Гипоспадія - це найбільш часто зустрічається в клінічній практиці порушення будови сечівника у пацієнтів чоловічої статі. Внаслідок вродженого порушення будови уретри, meatus urinarius (зовнішній отвір сечовипускального каналу) розташовується в нетиповому місці, т. Е. На голівці, а на задній поверхні статевого члена або ж в області мошонки.
В останні кілька десятиліть ця патологія стала фіксуватися з лякаючою частотою. Якщо півстоліття тому гипоспадия у новонароджених хлопчиків зустрічалася в середньому в одному випадку з 500, то зараз відзначається в чотири рази частіше (1: 125)!
Рекомендуємо прочитати: Операції при гіпоспадії у дитини: види, ускладнення, реабілітація
Клінічні ознаки гіпоспадії
Головна ознака гипоспадии - дистопія меатіт (зміщення зовнішнього отвору сечовипускального каналу в проксимальному напрямку) з розташуванням в області мошонки, промежини, стовбура або вінцевої борозни пеніса.
При цьому можуть спостерігатися такі симптоми:
- більш-менш виражене викривлення кавернозних тіл статевого члена;
- дисплазія крайньої плоті - розщеплення з нависанням в формі капюшона.
важливо: ступінь викривлення зазвичай визначається вже в ході оперативного втручання при проведенні тесту "штучної ерекції".
Чому розвивається гипоспадия?
Етіологія до теперішнього моменту недостатньо вивчена.
Серед провідних факторів фахівці називають:
- точкові генні мутації, зумовлені погіршенням екологічної обстановки;
- спадкова схильність (описані випадки народження дітей з даною патологією в декількох поколіннях родини);
- присутність сполук-дізрапторов (руйнівників андрогенів) в продуктах, які споживає майбутня мати;
- прийом гормональних препаратів, показаних при загрозі переривання вагітності;
- прийом гормональних засобів для попередження вагітності менш ніж за рік до зачаття.
Зверніть увагу: до дізрапторам відносяться речовини, які використовуються при обробці харчових рослинних культур (пестициди, фунгіциди та гербіциди). Вони здатні чинити негативний вплив на внутрішньоутробний розвиток дитини, зокрема - на його гормональний статус.
Вважається, що при ЕКЗ (процедурі штучного запліднення) ризик народження хлопчика з гипоспадией підвищується, так як майбутня мати приймає естрогени.
Не виключається також негативний вплив стресів, які перенесла мати під час виношування, нестачі протеїнів в її раціоні, вживання алкоголю, нікотинової залежності і застосування деяких фармакологічних препаратів.
Хвороби, що супруводжують
Досить часто аномалія розвитку уретри поєднується з одно- або двостороннім неопущенням яєчок в мошонку, паховими грижами, а також такими патологіями, як урогенітальний синус, зворотний міхурово-сечовідний закид сечі (рефлюкс) і гідронефроз.
У зв'язку з високою ймовірність наявності паралельно розвинулися патологій органів видільної системи перед плановим оперативним втручанням обов'язково проводиться ультразвукове дослідження. При виявленні супутніх хвороб, в першу чергу показано їх хірургічне лікування і тільки потім - пластика уретри. Дітям, у яких не пальпуються тестікули або діагностована мікропенія, потрібні консультації фахівців-ендокринологів.
У ряді випадків може також знадобитися генетичне дослідження з метою встановлення каріотипу. Це потрібно для виявлення істинного (генетичного) статі дитини.
Класифікація
Відповідно до прийнятої класифікації визначаються такі форми патології:
- передня (головчатая і вінцева форми);
- середня (стовбурова);
- задня (мошоночная або промежинна);
- "Гипоспадия без гіпоспадії" (у вигляді хорди).
симптоми захворювання
Симптоми гипоспадии багато в чому залежать від форми наявної патології
Ознаки головчатой форми гіпоспадії
При даного різновиду аномалії будови меатіт уретри помітно зміщений в проксимальному напрямку в сторону вінцевої борозни. Викривлення печеристих тіл члена зазвичай не дуже виражене, але крайня плоть в переважній більшості спостережуваних випадків розщеплена. Пацієнти скаржаться на зовнішні дефекти і тонкий струмінь при сечовипусканні.
Симптоми гипоспадии вінцевої форми
Ця форма гіпоспадії відрізняється розташуванням отвору уретри безпосередньо в вінцевої борозні. Характерною ознакою виступає вид крайньої плоті: вона має форму капюшона і зміщена до дорсальної поверхні пеніса. Хворі скаржаться на звуження меального отвори і проблеми під час сечовипускання.
Стовбурові (пенильного) гіпоспадія
Меатіт розташований на стовбурі пеніса (рівні розміщення можуть бути різними). При цьому різновиді патології спостерігається виражене зміна форми тіл статевого члена, т. Е. Їх викривлення.
Симптоми мошоночной гипоспадии
Меатіт уретри виведений на мошонку. Нерідко фіксується не тільки викривлення, а й аномальне розташування пеніса. Геніталії пацієнта мають зовнішню схожість з жіночими статевими органами. При цьому різновиді патології обов'язково потрібна консультація ендокринолога і генетика.
Ознаки промежностной гипоспадии
Для цієї форми характерно розміщення меатіт в промежині, розщеплення мошонки і яскраво виражене порушення структури печеристих тіл статевого члена. Геніталії дуже часто мають змішане будову, т. Е. Присутні особливості, характерні для обох статей. Нерідко ставиться питання про справжню статевої приналежності пацієнта.
Гипоспадія без гіпоспадії
Дефект "у вигляді хорди" відрізняється від інших варіантів цієї вродженої патології нормальним анатомічним положенням отвори і недорозвиненням самої уретри. Як правило, викривлення пеніса досить значне, але воно нерідко буває обумовлено виключно локальним порушенням будови шкірних покривів. Часто відзначається наявність тяжів сполучної тканини по ходу уретри.
лікування гіпоспадії
Лікування гіпоспадії передбачає хірургічне втручання в ранньому дитячому віці. Найбільш підходящим для реконструкції уретри і пластики кавернозних тел вважається період життя хлопчика від піврічного віку до 3-4 років. Більшість рано оперованих дітей практично не зберігають спогадів про проведений втручанні, що мінімізує ймовірність виникнення психологічних проблем.
Цілі, які переслідує хірургічне втручання:
- виправлення форми печеристих тіл статевого члена;
- формування відсутнього ділянки сечівника;
- зміщення меатіт в область верхівки головки пеніса;
- максимально повна ліквідація косметичних недоліків.
важливо: успішно проведена при гіпоспадії операція дозволить уретрі після пластики нормально рости паралельно з навколишніми тканинами. Відсутність косметичних дефектів в майбутньому позбавить чоловіка від психологічних проблем, пов'язаних з адаптацією в соціумі.
В даний час подібні операції здійснюються в один етап; сучасні методики їх проведення більш ніж в 95% випадків дозволяють домогтися бездоганних результатів, як з боку фізіології, так і з боку косметики.
Дуже важливим також є той факт, що після своєчасного хірургічного лікування, у пацієнтів в майбутньому не виникає проблем з еректильною функцією і проведенням статевого акту.
Більш детально про симптоми, причини розвитку та лікуванні гіпоспадії в даному відео-огляді розповідає хірург:
Чумаченко Ольга, педіатр