Нодулярна гіперплазія печінки причини, симптоми, лікування / Онкологія

Нодулярна гіперплазія печінки ( "нодулюс" з латинської мови перекладається як "вузол", "гіперплазія" - розростання ") - досить часте захворювання печінки, при якому навколо її судинної сітки починають у вигляді вузлів розростатися нормальні гепатоцити (клітини печінки).

Зверніть увагу

Патологію також називають вогнищевим цирозом і паренхіматозної лементом.

Загальні дані

Ця хвороба займає друге по частоті місце серед доброякісних новоутворень печінки (Перше займає гемангіома - судинна пухлина печінки). Попри те, що такий діагноз не так часто фігурує в історіях хвороби в сучасних клініках, насправді нодулярна гіперплазія печінки зустрічається у 2% населення - точні дані отримані на підставі не тільки прижиттєвої діагностики, але і патолого-анатоміческогов приховування. Фактичні дані по захворюваності занижені через те, що у частини населення патологія протікає безсимптомно багато років, через що не діагностується і в медичній статистиці не фігурує.

Захворювання діагностували в різних вікових категоріях (від 5 до 90 років). але найбільш часто (в 95% всіх клінічних випадків) воно зустрічається у жінок у віці від 30 до 40 років. Ще одна закономірність, морфологічна - нодулярна гіперплазія печінки в максимальному більшості випадків виявляється у вигляді одиночного освіти, множинні осередки виникають вкрай рідко.

Гастроентерологи розрізняють два різновиди нодулярної гіперплазії печінки:

класичну (у 80% клінічних випадків);
некласичні (в інших 20%).

для класичного типу патології характерна своєрідна тріада морфологічних ознак (особливостей будови):

нетипова, аномальна структура печінкової часточки;
звивисті, "закручені" судини, у яких розвинулася товста стінка;
розростання жовчовивідних проток.

У більш ніж половини хворих (55-60%) в центрі такої освіти зустрічається своєрідний "рубець" зі сполучної тканини, пророслу звивистими судинами різного розміру. Така особливість виділяє нодулярну гіперплазію в окрему категорію нетипових новоутворень.

Якщо у хворого розвинувся некласичний тип вузла, то завжди є розростання жовчовивідних проток, інші ознаки можуть не спостерігатися. У свою чергу вузол при некласcіческом типі теж може бути декількох типів:

з розростанням вузла в цілому;
з судинними "зірочками";
з нетиповими клітинами, які схожі на клітини при переродженні в злоякісну пухлину.

причини

Причини утворення і подальшого зростання не з'ясовані дотепер. Імовірно факторами виникнення даного освіти (це важливо для подальшої профілактики хвороби) вважають такі фактори, як:

зміна дрібних судин в тканині печінки;
застосування глюкокортикостероїдів (не обов'язково безконтрольне і нецільове);
застосування оральних контрацептивів, які відносяться до розряду високодозованих;
збільшення рівня естрогенів в крові за рахунок посилення їх вироблення організмом - це так звана ендогенна (внутрішня) естрогенів. Введення естрогенів в формі лікарських препаратів до утворення такої узловатости в печінці не приводило, що свідчить про втягнення в процес яєчників. Зв'язок вузлового розростання печінки з природними естрогенами пояснює, чому максимальна кількість випадків захворювання припадає на жінок.

Зверніть увагу

Виявлено також те, що вузлове розростання печінки часто проходить одночасно з іншим новоутворенням - гемангіомою, при якій в патологічний процес теж втягнуті судини печінки.

Виділено фактори, які самі по собі не можуть стати причиною такого розростання печінки, але можуть сприяти його виникненню і прогресу. це:

нетипове будова стінок ворітної вени (центральної вени печінки), яке називають ще кавернома ( "каверна" означає "печера");
вроджена відсутність ворітної вени в результаті генетичних помилок і аномалій внутрішньоутробного розвитку;
ураження печінки запального характеру (в тому числі вірусні гепатити);
тромбоз (закупорка згустком крові) однієї або декількох печінкових вен;
патологічні "містки" -повідомлення між артеріями і венами печінки (так зване внутриорганное артеріовенозне шунтування, при якому спостерігається потрапляння артеріальної крові у вени і навпаки, чого в нормі бути не повинно);
розростання дрібних судин печінки у вигляді "зірочок" (так звані геморагічні телеангіектазії). Це патологічна зміна передається у спадок;
захворювання судин головного мозку (середнього і дрібного калібру), в основному теж спадкового характеру.

Як виглядає печінку при цьому захворюванні

При нодулярної гіперплазії в печінці зростає вузол (рідше - кілька), щільний по консистенції, сіро-коричневого кольору. Новоутворення досить своєрідне - воно не має капсули і не відмежоване ніякими іншими додатковими "бар'єрами" від решти паренхіми (тканини) печінки - тим не менш, структурується чітко відокремлено, зі здоровими печінковими тканинами не викачується. У діаметрі такий вузол в більшості випадків не перевищує 5 сантиметрів, хоча зустрічалися екземпляри від 1 до 25 сантиметрів (в останньому випадку вузол займав мало не всю частку печінки або "виростав" на її поверхні, через що живіт пацієнта збільшувався однобоко, тільки з правого боку). При вкрай рідкісних множинних ураженнях зустрічалося декілька вузликів в діаметрі більше 2-3 сантиметрів.

Якщо в центрі такого вузла утворюється сполучнотканинний рубець, він спрямований з центру вузла на його периферію (край) і при цьому ділить вузол на дольки, схожі на часточки печінки. Через це були висловлені припущення, що вузлом може бути ще одна недорозвинена печінку ( "печінку в печінці").

Така нетипова будова вузла при нетиповість прояви ставить перед онкологами багато питань, що це за пухлина. Тим більше, в новоутворенні переважають постійні запальні процеси, розростання судин і сполучної тканини.

симптоми

У більшості клінічних випадків нодулярна гіперплазія печінки може проходити безсимптомно, тому тривалий час залишається недіагностованою (в ряді випадків виявляється тільки при посмертному розтині). Описані випадки, коли виростав вузол великих розмірів, через нього порушувалася симетрія передньої черевної стінки - і навіть при таких умовах хворий не пред'являв скарги, інші клінічні ознаки вузла не спостерігалося. В основному діагностується під час профілактичних оглядів і при зверненні до лікаря в інших випадках.

Симптоматика маніфестується у 30-40% всіх хворих, але її складають неспецифічні симптоми ураження печінки і жовчовивідної системи. Через це точна діагностика без залучення додаткових методів дослідження неможлива.

Найбільш часто виявляються симптоми при нодулярної гіперплазії печінки це:

болю в животі;
нудота;
блювота;
зниження апетиту;
ознаки шлунково-кишкової кровотечі.

Характеристики болів:

визначаються під правої реберної дугою. При локалізації вузла в лівій долі болю можуть проявлятися в епігастрії (верхніх поверхах живота під грудиною);
іррадіація (віддають болю) можлива, як при патології жовчовивідної системи - в праву половину грудної клітки, особливо в праву ключицю (іноді болю "дотягують" до правої половини шиї);
за характером - ниючі. Нерідко хворі заперечують біль як таку і вказують на постійне відчуття тяжкості в правому підребер'ї. Почуття болю або тяжкості виникає від того, що виріс вузол збільшує обсяг печінки, через це розтягується її капсула, що призводить до подразнення її больових рецепторів;
за тривалістю - в перші тижні і місяці болю в правому підребер'ї виникають періодично, потім тривалість їх збільшується, вони стають постійними. Нерідко хворі відзначають, що бої можуть турбувати навіть уві сні;
за інтенсивністю - на початку захворювання неінтенсивні, далі можуть наростати в міру збільшення вузла, але продовжують залишатися терпимими.

Зверніть увагу

Виражений больовий синдром виникає при збільшенні вузла до 12-20 сантиметрів в діаметрі, так як через це розтягується капсула печінки.

Нудота при нодулярної гіперплазії печінки - періодично виникає, але нерегулярне, супроводжується блювотою часто при порушенні харчового режиму або при значному прогресі захворювання.

Якщо виріс вузол починає тиснути на жовчовивідні протоки, порушується відтік жовчі в 12-палої кишки, погіршується травлення, нудота посилюється, спостерігаються порушення з боку спорожнення - можливе виникнення запорів і відходження калу світлого кольору.

ускладнення

Вузлове розростання печінки досить рідко ускладнюється іншими захворюваннями або станами. Найбільш поширеними ускладненнями можуть бути:

механічна жовтяниця (через тиск вузла на жовчовивідні протоки);
кровотеча з пухлини в разі руйнування стінки судини.

діагностика

Поставити діагноз вузлового розростання печінки по одним скаргами, які не є специфічними, практично неможливо - в обов'язковому порядку необхідні фізикальні (огляд пацієнта, пальпація, перкусія та аускультація живота) і додаткові методи обстеження пацієнта.

Фізикальне обстеження інформативно при укрупненні вузла.

При огляді особливих змін зовнішнього вигляду пацієнта не помічається до моменту, поки не порушені жовчовивідні шляхи: в цьому випадку з'являються жовтушність шкіри, склер та видимих слизових оболонок. Мова покритий спочатку білим, потім жовтим нальотом.

При пальпації живота спостерігається досить виражена хворобливість в правому підребер'ї і в епігастральній ділянці. При великих розмірах вузла і його поверхневому розташуванні в печінці при глибокій пальпації можна намацати освіту з такими характеристиками:

округлої форми;
хворобливе;
щільно-еластичне;
немобільне.

При великих розмірах освіти край печінки може виступати через подреберной дуги (в нормі він знаходиться по краю реберної дуги) - його можна намацати при глибокої пальпації. Множинні вузли, як правило, не намацуються, але можливе збільшення печінки через реактивного запалення, у зв'язку з чим її нижній край буде виступати з-під реберної дуги справа.

Якщо вузол розташований ближче до краю печінки і виріс до пристойних розмірів, то при перкусії (постукування пальцями по передній черевній стінці) також можна визначити виступ краю печінки з-під ребра.

Аускультація неінформативна.

Діагностика нодулярної гіперплазії печінки заснована в більшій мірі на інструментальних методах діагностики - таких, як:

ультразвукове дослідження печінки (УЗД) - воно допоможе виявити вузол (або вузли), визначити його локалізацію і характеристики (розмір, краю);
ультразвукове доплерівське сканування - більш прогресивний метод, так як дозволяє одночасно використовувати два режими ультразвукового дослідження, завдяки чому виграє інформативність;
ультразвукове обстеження органів черевної порожнини - додатковий метод дослідження, при якому можна визначити таку ознаку нодулярної гіперплазії, як зміщення судин;
комп'ютерна томографія (КТ) - за допомогою комп'ютерних зрізів можна виявити вузол в печінці і вивчити його характеристики (локалізацію, розміри, кількість);
МРТ печінки і жовчовивідних шляхів - має ті ж діагностичні можливості, що і КТ;
сцинтиграфія печінки - метод полягає в тому, що в кровоносне русло вводять невелику кількість радіоактивної речовини, яке поширюється по всьому організму - в тому числі, в печінку, де по її специфічного "світився" малюнку (дослідження проводиться на гамма-томографі) роблять висновки про однорідність або неоднорідність паренхіми печінки;
ангіографія з контрастуванням - в судинне русло вводять контрастну речовину, потім роблять рентгенологічний знімок печінки, по її судинному малюнку роблять висновки про порушення кровотоку через здавлювання вузлом печінки;
діагностична лапароскопія - через невеликий отвір в черевній стінці вводять лапароскоп, за допомогою його оптики візуально виявляють бугристость печінки, що дозволяє судити про наявність одного або декількох вузлів в органі. При глибокому розташуванні вузла і його невеликих розмірах ендоскопічна лапароскопія неінформативна.

важливо

Якщо вузол розташований поверхово, то під час дослідження виконують лапароскопічну біопсію - паркан фрагмента вузла для подальшого його вивчення під мікроскопом і уточнення діагнозу.

Лабораторні методи дослідження також застосовуються при діагностиці нодулярної гіперплазії печінки, але скоріше для завершеності діагностичної картини, так як їх результати неспецифічні і можуть проявлятися при інших захворюваннях печінки, а також жовчовивідних проток. Зокрема, використовують такі методи, як:

біохімічний аналіз крові - в ряді випадків виявляють збільшення кількості трансфераз (зокрема, алаінамінотрансферази), а також білірубіну;
аналіз крові на наявність онкологічних маркерів - його виконують в обов'язковому порядку, щоб відрізнити вузлове розростання печінки від злоякісного онкологічного процесу. Найбільш часто виявляються маркери - альфа-фетопротеїн, СЕА.

Диференціальна діагностика

В силу схожості ознак (як клінічних, так інструментальних) найчастіше диференціальну (відмінну) діагностику нодулярної гіперплазії печінки слід проводити з такими захворюваннями і станами, як:

доброякісні новоутворення печінки;
злоякісне ураження печінки (в тому числі і метастатичне);
цироз печінки (зокрема великовузлового);
ехінококоз;
розростання сполучної тканини при її системних захворюваннях;
пухлина кишечника;
інфільтраційний процес в районі окремих петель кишечника.

лікування

У багатьох випадках нодулярна гіперплазія печінки не вимагає специфічного лікування. Це актуально, якщо:

вузол не досяг великих розмірів;
з його боку не спостерігається тенденції до збільшення;
немає вираженого больового синдрому і диспептичних явищ;
вузол не провокує ускладнень (в першу чергу, здавлювання сусідніх органів і тканин з порушенням їх функціональності).

Часто для того, щоб освіта зменшилася в розмірах і навіть регресувати, досить таких заходів, як:

скасування гормональних контрацептивів (з переходом на одному методи запобігання);
зниження дозування системних глюкокортикостероїдів (при необхідності - тимчасове припинення і заміна нестероїдними препаратами).

Лікарська тактика в цих випадках буде полягати в таких заходах, як:

динамічне спостереження лікаря за станом пацієнта;
періодичне повторне обстеження (УЗД, КТ, ангіографія і так далі).

важливо

Слід пам'ятати про виникнення в будь-який момент показань до хірургічного лікування нодулярної гіперплазії печінки - зокрема, ознак її злоякісного переродження.

Хірургічне лікування показано при:

спочатку великому вузлі;
стрімке збільшення вузла в розмірах (навіть якщо спочатку були зафіксовані його маленькі розміри - 0,5-1 сантиметри в діаметрі);
з'явилися і наростаючих ознаках механічної жовтяниці, спровокованої тиском вузла на жовчовивідні шляхи і погіршенням струму жовчі;
ознаках здавлювання сусідніх органів;
якщо навіть при комплексному обстеженні діагноз остаточно не встановлено.

В основному використовують два різновиди хірургічного лікування - це:

енуклеація - вилущування вузла з максимальним щажением сусідніх тканин;
сегментарна резекція - видалення фрагмента печінки разом з вузлом. Виконується, якщо вузол вилущити технічно складно - найчастіше так буває при його великих розмірах або застереження, що можуть бути пошкоджені жовчні протоки і кровоносні судини.

Якщо остаточний діагноз не поставлений, і вузол збільшується в розмірах, то навіть при нормальних даних біопсії виконують хірургічне видалення вузла (вилущування або сегментарну резекцію).

Хірургічне лікування супроводжується консервативним, в основі якого лежать такі призначення:

інфузійна терапія (білкові та сольові розчини, електроліти, компоненти крові;
внутрішньовенне введення вітаміну K (з метою попередження кровотеч);
вітамінотерапія;
антибіотикотерапія (для профілактики інфекційних ускладнень).

Зверніть увагу

Навіть після успішного радикального лікування хворий повинен перебувати на обліку у лікаря і проходити періодичні огляди з метою з'ясування, чи немає рецидиву (повторного освіти вузла).

профілактика

Так як справжні причини виникнення та зростання вузла в печінці невідомі, заходи специфічної (прицільної) профілактики на сьогоднішній день не розроблено. Всі превентивні (попереджувальні) дії зводяться до попередження захворювань і станів, здатних спровокувати виникнення вузлового розростання печінки. В першу чергу це:

цільове грамотне призначення глюкокортикостероїдів та інших гормональних препаратів, уникнення їх призначення в разі, якщо немає крайньої необхідності, заміна нестероїдними препаратами. У разі необхідності призначення цих препаратів - контроль за станом пацієнта, періодична ультразвукова діагностика печінки;
уникнення оральних контрацептивів, заміна їх іншими методами запобігання небажаній вагітності (презервативи, внутрішньоматкові спіралі і так далі);
контроль і корекція рівня природних естрогенів в крові;
контроль за станом ворітної вени і своєчасна корекція порушень з її боку;
своєчасне виявлення і лікування захворювань печінки запального характеру (зокрема, вірусних гепатитів);
контроль і корекція стану системи згортання крові;
відмова від шкідливих звичок - куріння, вживання алкоголю і наркотичних засобів;
раціональне харчування - уникнення шкідливої їжі (супи та каші швидкого приготування, кондитерські вироби із стабілізаторами), правильний режим харчування, грамотний раціон (введення в їжу достатньої кількості поживних речовин - жирів, вуглеводів, особливо білків, а також вітамінів і мінералів);
прийом продуктів, багатих на антиоксиданти.

прогноз

В цілому прогноз при нодулярної гіперплазії печінки сприятливий. У більшості клінічних випадків захворювання проходить безсимптомно, прогресуванням не відрізняється, ускладнення розвиваються надзвичайно рідко і повільно.

При сприятливому прогнозі повинна бути постійна настороженість в плані злоякісного переродження клітин вузла, яке, як і всі онкологічні захворювання, може наступити раптово.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант