Гігантський пігментний невус у дитини причини, діагностика, ризики / шкірні новоутворення

Гігантським пігментних невусів називають вроджене доброякісна пухлина шкіри, яке представляє собою пігментну пляму великих розмірів. Воно може досягати більше 20 см в довжину, при цьому нерідко займати значну частину шкірних покривів ноги, руки або тулуба.

Освіта має характерний зовнішній вигляд, тому постановка діагнозу не є скрутною - це одне з дерматологічних захворювань, при наявності якого не потрібно проводити диференційну діагностику.

Дана патологія відноситься до розряду меланомоопасним невусів, через що рекомендується радикальне видалення плями. Але при великих розмірах ця процедура скрутна, а іноді й неможлива. Тому рекомендується динамічне спостереження за такими пацієнтами та проходження ними регулярних профілактичних оглядів.

Загальні дані

Гігантський пігментний невус належить до вроджених захворювань. Частота народження дитини з таким порушенням становить 1 на 500 тисяч новонароджених. Але згідно з деякими даними, насправді патологія діагностується у 1-2% населення земної кулі. Офіційні статистичні дані не відповідають реальним, так як досить часто пацієнти ігнорують наявність цього новоутворення і не звертаються до лікаря. Його можуть виявити при зверненні пацієнта в клініку з приводу якоїсь іншої патології, але ніде не зафіксувати діагноз. У країнах з низьким економічним розвитком присутність невуса взагалі не вважають за порушення, тому також ніде не фіксують цей діагноз.

Представники чоловічої і жіночої статі хворіють з приблизно однаковою частотою. Ендемічність (частіша зустрічальність в певному регіоні) не визначена з тих самих причин, що й не визначена точна захворюваність.

Зверніть увагу

Особливістю гігантського пігментного невуса є те, що при ньому передається схильність генів до виникнення спонтанних мутацій.

причини

Безпосередньою причиною виникнення гігантського пігментного невуса є збій процесу диференціювання меланобластов. Ці клітини є попередниками зрілих меланоцитів, наявність яких визначає колір шкірних покривів, а також пігментних новоутворень. Таке порушення відбувається у плода в період від 10 до 25 тижнів його внутрішньоутробного розвитку.

У свою чергу, причинами описаного збою стають різні патогенні фактори, які, впливаючи на організм майбутньої матері, здатні порушити нормальний хід розвитку плода. Ними є:

фізичні фактори;
хімічні фактори;
інфекція;
соматичні захворювання;
тяжкі стани вагітної;
її шкідливі звички;
екологічні фактори;
стресова обстановка, в якій протікає вагітність;
професійні шкідливості.

До фізичних факторів, які порушують нормальний хід внутрішньоутробного розвитку плода і стають причиною утворення гігантського пігментного невуса, відносяться:

ультрафіолетове опромінення;
іонізуюче (радіоактивне) опромінення;
вібрація;
травми живота майбутньої матері;
високі або низькі температури.

Вагітні жінки дуже часто не сприймають ультрафіолетове опромінення як загрозу розвитку плода і причину виникнення його вроджених патологій. Тим не менш, це один з факторів ризику того, що у майбутньої дитини настане збій закладки органів і тканин - в даному випадку меланоцитів. Ультрафіолетове вплив на вагітну, а значить, і плід спостерігається при:

тривалому прийомі жінкою сонячних ванн (перебування на пляжі);
відвідування солярію.

Іонізуюче опромінення можливо при таких обставинах, як:

вимушений контакт з радіоактивними речовинами або апаратурою в силу специфіки трудової зайнятості;
проходження обстеження (рентгенографії, флюорографії, комп'ютерної томографії);
випадковий або несанкціонований контакт з радіоактивними речовинами або апаратурою.

вібрація як фактор впливу на вагітну втратила своє значення у виникненні вроджених аномалій у дитини. Але на деяких підприємствах до цих пір використовують старі методики виробництва, тому не виключений ризик такого впливу на організм майбутньої матері.

Травми живота вагітної жінки є одним з найбільш часто зустрічаються чинників, які здатні негативно вплинути на нормальний процес внутрішньоутробного розвитку майбутньої дитини. Така травматизація може спостерігатися при дуже багатьох обставин:

в побуті;
на виробництві;
в дорожньо-транспортних пригодах;
при занятті фізкультурою і спортом.

Короткочасне вплив на організм вагітної жінки повишенних або знижених температур ніяк не впливає на розвиток майбутньої дитини - зокрема, розвиток різних структур (в даному випадку - диференціацію меланобластов). Має значення тривале перебування або проживання в таких умовах. Але короткочасний вплив високих або низьких температур може згубно вплинути на розвиток плода при впливі інших патогенних факторів - наприклад, при якихось соматичних хворобах майбутньої матері, вплив радіоактивного опромінення або дії УФО.

хімічні чинники - дуже велика група причин, які здатні привести до виникнення описуваного вродженого порушення. Зокрема, це:

різні хімічні речовини, які застосовуються в побуті, на виробництві і в сільському господарстві;
лікарські засоби;
токсичні сполуки, які виробляються в самих тканинах вагітної.

Хімічні речовини, що використовуються в побуті, виробничої або сільськогосподарської практиці, найчастіше потрапляють в організм майбутньої матері при їх вдиханні і через рот, рідше через шкірні покриви. Потрапивши в кровоносне русло вагітної, вони тут же кидаються в систему кровообігу плода, а звідти - в його тканини, при цьому провокуючи порушення їх нормального розвитку.

Деякі лікарські препарати мають тератогенну дію - тобто, їх структура вже має на увазі негативний вплив на тканини майбутньої дитини. Але збій внутрішньоутробного розвитку плода також можуть спровокувати звичайні ліки, які жінка приймає під час вагітності - а саме безконтрольно.

Токсичними речовинами, які продукуються в тканинах при певних хворобах вагітної і здатні вплинути на плід, є гній і продукти розпаду відмерлих тканин.

Яким чином інфекційний агент здатний вплинути на нормальний хід внутрішньоутробного розвитку майбутньої дитини - зокрема, спровокувати порушення диференціації меланобластов?

На цей процес впливають:

екзогенні токсини мікроорганізмів;
продукти їх життєдіяльності;
продукти розпаду мертвих мікробних тіл.

більшість соматичних захворювань вагітної можуть сприяти порушенню внутрішньоутробного розвитку плода з відповідними наслідками. В першу чергу, це порушення з боку систем і органів, які забезпечують життєво важливі процеси в організмі матері, а значить, підтримують його нормальний стан, що є важливою умовою для нормального розвитку майбутньої дитини. Найбільш критичними з точки зору внутрішньоутробних аномалій дитини є соматичні захворювання систем:

дихання - хронічний бронхіт (запалення слизової бронхів), бронхіальна астмаж (запально-алергічне ураження бронхів, яке призводить до їх спазму і, як результат, задухи);
серцево-судинної - ішемічна хвороба серця (порушення кровотоку по артеріях, які живлять серце), міокардит (запалення серцевого м'яза), гіпертонічна хвороба (стійке регулярне підвищення артеріального тиску);
ендокринної - цукровий діабет (порушення метаболізму вуглеводів через дефіцит інсуліну), гіпотиреоз (нестача гормонів щитовидної залози), гіпертиреоз (їх зайва кількість);
травлення - виразкова хвороба шлунка та 12-палої кишки (глибокі дефекти їх слизової), панкреатит (запалення підшлункової залози), гепатит (запалення паренхіми печінки), жовчнокам'яна хвороба (каменеутворення в жовчному міхурі і жовчних протоках).

Особливо небезпечним фактором, що впливає на розвиток плода і ініціював внутрішньоутробні аномалії (в даному випадку - дерматологічні), є тяжкі стани вагітної, навіть якщо вони тривали не довго. це:

стан в післяопераційному періоді після вимушено перенесених (а саме термінових) операцій;
гіпертонічний криз;
діабетик криз

і деякі інші.

Також особливо небезпечним фактором впливу на розвиток плода є шкідливі звички майбутньої матері. Навіть невеликі дози нікотину, алкоголю і наркотиків, що потрапили в кровоносну систему вагітної, а звідти в кров плода, здатні привести до серйозних порушень його внутрішньоутробного розвитку - в даному випадку до збою диференціювання меланобластов з подальшим виникненням гігантського пігментного невуса.

Достовірно відомо, що при впливі на організм вагітної неблагополучних екологічних факторів ризик порушення внутрішньоутробного розвитку плода істотно зростає. В першу чергу, це вплив таких чинників, як:

вдихання атмосферного повітря, забрудненого шкідливими промисловими викидами;
прийом води і вживання продуктів харчування, що містять шкідливі речовини

і деякі інші.

важливо

Психологічні стреси вагітною відносяться до числа найбільш значущих чинників, що провокують розвиток вроджених аномалій плода - в даному випадку появи гігантського пігментного невуса.

До шкідливих умов праці майбутньої матері, що впливає на розвиток плода, в першу чергу відносяться:

цейтнот і дедлайни, які призводять до стресу;
виконання обов'язків понад встановлену норму;
умови роботи в офісі або на виробництві, які не відповідають санітарно-гігієнічним нормам - підвищена вологість, протяги, знижена або підвищена температура

та інші.

Особливості

Гігантський пігментний невус може поєднуватися з деякими патологіями вродженого характеру, тому виступає в якості їх своєрідного "маркера". Це означає, що при його визначенні є сенс провести додаткову діагностику на наявність таких захворювань. В першу чергу ними є:

гідроцефалія (або водянка головного мозку) - захворювання, яке характеризується скупченням надмірної кількості цереброспінальної рідини в шлуночкової системі головного мозку через труднощі її переміщення від місця освіти (шлуночків головного мозку) до місця всмоктування в кровоносну систему (субарахноїдальний простір);
нейрофіброматоз Реклінгхаузена - патологія, в основі якої лежить формування пухлин (нейрофібром) з нервової тканини як центральної нервової системи, так і в периферичних нервових структур (нервових корінців і сплетінь);
епілепсія - неврологічні порушення, яке проявляється раптово виникають судорожними нападами;
первинна меланома м'якої оболонки головного мозку - новоутворення, яке формується зі скупчення пігментних клітин.

Симптоми і фото гігантського пігментного невуса

Клінічні особливості гігантського пігментного невуса наступні:

за характером - пляма;
за кольором - від сірої і коричневого забарвлення до чорної;
по локалізації - на тулубі, кінцівках, шиї або голові. При симетричному розміщенні невуса на тулуб він нагадує жилетку, а на шиї - комір;
за особливостями розташування - через свої величезні розміри невус може займати цілі анатомічні області;
за особливостями поверхні - вона нерідко буває нерівною.

Зверніть увагу

Гігантський пігментний невус може поєднуватися з множинними дрібними невусами, розташованими, як правило, на деякій дистанції від нього.

Через якийсь час гігантський пігментний невус зазнає змін:

шкіра ураженої ділянки потовщується;
пігментація посилюється, при цьому різні фрагменти невуса нерідко мають різне забарвлення;
поверхню даного новоутворення ставати неоднорідною - з буграми і нерівностями, схожими по формі на бородавки;
як правило, на окремих ділянках невуса починають рости окремі волоски або їх пучки.

цікаво: Згодом гігантський пігментний невус може зменшуватися в розмірах, але це оманливий ефект - він росте повільно в порівнянні з ростом дитини, тому спостерігається його відносне зменшення. У підлітків інтенсивність пігментації невуса стає менш вираженою, а його потовщення припиняється.

Гігантський пігментний невус, як і інші вроджені невуси, зберігається на шкірних покривах людини навіть в дуже похилому віці, коли всі придбані невусні плями зникають.

діагностика

Діагноз гігантського пігментного невуса ставлять за результатами огляду, з огляду на його наявність на шкірних покривах вже з самого народження. Але додаткові методи діагностики теж застосовуються - їх залучають для своєчасного виявлення переродження невуса в меланому.

Результати фізикального обстеження будуть такими:

при огляді - виявляється величезна пігментну пляму з волосками;
при пальпації (промацуванні) - зазначається нерівність поверхні невуса. Болючість відсутня, при її появі слід скрупульозно вивчити пляма на предмет переродження.

Інструментальні методи, які залучаються при вивченні гігантського пігментного невуса, це:

дерматоскопія - візуальна оцінка освіти під багаторазовим збільшенням оптичного або цифрового дерматоскопи. За допомогою цього методу для планування операції визначають точні межі невуса;
сіаскопія - апаратне неинвазивное (без впровадження в тканини) спектрофотометрическое сканування даного освіти, під час якого за допомогою сіасканера вивчають зовнішню структуру пігментної плями, колір, розподіл меланіну і колагену;
біопсія - паркан фрагментів невуса з подальшим вивченням під мікроскопом. Так як освіта має гігантські розміри, є сенс забору тканин з його різних ділянок, тому що малігнізація (злоякісне переродження) може виникнути в якомусь одному сегменті.

При дерматоскопія і сіаскопіі невус вивчають під 10-30-кратним збільшенням.

Лабораторні методи дослідження, які застосовуються при вивченні гігантського пігментного невуса, це:

загальний аналіз крові - різке збільшення ШОЕ може сигналізувати про злоякісну трансформацію невуса в меланому. Іноді виявляються ознаки запального процесу в вигляді підвищеної кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ - локальне запалення може виникнути при недбалому видаленні волосків з поверхні невуса;
гістологічне дослідження - під мікроскопом вивчають тканинне будова биоптата. Виявляються такі зміни: відсутність меланоцитів в сосочковом шарі дерми і збільшення їх кількості в базальному шарі епідермісу. При цьому меланоцити виявляються в нижніх шарах дерми, підшкірної жирової клітковини і придатках шкіри (протоках потових і сальних залоз, а також волосяних фолікулах), крім цього, вони можуть бути виявлені в м'язах, кістках і мозкових оболонках.

Диференціальна діагностика

Так як вид гігантського пігментного невуса дуже характерний, потреби в проведенні диференціальної діагностики немає.

ускладнення

Протягом описуваного захворювання може ускладнюватися такими патологіями, як:

малигнизация - злоякісне переродження;
приєднання вторинної інфекції.

Малигнизацию може спровокувати різне одноразове виражене або несуттєве, але повторюється вплив на невус - найчастіше:

механічне;
радіаційне;
хімічне.

Злоякісна трансформація гігантського пігментного невуса в меланому може статися в будь-якому віці - за різними даними, це спостерігається в 2-13% всіх клінічних випадків даного захворювання. Ознаками переродження невуса є:

його прискорене зростання;
зміна обрисів;
поява більш інтенсивного забарвлення;
кровоточивість з поверхні невуса;
виділення;
поява на його поверхні ерозій і корок, які формуються при висиханні виділень.

Лікування гігантського пігментного невуса

Консервативні методи лікування не розроблені - більш того, будь-який місцевий вплив на пігментну пляму може бути чревате його злоякісним переродженням в меланому. Єдиний ефективний спосіб позбавити пацієнта від даного новоутворення - його видалення хірургічним шляхом. Метод не є ідеальним - він скрутний при особливо великих розмірах пігментної плями.

У ряді випадків приймають вичікувальну тактику, але вона досить ризикована через імовірність злоякісного переродження - результати видалення плями до і після малігнізації відрізняються не на користь останніх. Тому більш виправдано раннє хірургічне видалення гігантського пігментного невуса, так як малигнизация може статися вже на першому році життя.

Оперативне втручання проводять у плановому порядку. Якщо воно відкладається з яких-небудь причин, то пацієнт повинен перебувати під наглядом онколога з оглядами не рідше ніж 1 раз в 3 місяці.

Видалення гігантського пігментного невуса проводять спільно дерматоонколога і пластичні хірурги. Його повністю висікають, при цьому також видаляють здорові тканини на відстані 0,5 см від пігментної плями. Іноді через занадто великих розмірів і специфіки розташування дане новоутворення неможливо видалити одномоментно, тому проводять його поетапне висічення. Віддалений матеріал відправляють у лабораторію для гістологічного дослідження.

В результаті оперативного видалення невуса виникають великі дефекти шкіри, які вимагають закриття за допомогою шкірної пластики. Її проводять за допомогою таких методів, як:

вільна пересадка шкіри;
трансплантація власних шкірних клаптів на судинних анастомозах.

В останні роки також розробляється методика штучного вирощування власних клітин епідермісу на синтетичних аналогах дерми, якими потім закривають косметичний дефект.

профілактика

Так як хвороба є вродженою, специфічні методи профілактики відсутні. Але можна зменшити ризик появи невуса, якщо забезпечити нормальні умови протікання вагітності. Головними принципами такої профілактики є:

уникнення впливу на вагітну агресивних фізичних і хімічних чинників;
профілактика, своєчасне виявлення і лікування інфекційних та соматичних захворювань;
відмова майбутньої матері від шкідливих звичок;
проживання в екологічно благополучних умовах;
уникнення стресових ситуацій і впливу професійних шкідливих;
здоровий спосіб життя в цілому.

прогноз

Прогноз при гігантському пигментном невуси різний. При відсутності ускладнень він сприятливий - невус не доставляє незручностей, крім порушення естетичного вигляду шкіри. При малігнізації прогноз погіршується.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант