Форми і клінічні прояви мастоцитоз Ви можете дізнатися в нашій попередній статті. Лікування мастоцитоз має починатися після діагностики. Плямисту і плямисто-папулезную форму мастоцитоз необхідно диференціювати з пігментними невусами, плямистої ідіопатичною пігментацією, лікарської токсідерміей. Для лікарської токсикодермії характерні островоспалітельние явища і чіткий зв'язок з прийомом лікарських засобів. Мастоцітома клінічно нагадує пігментні невуси, невоксантоендотеліому, гістіоцитів або невокарціному. Дізнайтеся аспекти діагностики і лікування мастоцитоз в нашій статті.
Диференціальна діагностика необхідна перед лікуванням мастоцитоз
При проведенні диференціального діагнозу перед лікуванням мастоцитоз слід мати на увазі відсутність при даних захворюваннях позитивного тесту Дарині і міхурово реакції при незначній травмі. Велике значення мають дані гістологічного дослідження осередку ураження.
При бульозних висипаннях у дітей, які страждають мастоцитозом, необхідно проводити диференційний діагноз з бульозним імпетиго, укусами комах, герпетиформним дерматитом Дюринга, бульозної формою багатоформна еритема.
При бульозної імпетиго не спостерігається хронічного перебігу захворювання, бульбашки з'являються на зовні не зміненої шкірі.
Для багатоформна еритема характерна сезонність, гострий початок захворювання з лихоманкою, типова клінічна картина (плямисті, плямисто - везікулезние елементи, симптом "бичачого ока") з переважною локалізацією висипань на розгинальних поверхнях кінцівок.
Які основні аспекти лікування мастоцитоз?
Застосування місцевих глюкокортикоїдів (класу II) іноді дає тимчасове полегшення, але тільки під окклюзией. Які ще препарати використовують для лікування мастоцитоз, читайте далі на. Через пов'язаного з їх застосуванням підвищеного ризику побічних явищ (атрофії шкіри, розробці) призначення цих препаратів обмежено декількома днями і на невеликі поверхні.
Хоча прийом інтерферону α2β виправдав себе при лікуванні мастоцитоз у дорослих, в разі педіатричних форм, через важкі і потенційно необоротних побічних дій (спастичного парезу внаслідок оклюзії судин), він повинен застосовуватися тільки в якості останньої можливості.
У дорослому віці при системних формах мастоцитоз застосовуються також c-KIT-інгібітори (іматиніб, дазатініб, семаксініб).
У разі сверблячки лікування мастоцитоз має включати такі заходи:
- водна цинкова бовтанка, при необхідності;
- креми з полідоканол, поверх крему компрес з одного вологого і одного сухого шару або пов'язок з трубчастого бинта.
Якщо місцевих заходів виявляється недостатньо, показаний прийом всередину антигістамінних препаратів:
- неседативних Н1-антигістамінних: цетиризину, лоратадину;
- седативних Н1-антигістамінних: гидроксизина, кетотифену;
- при відсутності ефекту додатково Н2-антигістамінний препарат (циметидин, 30 мг / кг маси тіла в день);
- при відсутності ефекту додатково ципрогептадин (0,25 мг / кг маси тіла в день).
Лікування мастоцитоз ультрафіолетом. профілактика мастоцитоз
У підлітків старше 15 років і у дорослих застосування ультрафіолетового світла діапазону А1 (5 опромінень на тиждень протягом трьох тижнів) може сприяти освітленню часто косметично неприємною гіперпігментації в разі пігментного кропивниці. Лікування мастоцитоз проводиться низькими дозами і під контролем лікаря, щоб при необхідності попередити потенційний ризик надмірного виділення гістаміну.
У дорослих до зменшення шкірних проявів призводить поступовий, що починається з найнижчих доз прийом аспірину всередину (20-25 мг в день).
При вторинній профілактиці важливо уникати вивільняють гістамін факторів, таких як:
- неиммунологические подразники: тертя, вплив сонячного світла, раптовий вплив холодної або теплої води;
- імунологічні подразники: наприклад, укуси комах. Імовірність специфічної сенсибілізації до отрути комах і інших антигенів при мастоцитоз не підвищена, проте анафілактичні реакції внаслідок масивного вивільнення гістаміну протікають особливо важко. Тому (при відповідних показаннях) слід продовжувати гіпосенсибілізацію до спонтанного регресу мастоцитоз і завжди мати при собі "комплект швидкої допомоги";
- вивільняють гістамін медикаменти: з усього широкого набору для дитячого віку в першу чергу важливий кодеїн (в соках від кашлю). Нестероїдні протиревматичні препарати типу ібупрофену можуть в окремих випадках викликати вивільнення гістаміну. При термінових показаннях слід поспостерігати за реакцією після пробної дози.
Таким чином, проблема мастоцитозом є досить актуальною і вимагає мультидисциплінарного підходу і комплексного лікування мастоцитоз. При персистуючих шкірних симптомах мастоцитоз без тенденції до регресу, аж до дорослого віку, слід виходити з підвищеною в 15-30% випадків ймовірності системного ураження.