Хронічна демієлінізуюча полінейропатія Гієна-Барре, на відміну від простого синдрому Гієна-Барре, характеризується уповільненим розвитком, фаза прогресування захворювання зазвичай триває не менше 2 місяців. Під хронічною демієлінізуючою полинейропатией Гієна-Барре сьогодні мають на увазі полінейропатію Гієна-Барре, яка має гострий початок і триває понад 2 місяці, іноді супроводжуючись загостреннями і ремісіями.
Поширеність даного захворювання, згідно з даними досліджень, від 1 до 2 хворих на 100000 населення, при цьому захворювання трохи частіше буває виявлена у чоловіків, найбільш часто зустрічаючись у віці 40 - 60 років. Поліпшення при цій формі полінейропатії може наступити без усякого лікування. Методи лікування практично повністю збігаються з методами лікування гострої форми даного синдрому.
Хронічна демієлінізуюча полінейропатія Гієна-Барре, як і інші аутоімунні хвороби, часто виникає в разі невдалого збігу кількох факторів. Такими факторами може бути тривала стимуляція і / або виснаження імунної системи. Даний фактор має на увазі під собою дефіцит сну, стрес, травми, операції, вакцинацію, інфекції, важкі захворювання. Також до цих чинників належить генетична схильність.
Тип перебігу хвороби (прогресуючий, рецидивуючий або монофазная) у будь-якого конкретного пацієнта на протязі хвороби залишається незмінним, а тяжкість стану і вираженість симптомів може відрізнятися в різних фазах захворювання. Провідним симптомом демієлінізуючою полінейропатії Гієна-Барре є м'язова слабкість. Хронічна демієлінізуюча полінейропатія може супроводжуватися ремісіями і загостреннями, а також неухильно прогресувати.
Початковими симптомами захворювання часто служить слабкість в нижніх частинах ніг, найчастіше симетрична, але іноді вона буває і асиметричною, а також оніміння і парестезія кистей і стоп. Далі парестезія з дистальних частин поширюється вище, захоплюючи не тільки ноги, але і руки, іноді приводячи до того, що хворі виявляються прикуті до ліжка.
Больовий синдром при хронічній демієлінізуючою полінейропатії відзначається значно рідше, ніж при звичайному синдромі Гієна-Барре, тут вона якщо і зустрічається, то найчастіше це трапляється при загостреннях. Через те, що відправлені нервами сигнали слабо доходять до мозку, одним із симптомів може бути і втрата рівноваги при закритих очах. У деяких випадках в руках з'являється тремор, який в подальшому не поширюється на інші частини тіла хворого.
Також до симптомів відноситься втома, загальне нездужання, невелике тривале підвищення температури, апатія, депресія. Втрата від 10 до 20 кг ваги протягом року при звичайній температурі тіла і відсутності шлунково-кишкових захворювання теж може бути одним із симптомів цього серйозного захворювання. У слідстві хвороби і пошкодження нервів, нервові імпульси не доходять до своєї мети, тому хвороба супроводжують характерні симптоми.
Головним симптомом є слабкість м'язів, при цьому слабкість м'язів поширюється не тільки на верхні і нижні кінцівки, але і на сечовий міхур, кишечник і інші м'язи. Також характерними симптомами є зниження чутливості - оніміння та спотворення чутливості.
Діагностика хронічної демієлінізуючою полінейропатії Гієна-Барре має три основні складові частини: електрофізіологічних, лабораторну та клінічну. Клінічна складова частина вимагає наявності у хворого сенсомоторної нейропатії, яка розвивається протягом як мінімум 2 місяців і супроводжується або арефлексія, або гипорефлексией, а так само значно наростаюче обмеження у функціях рук і ніг.
Лабораторної складовою є збільшення білка в спинномозковій рідині, при цьому не супроводжується збільшенням кількості клітин. Цей критерій є що підтверджує діагноз, але не є обов'язковим. Електрофізіологічних складова має на увазі, що при обстеженні буде виявлено уповільнення проведення нервових імпульсів по рухових нервах.
Зазвичай установка діагнозу не доставляє проблем, проте, останнім часом все частіше відзначається атиповий перебіг і розвиток захворювання. За допомогою ефективної імунотерапії вдається домогтися поліпшення в 70 - 90% випадках захворювання хронічної демієлінізуючою полинейропатией Гієна-Барре, однак головною проблемою лікування є підтримка досягнутого позитивного результату.
Основними складовими такого лікування є кортикостероїди, імуноглобулін і плазмаферез, при цьому у кожного конкретного пацієнта більш ефективним буде той чи інший метод, спираючись на особисті показники кожного хворого.
Вибір методу лікування буде визначатися в залежності від наявності супутніх захворювань, які, в силу специфіки, можуть обмежити застосування тих чи інших засобів. Так, припустимо, тривалий прийом кортикостероїдів небажаний в разі цукрового діабету і у жінок в менопаузі. Індивідуальні показники, такі як чутливість і доступність того чи іншого методу, також вплинуть на вибір методу лікування. Методи можна використовувати окремо, або комбінувати.