Контрактура Дюпюітрена - що це і як лікувати

Контрактура Дюпюітрена - це специфічна патологія, при якій долоні сухожилля перетворюються в рубці. Через вираженого розростання сполучної тканини сухожилля стають коротшими, пальці (один або кілька) перестають повноцінно розгинатися. Розвивається контрактура, через що функціональні можливості кисті різко порушуються. Справжні причини захворювання невідомі, але з'ясовано, що воно носить незапальний характер. 

Хворий самостійно може виявити у себе наявність контрактури Дюпюітрена - в області уражених сухожиль виникає щільний вузлуватий сполучнотканинний тяж, кисть перестає функціонувати в колишньому обсязі.

Травматологи і ортопеди намагаються лікувати контрактуру Дюпюїтрена консервативними методами, але хвороба схильна до невідворотного прогресуванню, тому без хірургічного втручання не обійтися.

Контрактуру Дюпюїтрена ще називають долонним фіброматозу.

Загальні дані

У сфері травматології та ортопедії контрактура Дюпюітрена вважається досить поширеним захворюванням - за різними даними, захворюваність становить 3-10% від загальної кількості всіх патологій цієї сфери, виключаючи трави.

Захворювання розвивається частіше у чоловіків середнього віку - 32-45 років. Більш молодий вік уражається рідше, але якщо це сталося, то контрактура Дюпюітрена прогресує швидше, а незворотні зміни можуть наступити в прискореному темпі. Жінки страждають рідше в 6-10 разів, ніж чоловіки, а саме захворювання проходить у них легше і більш сприятливо. У 50% всіх клінічних випадків патологія носить двосторонній характер.

Зверніть увагу

Статистика ураження пальців кисті при контрактуре Дюпюитрена наступна: приблизно в 40% випадків страждає безіменний палець, в 35% уражається мізинець, в 16% - середній палець, а по 4-5% випадків припадає на перший і другий пальці.

Захворювання дуже неприємне, так як пацієнт втрачає можливість виконувати будь-яку роботу, в якій повинні бути задіяні кисть цілком, один або кілька пальців.

У легких випадках відзначається незначне обмеження розгинання, при якому неможливо виконати тонку роботу, що вимагає "ювелірних" рухів - вишивання, малювання і так далі.

Якщо захворювання прогресує, то і зовсім може розвинутися виражена тугоподвижность, а у важких випадках - анкілоз (повна нерухомість). При цьому в патологічний процес може бути втягнутий як один палець, так і кілька. В останньому випадку є ризик порушення функціональних здібностей кисті в цілому, вона в буквальному розумінні стає марним придатком людини.

Причини ладонного фіброматозу

В силу досить вираженою поширеності контрактури Дюпюїтрена клінічних випадків описано багато, статистичних даних зібрано достатньо, щоб робити висновки про залежність розвитку цієї патології від певних чинників. Проте, справжня причина того, чому сухожилля згиначів пальців кисті починають перероджуватися в рубці і огрубевает, не з'ясована до сих пір. Найбільш достовірними вважають такі теорії виникнення патології, як:

• травматична;
• конституційна;
• неврогенна.

Згідно травматичної теорії, виникнення контрактури Дюпюітрена передують порушення цілісності сухожиль згиначів пальців кисті - вони:

• пов'язані з медичними втручаннями;
• виникають через немедичною травматизації.

Контрактура Дюпюітрена частіше розвивається у пацієнтів, які перенесли ту чи іншу медичне втручання на долоні. Це можуть бути:

• дрібні інвазивні (пов'язані з впровадженням в тканини) маніпуляції;
• повноцінне оперативне втручання.

У першому випадку це часто:

• витяг стороннього тіла з м'яких тканин кисті (а саме долоні);
• біопсія - паркан підозрілих тканин з метою подальшого вивчення під мікроскопом (зокрема, при появі пухлин і підозрі їх злоякісної природи).

У другому випадку це:

• широке розкриття абсцесів (обмежених гнійників);
• ушивання ран різного характеру;
• пластичні операції для відновлення функціональної здатності кисті.

Вважається, що під час виконання всіх озвучених маніпуляцій і операцій можуть бути зачеплені сухожилля згиначів пальців, організм реагує і в якості компенсації "запускає" процес інтенсивного розростання сполучної тканини, що в кінцевому результаті призводить до рубцевого переродження зазначених структур.

Ще частіше, ніж після медичних втручань на кисті, контрактура Дюпюітрена розвивається на тлі немедичною травматизації - а саме через деякий час після отримання ран:

• колотих;
• різаних;
• рубаних;
• рваних;
• роздроблених;
• вогнепальних

та інших.

Передбачається, що механізм вираженого рубцювання в даному випадку той же, що і при контрактуре Дюпюитрена, що виникла після медичних маніпуляцій і операцій. Виявлено, що патологія частіше формувалася після нагноившихся ран кисті - тим не менш, запальний процес при розвитку контрактури помічений не був, рубцювання розвивалося вже після повного очищення ран від гною.

Згідно з конституційною теорії, описувана патологія розвивається у людей з певним типом конституції (статури) і, зокрема, з певним типом сполучної тканини - вона схильна до рубцювання, що і виливається в контрактуру Дюпюїтрена. Таким рубцювання найбільше піддається долонний апоневроз через особливості його будови. Генетична підгрунтя цієї теорії поки що не встановлена.

Неврогенна теорія виникнення контрактури Дюпюітрена говорить про те, що патологія розвивається через ураження периферичних нервів. Суть теорії: нервові імпульси перестають нормально проходити по ураженим нервових закінченнях, через це сухожилля згиначів пальців кисті перестають отримувати нормальне нервове забезпечення, регуляція процесів в них на тканинному обмінному рівні порушується, як результат, розвивається надлишок сполучної тканини, з якої вже і формуються рубці.

Зверніть увагу

Розглядається роль спадковості у формуванні цієї патології. У 25-30% всіх діагностованих випадків контрактури Дюпюітрена з'ясовувалося, що у хворих були кровні родичі, які страждають таким же захворюванням.

Крім цього, в якості причини розвитку даної патології розглядається збій різних видів обміну. Але такі хвороби у пацієнтів з контрактурою Дюпюїтрена діагностовано були (наприклад, ожиріння), а ті несуттєві порушення білкового, вуглеводного, жирового або сольового обміну, які виявлялися за даними лабораторного дослідження, не можуть розцінюватися як пусковий механізм хвороби. Тим більше, вони виявлялися у людей, у яких сухожилля згиначів пальців кисті знаходилися в фізіологічній нормі.

Ряд авторів стверджує про зв'язок між розвитком описуваної патології і ендокринними збоями. У пацієнтів з контрактурою Дюпюїтрена нерідко виявлялися:

• цукровий діабет - збій вуглеводного обміну через нестачу гормону інсуліну;
• порушення з боку гормонів щитовидної залози - гіпотиреоз (нестача гормонів) і гіпертиреоз (їх надмірний синтез);
• порушення вироблення кортикостероїдів в зв'язку з порушенням з боку кори надниркових залоз.

Але прямий зв'язок між озвученими патологіями і контрактурою Дюпюїтрена не доведена - вони могли розвиватися незалежно один від одного.

У рубцовом переродження сухожиль згиначів пальців кисті підозрюється механічне навантаження на них. Найчастіше вона спостерігається при:

• певної трудової діяльності - зокрема, пов'язаної з підняттям і перенесенням вантажів;
• заняттях деякими видами спорту - в основному це важка атлетика (підняття штанг, метання молота).

Але випадків контрактури Дюпюітрена у таких пацієнтів зафіксовано трохи, щоб стверджувати, що фізичне навантаження на долоні і пальці провокує надмірне розвиток сполучної тканини з наступним формуванням рубців.

розвиток патології

При контрактуре Дюпюитрена уражаються не тільки сполучнотканинні елементи - можуть спостерігатися зміни шкірних покривах кисті.

Спершу в сухожиллях виникають вогнища інфільтрації (потовщення), які помітні тільки на тканинному рівні. Далі при прогресуванні патології такі осередки стають більшими, можуть зливатися або розвиватися ізольовано. У зоні ураження збільшується кількість фібробластів (це клітини, які виробляють колаген та еластин) і фиброцитов (власне основи сполучної тканини). Міжклітинний речовина сполучної тканини (матрикс) набухає, стає більш щільним. Колагенових волокон стає більше.

Зверніть увагу

Рубцювання при контрактуре Дюпюитрена може як спостерігатися одночасно в сухожиллях всіх уражених згиначів пальців, так і "розтягуватися" в часі - спочатку уражається сполучнотканинний фрагмент одного згинача, потім іншого і так далі.

симптоми контрактури Дюпюітрена

Клінічна картина контрактури Дюпюітрена дуже характерна, в більшості випадків її важко сплутати з симптомами інших захворювань. На долоні утворюється ущільнення у вигляді вузла або підшкірних тяжів (одного або декількох). Розгинання пальців при цьому обмежено.

Як правило, початковим ознакою контрактури Дюпюітрена стає ущільнення в області п'ястно-фалангових суглобів IV-V пальців - іншими словами, з'являється потовщення в тому місці, де пальці "кріпляться" до долоні.

В подальшому сформувався щільний вузол повільно, але невідворотно збільшується в розмірі, а потім перетворюється: від нього відходять тяжі - спершу до основної фаланги пальця, втягнутого в патологічний процес, а далі - і до його середньої фаланги. Такі тяжі немов стягують сухожилля - воно стає коротшим, з-з цього розвивається контрактура - спочатку в п'ястно-фаланговом, а далі в проксимальному міжфалангові суглобі (тому, який знаходиться далі від кінчика пальця і ​​ближче до долоні).

Шкірні покриви навколо ущільненого вузла також перетворюються. Їх характеристики:

• по щільності - більш щільні, але еластичні, у міру прогресування патології еластичність знижується;
• по стосункам з оточуючими тканинами - поступово згуртовуються з ними;
• по рельєфу - на шкірі з'являються нерівності у вигляді чергуються опуклостей і втягувань. Вони утворюються через споювання шкіри з підлеглими тканинами.

При спробі пацієнта розігнути палець вузол і тяжі стають більш вираженими, чіткими, їх добре видно і можна промацати.

Больовий синдром для контрактури Дюпюітрена не характерний. Тільки кожен десятий з усіх пацієнтів скаржиться на неприємні відчуття в області долоні і пальців. Характеристики болів:

• по локалізації - в області ураженої долоні;
• по поширенню - можуть віддавати (віддавати) в передпліччя, іноді - в плече;
• за характером - ниючі, що стягують;
• по вираженості - толерантні;
• по виникненню - болі найчастіше пов'язані зі спробами насильно розігнути долоню і виконати за допомогою пальців будь-які дії.

Протягом описуваної патології розрізняють три стадії:

• перша;
• друга;
• третя.

Характеристики першої стадії хвороби:

• на долонній поверхні кисті виявляють щільний вузлик діаметром не більше 0,5-1 см;
• також формується тяж, який розташований на долоні або досягає області п'ястно-фалангового суглоба;
• рідко при пальпації (промацуванні) виникає хворобливість.

Характеристики другій стадії захворювання:

• тяж ущільнюється, стає більш грубим і жорстким, неподатливим, поширюється на основну фалангу потерпілого пальця;
• шкірні покриви над місцем ураження також стають більш грубими, згуртовуються з долонею апоневрозів;
• в локації ураження утворюються поглиблення, схожі на воронки, а також втягнуті складки;
• уражений палець (або пальці) вимушено зігнутий в п'ястно-фаланговом суглобі під кутом 100 градусів, розігнути його зусиллями самого пальця неможливо.

Характеристики третьої стадії патології:

• сполучнотканинний тяж поширюється на середню фалангу потерпілого пальця (рідше - на нігтьову);
• в суглобі, сформованому п'ясткової кісткою і фалангою пальця, розвивається згинальних контрактура, палець в цій локації зігнутий під кутом 90 градусів і менше;
• розігнути палець в міжфаланговому суглобі проблематично, ступінь обмеження варіює;
• в важких або запущених випадках сусідні фаланги потерпілого пальця розташовуються під гострим кутом один до одного;
• на тлі таких змін з боку фаланг можливий підвивих, в складних випадках - анкілоз (повне знерухомлення з формуванням кігтеподібні кисті).

Для патології характерно прогресуюче протягом, швидкість прогресування може коливатися і часто не залежить від будь-яких зовнішніх факторів: У одних пацієнтів воно розтягується на роки, у інших - на кілька місяців (від перших ознак патології до тугорухливості або навіть повного знерухомлення). У ряді випадків можливий комбінований варіант, при якому прогресування не спостерігається тривалий час, але потім розвивається дуже швидко. Спрогнозувати прогресування контрактури Дюпюітрена проблематично.

діагностика

Діагноз контрактура Дюпюітрена в більшості випадків поставити нескладно - роль відіграють скарги пацієнта, дані анамнезу і характерні результати огляду.

При фізикальному обстеженні оцінюються:

• при огляді - загальний стан кисті в цілому і пальців окремо, розташування пальців по відношенню один до одного, стан шкірних покривів, наявність або відсутність деформацій, функціональні можливості (лікар просить пацієнта виконати нескладні маніпуляції, використовуючи кисть в цілому і пальці окремо);
• при пальпації - наявність підшкірних деформацій, больового синдрому в кисті, а якщо він присутній - його зв'язок зі спробами виконати будь-які дії. Якщо функціональна активність кисті і пальців збережена, оцінюється амплітуда (розмах) рухів в кожному суглобі.

Додаткові інструментальні та лабораторні методи дослідження в діагностиці контрактури Дюпюітрена, як правило, не потрібні.  

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику контрактури Дюпюітрена практично немає потреби проводити завдяки характерній клінічній картині.

ускладнення

Головними ускладненнями контрактури Дюпюітрена є:

• деформація кисті;
• часткове порушення її функціональних здібностей;
• повне знерухомлення кисті.

Лікування контрактури Дюпюітрена без операції і оперативне

Радикально позбавити пацієнта від даної патології можна тільки за допомогою хірургічного втручання. Консервативне лікування теж застосовується, але воно може бути ефективним на ранніх стадіях хвороби. При прогресуванні захворювання консервативне лікування є загальнозміцнюючим і симптоматичним, усунути з його допомогою прогресуючу контрактуру Дюпюїтрена не представляється можливим. Але воно може сповільнити прогресування хвороби - зокрема, розвиток анкілозу.

В основі консервативної терапії лежать наступні призначення:

• фізіотерапія;
• комплекс ЛФК;
• масаж;
• фіксуючі пристосування - найчастіше це знімні лонгет;
• лікувальні блокади.

Фізіотерапевтичні методи, які добре зарекомендували себе в лікуванні контрактури Дюпюітрена, це:

• УВЧ;
• СВЧ;
• лазеротерапія

і деякі інші.

Комплекс вправ для ураженої кисті проводиться під лікарським контролем, мета - збільшити амплітуду рухів в суглобах. 

Масаж призначається одночасно з ЛФК, його мета - розтягнення долонно апоневрозу.

Знімні лонгет фіксують пальці в положенні розгинання, тим самим "привчаючи" сухожилля до правильного положення. Як правило, їх кріплять на кисть в нічний час, а вдень знімають.

Лікувальні блокади виконують при больовому синдромі. При цьому застосовуються гормональні препарати:

• дипроспан;
• триамцинолон;
• гідрокортизон

та інші.

Препарат змішують із засобом, що використовується для місцевої анестезії, і вводять в місці хворобливого вузла. Як правило, позитивний ефект однієї блокади спостерігається протягом 6-8 тижнів. Але гормональні блокади необхідно застосовувати з обережністю.

Показаннями до виконання хірургічної корекції описуваного захворювання наступні:

• виражене порушення функції ураженої кисті;
• прогресування патології;
• побутові та виробничі незручності, які виникають при контрактуре Дюпюитрена (навіть якщо сама вона мало виражена);
• больовий синдром.

Найчастіше оперативне втручання проводиться, якщо розвинулася згинальних контрактура з кутом 30 або більше градусів. Головними цілями операції є:

• висічення тканини, яка піддалася рубцевим змін;
• відновлення рухів в суглобах.

Зверніть увагу

Операції з усунення контрактури Дюпюітрена відносяться до числа реконструктивних і займають досить багато часу, тому проводяться під наркозом. 

Розроблено цілий ряд методик оперативного втручання при контрактуре Дюпюитрена. Їх вибір залежить від:

• розташування рубцевої тканини;
• її виразності;
• наявності спайок шкіри з підлеглими тканинами.

Під час операції долонний апоневроз повністю або частково висікають. Якщо є виражені спайки (вони нерідко супроводжуються витончення шкіри), то буде потрібно шкірна пластика вільним шкірним клаптем.

Після операції кисть на якийсь час фіксують за допомогою лонгет в функціонально вигідному положенні - зі злегка зігнутими пальцями.

Через деякий час після оперативного втручання призначаються комплекс ЛФК та ​​масаж.

профілактика

Так як справжні причини виникнення контрактури Дюпюітрена невідомі, специфічних методів профілактики не розроблено. Знизити ризик виникнення цієї патології допоможуть наступні дії та заходи:

• акуратне проведення будь-яких медичних маніпуляціях на долоні і пальцях;
• уникнення травматизації цій галузі, а при наявності травм - їх адекватне лікування;
• профілактика ураження периферичних нервів, а якщо воно вже розвинулося - його своєчасні виявлення і лікування;
• контроль обмінних процесів в організмі;
• профілактика, своєчасне виявлення і купірування ендокринних збоїв;
• дозування фізичного навантаження на долоню і пальці.

прогноз

Прогноз при контрактуре Дюпюитрена дуже різний і залежить від ступеня вираженості і швидкості прогресування хвороби. При своєчасному оперативному лікуванні і залученні після нього консервативних методів функції кисті можна відновити.

У деяких пацієнтів (це стосується випадків раннього виникнення і швидкого прогресування) може виникнути рецидив патології. В основному він діагностується протягом декількох років після операції, рідше - кількох десятиліть. У такому випадку потрібно повторне хірургічне втручання.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант