Остеомаляція - симптоми і лікування у дорослих і дітей

Остеомаляцією називають системний патологічний процес, при якому знижується мінералізація кісткової тканини, через що кістки набувають зайву гнучкість.

Через таких порушень скелет втрачає свою опорну функцію і деформується. Якщо врахувати, що при цьому одночасно розвиваються гіпотрофія (порушення розвитку) і гіпотонія (зниження тонусу) м'язів, то можна уявити ступінь дискомфорту для пацієнта в повсякденному житті.

Діагноз остеомаляція поставити нескладно, але лікування нерідко затягується. Воно в основному консервативне, але при істотних деформаціях хірургічна корекція неминуча.

Загальні дані

Якщо розвивається остеомаляція, то при цьому рівномірно уражаються практично всі кісткові структури скелета, через зниження міцності кісткової тканини він перестає виконувати одну з головних своїх функцій - опорну.

Серед пацієнтів, які звернулися на прийом до травматолога з приводу ознак остеомаляції, переважна більшість складають діти і люди похилого.

Рідше такий патологічний стан може виникати у жінок під час вагітності, але захворюваність у цій категорії населення в останні роки зросла. В цілому жінки страждають в 10 разів частіше, ніж чоловіки.

Гендерні та вікові закономірності виникнення описуваної патології наступні: у дітей зазвичай уражаються кістки верхніх і нижніх кінцівок, у вагітних - кістки тазового кільця, у літніх - хребці всіх відділів хребетного стовпа.

З огляду на час виникнення описуваної патології, в клініці виділяють такі форми остеомаляції, як:

• дитяча або юнацька;
• пуерперальних (так називають остеомаляцію у вагітних);
• клімактерична;
• стареча.

Характерно те, що у людей молодого віку з діагностованою остеомаляцією дуже часто розвиваються різні порушення з боку нирок - як сформувалися захворювання, так зміни на рівні синдромів.

Деякі клініцисти пропонують виділити окремий вид остеомаляції, яка виникає на тлі голодування - в цілому вона пов'язана з остеопатії (порушенням кісткової тканини) голодуючих. Доцільність даної пропозиції зросла останнім часом, так як досить вираженою проблемою є хворі на анорексію, а серед них - ослаблені дівчинки підліткового віку.

причини

Базова причина розвитку описуваної патології - це прогресуюче системне порушення мінерального обміну, яке розвивається через брак в організмі вітамінів і мінералів (в останньому випадку - найчастіше фосфорної кислоти і солей кальцію). Причинами такого стану можуть бути багато хвороб і патологічних станів, які в кінцевому результаті ведуть до "збіднення" кісткової тканини.

В цілому нестача мінеральних речовин в кістковій тканині може наступити за такими двома причинами, як:

• недостатнє надходження їх в організм;
• занадто інтенсивне "вимивання" згаданих мінеральних речовин з кісткової тканини.

В обох випадках патологічний процес в кінцевому підсумку зводиться до того, що втрата біологічних мінералів організмом, яка є нормальним закономірним наслідком його життєдіяльності, не встигає компенсуватися які надходять в тканини мінеральними сполуками.

Недостатнє надходження мінеральних речовин в кісткові структури можливо з таких базових причин, як:

• їх знижене надходження в організм;
• погана засвоюваність при вживанні їжі з нормальним і навіть підвищеним кількістю таких з'єднань.

Зниження надходження мінеральних речовин в організм, яке може привести до остеомаляції, спостерігається в таких випадках, як:

• збіднення раціону - іншими словами, людина приймає їжу, в якій мало мінеральних сполук;
• голодування - мінеральні речовини не надходять взагалі, тому як людина нічого або майже нічого не їсть.

Втрата мікроелементів, які могли б стати опорними елементами для кісткової тканини, але не стали, так як пройшли "транзитом" через організм, найчастіше може розвиватися при патології:

• шлунково-кишкового тракту;
• нирок.

У першому випадку такий патологічний процес пов'язаний з порушенням всмоктування мінеральних речовин в шлунково-кишковому тракті і з їх подальшим виведенням з кишечника.

Описується порушення, пов'язане з патологією нирок, зустрічається частіше, ніж при патологіях шлунково-кишкового тракту. У свою чергу, такими нирковими порушеннями, які сприятимуть розвитку остеомаляції, можуть бути:

• порушення екскреторної функції нирок;
• їх хронічні (особливо прогресуючі) захворювання;
• вроджені аномалії (пороки) розвитку нирок, які спостерігаються при порушенні внутрішньоутробного розвитку майбутньої дитини.

З усіх типів прогресуючих патологій нирок найчастіше до розвитку описуваного захворювання призводять:

• хронічний інтерстиціальний нефрит - тривале запальне ураження однієї або обох нирок, яке має неінфекційну (небактерійний) природу. Патологічний процес розвивається в проміжній (інтерстиціальної) тканини з ураженням канальцевого апарату; 
• полікістоз нирок - перетворення паренхіми (робочої тканини) нирок, при якому в ній утворюється безліч порожнин, заповнених рідиною, що веде до прогресуючого погіршення, а далі і вимикання функції нирок;
• гідронефроз (або водянка нирки) - прогресуюче розширення чашечно-лоханочного комплексу нирки, яке розвивається через порушення відтоку сечі і при якому неминуче настає атрофія ( "збіднення") ниркової паренхіми;
• аномалії розвитку нирок.

В останньому випадку це можуть бути порушення:

• структури нирок;
• формування їх судин;
• кількості, розміру, розташування і взаємини нирок. В останньому випадку мова йде про їх зрощенні.

розвиток патології

Протягом усього життя в кісткових структурах людини одночасно відбуваються два процеси:

• руйнування старої кісткової тканини, яка "відпрацювала" і більше не придатна;
• утворення нової такої тканини в поєднанні з її мінералізацією (насиченням мінеральними речовинами).

Якщо людина не хворіє, то ці процеси збалансовані, кістки зберігають свою міцність.

Якщо розвивається остеомаляція, то замість повноцінної міцної витривалою кісткової тканини формується остеоід - немінералізованний або слабо мінералізований (це означає, що він містить мало фосфатів і кальцію). Остеоід називають скупчення колагенових волокон, завдяки яким кістка має певну пружністю і не кришиться при найменшому прикладанні фізичної сили до неї. Це фактично основа кістки, її білковий матрикс. Але самого по собі остеоіда недостатньо для того, щоб кістка виконувала покладені на неї функції і витримувала фізичні навантаження на неї протягом усього активного життя людини.

Так як метаболічні процеси в кістки взаємопов'язані, через порушення утворення нової кісткової тканини страждає і процес деструкції (руйнування) старої кісткової тканини. В кінцевому результаті спостерігається наступне:

• будова кісток порушується в ще більшій мірі;
• їх міцність погіршується.

Ступінь мінералізації кістки знаходиться в прямій залежності від вмісту в крові фосфатів і кальцію. Залежно від того, недолік якого саме елементу спостерігається, виділяють наступні форми остеомаляції:

• кальціпеніческая;
• фосфоропенічний.

Брак кальцію може виникати при наступних патологічних процесах:

• порушення всмоктування кальцію в кишечнику;
• порушення балансу між процесом відкладення кальцію в кістках і його виведенням з кісткової тканини, яка руйнується;
• дефіцит вітаміну D;
• посилена екскреція (виведення) кальцію нирками.

Безпосередніми причинами кальціпеніческой форми описуваної патології, які зустрічаються найбільш часто, можуть бути вроджені та набуті порушення синтезу вітаміну D, що виникають на тлі таких патологій, як:

• генетичні зрушення;
• цироз печінки;
• ураження шлунково-кишкового тракту;
• недостатня інсоляція (вплив на людський організм сонячних променів);
• тривалий прийом протисудомних засобів;
• вегетаріанська дієта.

Кількість фосфатів в крові залежить від таких процесів, як:

• їх всмоктування в кишечнику з подальшим вступом до кровоносне русло, звідки вони розносяться по всьому кістковим структурам людського організму;
• швидкість виведення нирками.

Фосфоропенічний форма описуваної патології розвивається при таких захворюваннях і патологічних станах, як:

• гіперпаратиреоз - надмірне вироблення гормонів паращитовидних залоз, яка спостерігається при їх гіперфункції;
• недолік фосфатів в їжі;
• підвищене виділення фосфатів нирками при спадкових патологіях обміну речовин, визначених новоутвореннях і деяких інших хворобах нирок.

Зверніть увагу

Під час вагітності та грудного вигодовування дитини ризик розвитку остеомаляції збільшується, так як потреба організму у вітаміні D посилюється, а функціональне навантаження на нирки зростає. Такі процеси можуть спровокувати розвиток захворювань і прояв раніше латентно (приховано) протікали патологій розвитку, які безпосередньо і ведуть до виникнення остеомаляції.

симптоми остеомаляції

Описувана патологія розвивається і наростає в нешвидкому темпі, поступово. Всі форми остеомаляції, озвучені вище, маніфестується схожими проявами - це:

• зниження тонусу м'язів;
• їх ослаблення;
• больовий синдром;
• парестезії - порушення чутливості;
• порушення функцій кісток.

Характеристики болів:

• по локалізації - в області стегон і спини, дещо рідше можуть проявлятися в плечовому поясі і грудній клітці;
• по поширенню - без будь-якої характерною іррадіації;
• за характером - незрозумілі, пацієнт не може однозначно їх описати, оцінює часто як почуття дискомфорту;
• за інтенсивністю - в основному помірні, інколи слабкі, можуть не змінюватися протягом усього розвитку патології;
• по виникненню - турбують не тільки при навантаженні, але і в стані спокою.

Характерними для остеомаляції є два наступні ознаки:

• утруднення при спробі розсунути і підняти ноги;
• підвищення чутливості кісткових структур при звичайному фізичному тиску на них. Така ознака розвивається дуже рано - буквально за "зародження" патології. Особливістю є те, що при схожому фізичному впливі на клубові кістки больові відчуття з'являється не тільки при натисканні, але і при припиненні його.

Парестезії виникають не у всіх пацієнтів, але досить часто. Це можуть бути відчуття "бігання мурашок" по шкірі, оніміння, короткочасного зникнення чутливості.

Для початкових стадій остеомаляції характерно наступне:

• деформації скелета не спостерігається;
• можливе виникнення патологічних переломів - порушення цілісності кісткової структури суто через те, що її міцність знижується, але без впливу травмуючого агента.

При подальшому прогресуванні патології спостерігається наступне:

• болю поступово посилюються;
• з'являється обмеження рухів, яке істотно наростає;
• розвиваються деформації (викривлення) - в основному вони зачіпають верхні і нижні кінцівки, хоча можуть спостерігатися з боку і інших кісткових утворень.

У важких випадках патології кістки стають гнучкими, немов вони воскові. Одночасно через збій мінерального балансу можуть спостерігатися порушення:

• психіки;
• функцій серцево-судинної системи;
• роботи шлунково-кишкового тракту.

У дітей і підлітків з діагностованою остеомаляцією часто вражені трубчасті кістки, а при прогресуванні патології формуються:

• О-образна деформація ніг;
• воронкообразная деформація грудної клітини.

Особливості остеомаляції при вагітності

Пуерперальних остеомаляція часто виникає під час повторної вагітності, до неї схильні жінки у віці від 20 до 40 років. Дещо рідше перші ознаки даної форми описуваної патології розвиваються:

• в післяпологовому періоді;
• в період грудного вигодовування.

Найчастіше вражаються такі фрагменти кістяка, як:

• кістки тазового кільця;
• верхні відділи стегнових кісток;
• хребці, що формують нижній відділ хребта.

Пацієнтки скаржаться на болі в ногах, спині, області крижів і таза, які стають більш інтенсивними при натисканні на них.

З об'єктивних даних виявляються:

• качина хода (дуже схожа на ходу при вродженому вивиху стегна);
• парези - порушення рухової активності;
• паралічі - неможливість рухової активності.

При цьому формується так званий остеомалятіческій (деформований) таз. Це унеможливлює народження дитини природним шляхом, через що розродження доводиться проводити за допомогою кесаревого розтину.

Зверніть увагу

Після пологів стан жінок з діагностованою остеомаляцією часто поліпшується, але на самолікування сподіватися не слід - при відсутності лікування або неадекватних призначеннях рано чи пізно виникають наслідки у вигляді важких деформацій, працездатність порушується, а також виникає ризик інвалідизації.

Особливості клімактеричний остеомаляції

Основною ознакою даної форми описуваного захворювання виступає викривлення хребта. Найчастіше це кіфоз - деформація хребетного стовпа, при якій опуклість спрямована назад.

При клімактеричний остеомаляції зменшується довжина тулуба, але нормальна довжина верхніх і нижніх кінцівок зберігається. При прогресуванні патології виникає характерна картина - в положенні сидячи людина здається малорослим (хоча він таким не є), майже карликом.

В окремих випадках спостерігаються виражені болі, через які пацієнти самі себе обмежують в рухах.

Зверніть увагу

Характерними для старечої остеомаляції є патологічні переломи (кістка може зламатися буквально на рівному місці, при, здавалося, звичайному русі людини), дещо рідше виникає загальна деформація скелета через викривлення кісткових структур.

При вираженій остеомаляції у таких пацієнтів спостерігається більше кількість компресійних переломів хребта - порушення цілісності хребців у вигляді їх "просідання". Через це може утворитися виражений горб.

Описані порушення призводять до таких функціональних розладів, як:

• качина або семенящая хода;
• труднощі при спробі піднятися вгору по сходах.

діагностика

Діагноз остеомаляції тільки на підставі скарг пацієнтів поставити важко, тому привертають широку діагностику - вивчають анамнез захворювання, проводять додаткові методи дослідження.

При фізикальному обстеженні відзначається наступне:

• при огляді - відзначаються характерні деформації, описані вище;
• при пальпації (промацуванні) - хворобливість.

Для підтвердження та уточнення діагнозу застосовуються такі інструментальні методи:

• гамма-фотоновини абсорбціометрія - з її допомогою визначають рівень кальцію і фосфатів на певній ділянці кістки;
• біопсія кісток таза - роблять забір кісткової тканини, вивчають її будову;
• рентгенографія кісток.

Результати рентгенологічного дослідження - одні з найбільш характерних для остеомаляції:

• при розвитку патології на рентген-знімках визначаються ознаки остеопорозу;
• при прогресуванні патології виявляється дугоподібна деформація, яка найчастіше відзначається при обстеженні стегнових, великогомілкової і малогомілкової кісток, так як вони впливають значні осьовим навантаженням;
• в місцях остеоіда утворюються зони просвітління;
• при тривалому перебігу остеомаляції і наростаючому остеопорозі розширюється костномозговое простір - кістка стає немов роздутою.

З лабораторних методів інформативним є мікроскопічне дослідження біоптату кісток.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику остеомаляції проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

• системний остеопороз - крихкість кісткових структур;
• кісткової тканини;
• хвороба Реклингхаузена - розвиток нейрофібром (пухлин з нервової тканини як в центральній нервовій системі, так і на периферичних нервових гілках), при якому можуть спостерігатися ознаки, схожі на симптоматику остеомаляції;
• пізній рахіт - пізно виникає ненормальний розвиток кісток через брак солей кальцію.

ускладнення

Головним ускладненням остеомаляції є деформація кісткових структур. Чаш всього вона виявляється з боку тих кісток, які відчувають на собі навантаження (зокрема, трубчастих кісток кінцівок).

лікування остеомаляції

Так як до остеомаляції можуть призводити порушення з боку багатьох структур людського організму, її лікування, крім травматологів та ортопедів, при необхідності проводять нефрологи, гінекологи, ендокринологи.

Проводиться консервативна терапія, в основі якої лежать такі призначення:

• оптимізація фізичної активності. З одного боку, це уникнення надмірних навантажень на кістки, з іншого - ЛФК;
• масаж;
• препарати вітаміну D, фосфору і кальцію;
• УФО.

Якщо деформації виражені і суттєво погіршують якість життя пацієнта, то привертають хірургічну корекцію - зокрема, проводять остеометаллосінтез для зміцнення кісток. Але операцію виконують не раніше, ніж через 1-1,5 року від початку консервативного лікування, щоб за цей час зміцнити кісткові структури, інакше при ранніх оперативних втручаннях можуть виникати повторні деформації.

При остеомаляції, яка виникла в період вагітності, призначають препарати, які включають мікроелементи і вітамін D.

Тактика така:

• при неефективності консервативного лікування вирішується питання про переривання вагітності, а якщо пологи відбулися - про стерилізацію та припинення грудного вигодовування;
• за сприятливого перебігу розродження проводиться за допомогою кесаревого розтину, також рекомендується не годувати дитину грудьми.

профілактика

Профілактичними заходами є:

• попередження ендокринних, обмінних, ниркових, шлунково-кишкових патологій, які здатні привести до розвитку остеомаляції, а при їх діагностуванні - своєчасне лікування;
• збалансоване харчування з вживанням достатньої кількості вітамінів і мікроелементів;
• дозовані фізичні навантаження.

прогноз

Прогноз при остеомаляції різний. Для життя він, як правило, сприятливий при своєчасному лікуванні. Але є загроза інвалідизації, так як через вираженої остеомаляції спостерігається важке деформування таза і хребетного стовпа.

важливо

Якщо лікування при остеомаляції не проводилося або призначено пізно, є ризик загибелі від супутніх патологій або ускладнень з боку внутрішніх органів.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант