефекту, проводять:

гіперосмолярну терапію - для цього внутрішньовенно крапельно вводять манітол, гіпертонічій розчин натрію хлориду;
гіпервентиляцію (посилене провітрювання легенів). Форсована ШВЛ дозволять знизити внутрішньочерепний тиск на 1-2 години, за цей період часу роблять інші заходи;
помірне охолодження тіла хворого.

У крайніх випадках виконують декомпрессивная краніотомії - оперативне втручання, під час якого проводять розтин черепної коробки з метою зменшення внутрішньочерепного тиску.

Пацієнта, що перебуває в печінковій комі, годують за допомогою парентерального методу - внутрішньовенного крапельного введення поживних речовин, при цьому калорійність повинна бути збережена, але кількість білків зменшено.

Єдиний спосіб з високою ефективністю в разі кінцевої стадії печінкової недостатності і печінкової коми - це трансплантація (пересадка) печінки.

профілактика

В основі профілактики печінкової коми лежать наступні заходи:

своєчасне виявлення і лікування хвороб печінки - цирозів (особливо вірусних), гепатитів, злоякісних новоутворень та інших;
заборона самолікування пацієнтами при печінкової симптоматиці, навіть незначно вираженою;
грамотний підбір і призначення лікарських препаратів;
заходи, які допоможуть уникнути отруєння будь-якими отрутами - виробничими токсичними речовинами, грибами, побутовими засобами і так далі;
відмова від прийому спиртних напоїв.

Також при вже існуючих захворюваннях печінки особливу увагу слід приділяти захворювань і станів, які можуть спровокувати швидке настання печінкової енцефалопатії і її наслідки - печінкової коми. В першу чергу це:

кровотечі травного тракту;
прийом алкоголю;
важке інфекційне ураження організму - зокрема, з розвитком сепсису;
захворювання кишечника, при яких може розвинутися кишкова непрохідність;
необхідність хірургічного втручання на органах грудної та черевної порожнини;
необхідність прийому деяких груп препаратів - особливо седативних і протитуберкульозних.

прогноз

Прогноз при печінковій комі вкрай несприятливий, ризик летального результату дуже високий - виживає менше 20% всіх хворих. Найвища летальність (смертність) спостерігається при таких умовах, як:

вік до 10 і після 40 років;
тривалість періоду жовтяниці менш семи днів до розвитку ознак важкої енцефалопатії;
кількість білірубіну в крові - понад 300 мкмоль / л;
швидко наростаючі зміни в печінці, які призводять до її зменшення;
приєднання інфекційного агента;
важкий ступінь дихальної недостатності.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант