Гангренозна піодермія - нагноєння і омертвіння шкіри

Гангренозна піодермія - це захворювання шкіри, яке проявляється омертвінням тканин і утворенням виразок, покритих гнійними виділеннями. Захворювання виникає на тлі різних системних патологій, тому відноситься до вторинних.

Дана патологія має кілька клінічних різновидів, але класичним проявом є виразка шкіри.

При постановці діагнозу враховують наявність системних захворювань в анамнезі та виявлення піогенними (гнійних) виразок.

Щоб позбавити пацієнта від гангренозний піодермії, важливо лікувати не тільки утворилися виразки, а й первинну патологію, яка привела до виникнення цієї патології.

 

Загальні дані

Гангренозна піодермія є важке прогресуюче омертвіння шкірних покривів. При цьому відзначаються істотні трофічні порушення, через які дуже сильно страждає якість життя пацієнтів.

Зверніть увагу

Щорічно гангренозну пиодермию виявляють у 1-3 на 100 000 чоловік. Така захворюваність не є високою, але так як патологія виникає на тлі багатьох "популярних" хвороб, це означає, що від її появи не застрахований ніхто, так як немає людей, які не перенесли в своєму житті хоча б раз якесь захворювання.

Найчастіше гангренозна піодермія з'являється на тлі таких патологій, як:

• запальне ураження різних ділянок шлунково-кишкового тракту (у 30% клінічних випадків описуваної патології);
• патергія - різні форми зміни чутливості організму до будь-яких агентам;
• артрити - запальне ураження суглобів;
• пухлини (в тому числі лейкози - злоякісні захворювання кісткового мозку, при яких відбувається безконтрольне накопичення незрілих білих клітин).

На відміну від інших шкірних захворювань, гангренозна піодермія вивчена відносно недавно - на початку минулого століття.

Описується захворювання має й інші назви - це геометричний фагеденизм, виразковий дерматит, серпінгінірующая і гангренозний-виразкова вегетуючих піодермія. Вони застосовуються в залежності від характеристик головної ознаки - гнійно-некротичної виразки. Фагеденіческая форма патології розвивається в популяції, що населяє виключно тропічні і субтропічні країни Північної і Південної півкуль (ті, в яких клімат сирої і жаркий). Інші форми розвиваються без географічної прив'язки.

Гангренозна піодермія може з'явитися в будь-якому віці, але відмічено, що пік захворюваності припадає на вікову категорію від 20 до 40 років, а діти хворіють рідко. Представники жіночої статі страждають дещо частіше, ніж чоловічого.

Пацієнтів курирують дерматологи, а при істотному гнійному ураженні шкіри - хірурги.

Причини гангренозний піодермії

Безпосередні причини, через які починається нагноєння і омертвіння шкірних покривів при гангренозний піодермії, невідомі. Те, що патологія розвивається на тлі багатьох захворювань, не дає підстави стверджувати, що вони є безпосереднім поштовхом до її виникнення. Висунуто кілька теорій, згідно яких клініцисти і вчені пояснюють ймовірні причини виникнення гангренозний піодермії. Найбільш правдоподібними вважаються теорії:

• спадкова;
• імунна.

Прихильники спадкової теорії оперують тими фактами, що гангренозна піодермія у вигляді симптомокомплексу є частиною деяких рідкісних генетично детермінованих захворювань. Це синдроми:

• PAPA - проявляється гнійним артритом, гангренозний піодермією, гангренозними акне;
• PASH - під час цього синдрому у пацієнтів, крім гангренозний піодермії, виявляють акне і гнійний гідраденіт;
• PASS - синдром проявляється гнійним артритом, гангренозний піодермією, акне (освітою запальних вузликів в шкірі) і гнійним гідраденітом (запаленням потових залоз).

Встановлено, що причиною згаданих синдромів виступають мутації гена під маркуванням PSTPI1 / CD2BP1.

Прихильники імунної теорії розвитку гангренозний піодермії стверджують, що це захворювання з'являється через підвищену чутливість шкіри до різних факторів - екзогенних (з боку навколишнього середовища) або ендогенних (порушень в тканинах організму). В якості таких провокаторів розглядаються:

• безпосередньо імунні захворювання;
• фізичні фактори;
• хімічні фактори;
• інфекційне ураження;
• соматичні патології організму;
• його виснаження;
• ендокринні зрушення;
• шкідливі звички.

Імунні патології, які можуть запустити розвиток гангренозний піодермії, це:

• вроджені імунодефіцити;
• придбані імунні захворювання - СНІД.

Фізичними факторами, що сприяють підвищенню чутливості шкіри, на тлі чого може виникнути гангренозна піодермія, є:

• зміна температурного режиму;
• механічний вплив на шкіру;
• іонізуюче опромінення.

З температурних факторів найбільше значення мають переохолодження та обмороження.

Зверніть увагу

Механічний вплив, що сприяє розвитку гангренозний піодермії, це будь-які травми шкірних покривів. Ними можуть бути навіть невиражені удари або порізи.

Іонізуюче опромінення, яке, згідно з імунної теорії, сприяє розвитку гангренозний піодермії, може спостерігатися при контакті з радіоактивними речовинами або обладнанням в силу професійної діяльності, обстеження (рентгенологічна діагностика) або лікування (променева терапія при злоякісних новоутвореннях).

Хімічні фактори не тільки впливають на загальний імунітет, сприяючи, згідно імунної теорії, розвитку описуваної хвороби, а й безпосередньо дратують шкірні покриви, через що шанси виникнення гангренозний піодермії у чутливих людей зростають. До таких факторів належать побутові засоби, а також хімічні агресивні сполуки, які використовуються на виробництві або в сільському господарстві.

Згідно імунної теорії, інфекція, що потрапила в організм, не тільки послаблює імунну відповідь, а й перекручує його, що веде до посиленої чутливості шкіри до зовнішніх чинників і підвищує ризик захворіти гангренозний піодермією.

Важкі соматичні патології впливають на імунітет, тим самим сприяють розвитку гангренозний піодермії. Найчастіше це хвороби життєво важливих систем - дихальної та серцево-судинної.

Виснаження організму, що сприяє погіршенню імунітету і розвитку гангренозний піодермії, може розвинутися при таких обставинах, як:

• неповноцінне харчування або голод;
• стан після важких тривалих операцій - особливо порожнинних;
• критичні стани (кома).

З ендокринних патологій найбільше згубний вплив можуть надавати цукровий діабет (порушення обміну вуглеводів при нестачі інсуліну) і патології щитовидної залози, яка відповідає за обмінні процеси.

важливо

Всі шкідливі звички сприяють порушенню імунітету, а значить, побічно причетні до розвитку гангренозний піодермії - куріння, зловживання алкоголем, вживання наркотиків.

Від 25% до 50% клінічних випадків гангренозний піодермії мають ідіопатичний характер - це значить, що незрозуміло, на тлі яких патогенних факторів вона виникла.

розвиток патології

Механізми розвитку гангренозний піодермії, як і причинні фактори, до кінця не вивчені.

Згідно імунної теорії, спостерігається наступне. Провокуючі фактори негативно впливають на імунну систему. Одні з імунних клітин починають "позапланово" виробляти антитіла, які призводять до посилення чутливості шкіри. Інші клітини-супресори намагаються придушити виникли антитіла. В кінцевому результаті розвивається нестандартний імунну відповідь - формується некроз тканин.

Незалежно від причин і механізмів запуску патологічного процесу утворення виразки при гангренозний піодермії проходить три етапи - це стадії:

• імунних реакцій;
• хімічних порушень;
• фізіологічних порушень.

На стадії імунних реакцій в шкірі накопичуються антитіла, підвищуючи її чутливість.

На стадії хімічних порушень активізуються ферменти, розплавляють з'єднання, з яких складаються клітини і тканини. Крім того, клітини шкіри починають виробляти біологічно активні речовини, що провокують розвиток запалення.

На стадії фізіологічних порушень руйнуються судини шкіри, через що страждає її трофіка (харчування), через голодування тканини починають руйнуватися - виникає виразкові ураження шкіри.

Виділено кілька різновидів гангренозний піодермії:

• класична (виразкова);
• атипова;
• посттравматичний;
• фагеденіческая;
• злоякісна поверхнева гранулематозная.

При класичної гангренозний піодермії з'являються великі глибокі виразки фіолетового відтінку, їхні краї нависають над поверхнею дефекту шкіри. Їх виникнення поєднується з системними порушеннями з боку шлунково-кишкового тракту, суглобів, легенів - найчастіше це такі захворювання, як:

• піостоматіт - гнійне запалення слизової оболонки, що вистилає ротову порожнину;
• гнійне гангренозне поразку тонкого і товстого кишечника;
• гангрена вокругглазнічних тканин;
• гнійно-гангренозне ураження слизових оболонок верхніх дихальних шляхів.

Виділено два різновиди атипової гангренозний піодермії:

• буллезная;
• пустулезная.

У першому випадку розвиваються бульбашки, в другому - гнійничкові висипання по краях виразок.

Посттравматическая гангренозна піодермія виникає при травмах шкіри на тлі підвищеної чутливості організму.

При фагеденіческой формі даної патології з'являється дуже багато виразок, дно яких міцно спаяні з навколишніми тканинами.

Зверніть увагу

Злоякісна поверхнева гранулематозная гангренозна піодермія розвивається при системних патологіях і злоякісних новоутвореннях.

Симптоми гангренозний піодермії

Клінічна картина при гангренозний піодермії проявляється різними змінами шкіри, які розвиваються послідовно.

Спочатку на поверхні шкірних покривів з'являється висип у вигляді множинних фурункулів. Вони виникають на тлі почервоніння шкіри і можуть бути наповнені прозорим або геморагічним (кров'яним) вмістом. Шкірні покриви в місці висипань інфільтруються - стають щільними. На тлі такої інфільтрації незабаром з'являються острівці некрозу тканин, при відторгненні яких утворюються виразки. Характеристики таких виразок:

• за формою - обриси неправильні, дуже варіабельні. Іноді чіткі контури виразкине простежуються;
• за розміром - часто досягають середніх розмірів долоні дорослої людини;
• по прогресуванню - збільшуються вглиб і вшир.

На піку розвитку патологічний осередок є суцільний виразкової поверхнею. Її характеристики:

• краю у вигляді валиків;
• своєрідні "оборки" із залишків епідермісу;
• горбисте дно, покрите яскравими грануляціями;
• смердючий запах.

Сама виразка буквально переповнена патологічним вмістом:

• гноєм;
• згустками крові;
• залишками епідермісу.

Далі зазначається регрессирование (зворотний розвиток) виразки - очищення (патологічні тканини відторгаються), реепітелізація (покриття шаром епітеліальних клітин) і заповнення сполучною тканиною з утворенням рубця.

Пацієнти вказують на наявність виразок - інших скарг у них немає. Іноді можуть спостерігатися:

• артралгії - болі в суглобах;
• міалгії - болі в м'язах.

Але в цілому загальний стан порушується мало, больові відчуття можуть турбувати тільки в період формування виразки.

Клінічна картина гангренозний піодермії досить характерна - найчастіше це захворювання починається гостро, але досить швидко переходить в хронічну форму, його перебіг - хвилеподібний, з частим чергуванням періодів ремісій і загострень.  

важливо

У 50% всіх діагностованих випадків патологічний процес розвивається на шкірних покривах ноги. Сам вогнище при цьому, як правило, одиничний.

Якщо з'являються фагеденіческіе виразки, то вони найчастіше множинні, формуються переважно на статевих органах. Відзначається характерні особливості цього різновиду гангренозний піодермії:

• швидке формування виразок;
• їх щільна спаяність з підлеглими тканинами;
• загострені краю навколо дефекту шкіри і їх щільна консистенція;
• поява сірого нальоту на кшталт діфтероідная.

діагностика гангренозний піодермії

Діагноз ставлять на підставі скарг пацієнта, даних анамнезу (хворий повинен описати, як перетворювалися зміни шкіри в місці ураження), результатів додаткових методів дослідження (фізикальних, інструментальних, лабораторних). Також мають значення консультації суміжних фахівців, так як гангренозна піодермія є міждисциплінарним захворюванням, яке може бути пов'язане з різними захворюваннями різних органів і систем.

Дані фізикального обстеження наступні:

• при огляді - виявляються великі виразки з описаними вище характеристиками;
• при пальпації (промацуванні) - відзначається хворобливість тканин навколо виразок.

Спектр інструментальних методів дослідження дуже широкий і залежить від того, на тлі яких патологій виникла гангренозна піодермія. Можуть проводитися:

• електрокардіографія (ЕКГ) - графічна запис електричних потенціалів серця з подальшим аналізом;
• рентгенографія суглобів;
• фіброезофагогастродуоденоскопія - дослідження стравоходу, шлунка і початкових відділів 12-палої кишки за допомогою фіброскопа (різновиди ендоскопа з вмонтованою оптикою і підсвічуванням)

і багато інших.

Лабораторні методи дослідження, які залучаються в діагностиці гангренозний піодермії, це:

• загальний аналіз крові - визначається значне підвищення кількості лейкоцитів із зсувом лейкоцитарної формули вліво і підвищення ШОЕ;
• гістологічне дослідження - вивчення під мікроскопом біопсії стінок виразок. Воно не завжди показово, але рекомендовано в складних випадках для диференціальної діагностики з виразками іншого походження. У біоптаті виявляють ущільнення тканин, острівці некрозу, гній;
• електрофорез сироваткового білка - дозволяє виявити порушення обміну білка, які можуть спостерігатися при гангренозний піодермії;
• мікотіческой дослідження - під мікроскопом досліджують вміст виразки на наявність патогенних грибків;
• бактеріоскопічне дослідження - вміст виразки вивчають під мікроскопом для ідентифікації патогенної флори;
• бактеріологічне дослідження - проводять посів вмісту виразки на спеціальні живильні середовища, очікують зростання колоній, по ним визначають збудника.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику гангренозний піодермії проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

• виразковий туберкульоз шкіри - виникнення туберкульозних вогнищ в шкірі з наступним розвитком її дефектів;
• третинний сифіліс - третій період сифілісу, який розвивається у пацієнтів, у яких це захворювання не було вилікувано, або тих, які взагалі не проходили лікування. Виявляється виникненням сифилитических інфільтратів;
• глибокий дерматомікоз - ураження шкіри патогенними грибками;
• вегетуюча виразкова піодермія - гнійно-запальне ураження шкіри, при якому утворюються виразки з розростаннями по краях;
• карбункул - гостре гнійно-некротичні запалення шкіри і підшкірної клітковини навколо групи волосяних мішечків і сальних залоз. Це може бути карбункул не тільки неспецифічний, а й як симптом певних патологій - наприклад, сібіреязвенний;
• гранулематоз Вегенера - некротичний васкуліт (запалення стінки) дрібних судин з утворенням гранульом (ущільнень) в їх стінках і оточуючих тканинах;
• панникулит - запалення підшкірної жирової клітковини, яке призводить до руйнування жирових клітин і заміщення їх сполучною тканиною;
• бромодерма - різновид лікарського дерматозу, який виникає через накопичення брому в тканинах;
• гангрена - омертвіння тканин;
• вегетуюча пухирчатка - одна з форм пухирчатки, при якій після розтину бульбашок на дні ерозії утворюються дрібні розростання;
• мікобактеріальних інфекцій шкіри - ураження шкіри патогенними грибками;
• клостридіальна інфекція шкірних покривів - важке запалення шкіри, викликане клостридиями;
• трофічні порушення - патології шкіри через порушення її харчування;
• пустульозний псоріаз - найважча форма псоріазу, при якій з'являються пухирчасті серозно-гнійні елементи.

ускладнення

Гангренозна піодермія найчастіше супроводжується такими ускладненнями, як:

• поліневрит - множинне ураження периферичних нервів;
• лимфангоит - запальне ураження лімфатичних судин.

лікування гангренозний піодермії

Лікування гангренозний піодермії починають з ліквідації або корекції захворювання, на тлі якого вона з'явилася. Одночасно впливають на утворилися виразки - метою лікування при цьому є:

• купірування запальних проявів;
• знеболювання;
• відновлення шкіри.

Лікування буває загальне і місцеве.

В основі загальної терапії - такі призначення:

• гормональні препарати;
• антибактеріальні препарати;
• цитостатики;
• імуносупресори;
• імуноглобулін.

Також показано виконання плазмафарез - очищення крові від токсичних речовин за допомогою спеціальної апаратури.

В якості місцевого лікування проводяться:

• обробка виразок антисептичними розчинами;
• очищення поверхні виразок за допомогою вібраційно-турбулентних ванн;
• накладання волого-висихаючих пов'язок з розчинами срібла, гормональними препаратами.

профілактика

Так як точні причини розвитку патології невідомі, специфічні профілактичні заходи не розроблені.

У світлі існуючої імунної теорії ризик розвитку гангренозний піодермії можна знизити, якщо уникати впливу на імунну систему патогенних факторів, описаних вище - фізичних, хімічних, інфекційних і так далі.

В силу спадкових передумов даної хвороби необхідно проводити раннє обстеження людей, у родичів яких вже була діагностована гангренозна піодермія.

важливо

Велике значення мають профілактичні огляди, які допоможуть виявити ранні прояви гангренозний піодермії.

прогноз

Прогноз при гангренозний піодермії дуже різний - він залежить від первинної патології, на тлі якої виникло описується захворювання. В цілому утворилися виразки піддаються лікуванню, в місці їх утворення досить швидко проходить процес реепітелізації.

Прогноз погіршується при таких обставинах, як:

• розвиток ускладнень;
• самостійне лікування виразок сумнівними "народними способами" - припіканням, обробкою саморобними мазями і так далі.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант